A pajzsmirigy megbetegedései

Átírás

1 A pajzsmirigy megbetegedései dr. Takács István SE I.sz. Belgyógyászati Klinika Belgyógyászat kötelező szinten tartó 201. December 5.

2

3 Struma nodosa A pajzsmirigy megnagyobbodása és göbösödése a leggyakoribb endokrin rendellenesség Magyarországon % veleszületett szerzett hypo-normo-hyper funkciós Struma simplex diffusa

4 Struma simplex diffusa A pajzsmirigy megnagyobbodása gyakori (20-50%), ha µg-nál kevesebb jód jut a szervezetbe Kezelése 1, Konzervatív: 200 ug jód (kis adag l-thyroxin);40 éves korig; 30% 2, Sebészi 3, Jódizotóp: %

5 Pajzsmirigy göb a jódhiányos területeken a nők 30-50%, a férfiak % jó jódellátottság esetén is 5-10 % a gyakoriságuk csökkent aktivitású hideg göbök ~5 %-a malignus, forró göbökben viszont extrém ritka a malignitás Diagnosztikus megközelítés Ultrahanggal (nem tapintható) Klinikailag (tapintható)

6 A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I. UH Nem diagnosztikus Vékonytű biopszia Diagnosztikus Benignus Malignus Gyanús Cysta Biopszia ismétlés Műtét >4 cm <4 cm Nem diagnosztikus Diagnosztikus Műtét Leszívás Szcintigráfia Megfigyelés Megfigyelés Forrő göb (TSH, FT4, FT3) Hideg göb TSH és műtét

7 Pajzsmirigy göbök FNAB-ja szükséges: Szoliter göb echoszegény, fokozott vaszkularitás, szélek infiltrációja 0,5 cm microcalcificatio szolid szolid és cysticus, teljesen cysticus fali komponenssel gyors növekedés 1 cm teljesen cysticus, nem nő valószínűleg fölösleges Multiplex göb egy/több, a fentiek szerint

8 A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I. UH Genetikai vizsgálat Nem diagnosztikus Vékonytű biopszia Diagnosztikus Benignus Malignus Gyanús Cysta Biopszia ismétlés Műtét >4 cm <4 cm Nem diagnosztikus Diagnosztikus Műtét Leszívás Szcintigráfia Megfigyelés Megfigyelés Forrő göb (TSH, FT4, FT3) Hideg göb TSH és műtét

9 A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa II. Pajzsmirigy göb tapintható Forró göb (TSH, FT4, FT3) Nem diagnosztikus Szcintigráfia Hideg göb UH, Vékonytű biopszia Cysta Biopszia ismétlés Diagnosztikus >4 cm <4 cm Nem diagnosztikus Diagnosztikus Benignus Malignus Műtét Gyanús Műtét Leszívás TSH és műtét Megfigyelés Megfigyelés

10 Megfigyelés nem műtendő göbök esetében Kontroll UH 6-18 hónap után javasolt FNAB a göb volumenének legalább 50%-os, vagy átmérőjének legalább 20%-os növekedése esetén megismétlendő. Ha az első kontroll UH nem mutat ilyen mértékű növekedést, a következő kontroll UH 3-5 év múlva

11 Thyreotoxicosis A szükségesnél több pajzsmirigyhormon által kiváltott biokémiai és kórélettani változások klinikai megnyilvánulásai = külső hormon bevitel Struma ovarii hyperthyreosis Graves-Basedow kór göbös autonóm hormontermelő adenomák pajzsmirigy gyulladások TSH termelő hypophysis adenoma jól differenciált pajzsmirigy tumor

12 Tünetek a beteg állapotától, életkorától kísérő betegségektől szabad hormonoktól függenek Lefolyás leginkább a kiváltó ok függvénye

13 A thyreotoxicosis általános tünetei 1, Általános meleg intolerancia, verejtékezés, agitáltság 2, Bőrtünetek hajhullás, hajszálak elvékonyodnak Plummer köröm felpuhul, le is válhat pigment zavarok 3, Izomrendszer tünetei gyengeség, fáradékonyság, prox. myopathia

14 4, Kardiális tünetek keringés felgyorsul nyugalmi tachycardia szisztolés hypertonia angina pectoris 10-20%-ban pitvarfibrilláció mitrális prolapsus kifejezettebbé válik cardiomyopathia alakulhat ki 5, Nehézlégzés trachea beszűkülése, légzőizmok gyengesége

15 6, Gastrointestinális tünetek jó étvágy melletti fogyás (néha hízás!) gyakori, lágyabb széklet hasmenés ritka súlyos kórképben: hányinger, hányás, májenzim emelkedés 7, Csontanyagcsere gyorsul, corticalis csontok érintettek, törékenységük nő mérsékelt hypercalcaemia alakulhat ki

16 8, Vérképzés vörösvértestképzés fokozódik, a plazma volumen fokozódása mellett relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám 9, Hormonális változások FSH/LH oligo-raro menorrhea, libidó csökkenés impotencia, infertilitás 10, Anyagcsere változások koleszterin mennyisége csökken, a HDL nő inzulin elválasztás és rezisztencia növekszik -IGT

17 11, Idegrendszeri tünetek agitáltak, nyugtalanok, szoronganak, depresszió, lehangoltság kialakulása sem ritka. súlyos kórképben pszichózishoz hasonló kép alakulhat ki álmatlanság gyakori gondolkodás felgyorsult, csapongó, kognitív funkciók romlanak dementia kialakulásának kockázata nő hypermotilisak, de fáradékonyak kézen, testszerte finomhullámú tremor.

18 12, Szemészeti tünetek betegek szeme csillogó, szemrésük tág, tekintetük merev, pillacsapásuk lassú lefelé tekintéskor a szivárványhártya és a felső szemhéj között fehér csík jelenhet meg

19 Basedow-Graves Kór Autoimmun betegség, melyet a TSH receptor ellen termelődő antitest okoz Hajlamosító tényezők: női nem, genetikai hajlam fertőzések (Yersinia enterocolica?) pszichés stressz jó jód ellátottság dohányzás Diagnózisa: diffúz strúma, TSH, ft3, ft4 egyenletes dúsítás a szcintigrammon Lefolyása rendkívül hullámzó!!!

20 Basedow-Graves Kór Bőr speciális tünetei: vitiligo és alopecia, pretibiálisan megjelenő infiltratív dermopathia Szem exophtalmus, szemmozgás zavar periorbitális-, valamint konjunktiva ödéma Gyomor-bél achlorhidria és a coeliakia fordul elő gyakrabban Izom 1 %-ánál myasthenia gravis Vérképzés relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám mellett

21 Basedow-Graves Kór kezelése Gyógyszeres: hónap 30-40% tartós remisszió methimazol: max. 40 mg, naponta egyszer agranulocytosis propiltiouracil: 3*50-300mg (600 mg!), naponta 3* litium karbonát: 3* mg béta blokkolók: nem szelektív (90 min -1 ) jód 3*1-2 csepp Lugol (dexamethason) Izotóp: MBq I -131 Sebészi: szubtotális reszekció

22 Toxikus göbös strúma TSH receptor vagy a Gs alegység szomatikus mutációja Hajlamosító tényezők: 40 éves kor felett jódhiány Diagnózisa: göbös strúma, (egy vagy több göb) TSH, ft3, ft4 gócos dúsítás a szcintigráfián Kezelése: Jódizotóp Sebészi Gyógyszeres 550 MBq göb eltávolítás csak addig hat amíg szedik

23 Jód indukálta hyperthyreosis Autonóm pajzsmirigy működés mellett bevitt nagy adag jód Leggyakoribb oka: A, kontrasztanyag adása B, amiodaron kezelés A, Kontrasztanyag adása után anamnézis! TSH, ft3, ft4 jódfelvétel < 5%

24 B, amiodaron kezelés után (3-10 %) - 6 mg jód egy 200 mg tablettából - gátolja a 5 -monodejodinázt - direkt toxikus hatása van 1, típus döntően a jódterhelés okozza pm. betegség az anamnézisben TSH, ft3, ft4 jódfelvétel 0; hónapok alatt javul 2, típus döntően a direkt toxikus hatás érvényesül nincs pm. betegség az anamnézisben hyper-hypo 1-2 hónap alatt szűnik

25 Speciális tünetei: béta blokkoló hatás T 3 - receptor kapcsolódás gátlása Rendkívül tünetszegény lehet szívbetegség progressziója fogyás ok nélküli hőemelkedés Kezelése amiodaron kezelés leállítása nagy dózisú methimazol v. propiltiouracil glükokortikoidok 4*2 mg kálium perklorát 2*0,5g

26 Szubklinikus hyperthyreosis 0,45 >TSH >0,1 Cardiovascularis Osteoporosis fennállásuk esetén egyedi elbírálás alapján esetleg kezelendő Dementia Túlélés

27 Hypothyreosis Subklinikus HyT teljes népességben 4-8 % Klinikai HyT teljes népességben 0,3-0,4 % 60 év felett 6-9 % nők 1-2 % férfiak

28 Hypothyreosis okai Pajzsmirigy gyulladásos és autoimmun eredetű betegségei Pajzsmirigyet ért megelőző terápiás hatás. sérülés Pajzsmirigyműködést befolyásoló gyógyszerek Környezeti tényezők Kromoszóma eltéréssel és génmutációval kapcsolatos pajzsmirigy betegségek Hypophysis-hypothalamus betegségei

29 Hypothyreosis Panasz Gyengeség fáradékonyság Aluszékonyság Memóriazavar Hideg intolerancia Hízásra hajlam Bőrszárazság-hajhullás Izomgyengeség-izomgörcsök Székrekedés Hallásromlás Meddőség Menstruációs panasz Libidó csökkenés Tüneti-vizsgálati eredmények Lelassult mozgás Csökkent szörzet Hideg-száraz bőr Periorbitális puffadtság Vitiligo Golyva Bradycardia Diasztolés hypertonia Hypercholesterinaemia Hyperprolactinaemia Ismeretlen eredetű anaemia Szérum magas kreatinin foszfokináze szint Pericardiális folyadékgyülem

30 Hypothyreosis diagnosztikája TSH + FT 4 anti-tpo antitest, UH: diff. csökkent echogenitás Sz.e. biopszia: ly. Infiltráció T 3, thyreoglobulin vizsgálat felesleges! 40 éves kor alatt a TSH normál tartománya 0,5-3,0 között van!! 3 feletti TSH + emelkedett anti-tpo+ klinikai tünetek esetén a beteg kezelendő

31 Levothyroxin szubsztituciós kezelés μg/kg/nap (napi adagja μg) 1. TSH ellenőrző vizsgálat csak 4-6 héttel az utolsó L-T 4 dózisváltoztatást követően 2. Egyidejűleg magas szérum TSH és T 4 -szint - rossz compliance (esetleg labor hiba) 3. L-T 4 kezelés alatt a TSH és T 4 vizsgálathoz a vért az L-T 4 bevétele előtt vegyük le 4. Elérendő szérum TSH-szint: fiatalokon: 0,5 2,5 me/l középkorúakon: 0,5 3,5 me/l igen időseken: 4,0 6,0 me/l

32 Szubklinikus hypothyreosis szérum TSH < 10mE/L Klinikai osztályozás Cardiovasc. kockázat nagy Szív: diasztolés diszfunkcio Diasztolés hypertonia Arterioscler. kockázati tényezők Dyslipidaemia Diabetes mellitus Dohányzás vagy Hypothyr. panaszok Golyva Poz. anti-tpo-antitest Anamnézisben autoim. thyreoiditis Graviditás Meddőség L-T 4 adása szóba jön, ellenőrzés mellett Biondi B. és Cooper D., Endocrine Rev. 2008; 29: Cardiovasc. kockázat kicsiny Szívműködés normális Vérnyomás normális Nincs arterioscler. kockázati tényező Lipid profil normális Cukor anyagcsere normális Nem dohányzik és Panasz nincs Golyva nincs anti-tpo-antitest negatív UH: pm. betegség nem bizonyítható Nem gravid Nem meddő Igen idős beteg Nincs bizonyíték L-T 4 kezelés jótékony hatására. Pm. működés és cardiovasc. kockázat ellenőrzése!

33 Thyroiditisek Acut thyreoiditis infectiv thyreoiditis Subacut thyreoiditis DeQuervain thyreoiditis Silent thyreoiditis Post partum thyreoiditis Chronicus thyreoiditis Hashimoto thyreoiditis Riedel thyreoiditis Iatrogen thyreoiditisek

34 PAJZSMIRIGYRÁK Differenciált epithelből kiinduló rák 1.Papillaris 2.Follicularis pap.microcc. encapsulált encapsulált invazív foll.variáns Hürthle sejtes diff.sclerotizáló világos sejtes Hürthle sejtes magas és oszlopos sejtes Anaplastikus Nonepitheliális pajzsmirigy rák medulláris (C-sejtes): sporadikus, familiáris lymphoma sarcoma

35 Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz) sick euthyroid szindróma nonthyroideal illness

36 Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma kórházba utalt betegek % TSH ft4 ft3 rt3 Szinte minden nem pajzsmirigy eredetű megbetegedésben: gyulladásos folyamatokban, rosszindulatú-, máj-, vese-, keringési megbetegedésekben, traumáknál, műtéti beavatkozásoknál, nem megfelelő kalória bevitel esetén, akut életveszélyes állapotokban

37 TRH termelés csökken TSH glikolizáció csökken 5 -monodejodináz I. típus aktivitása csökken májsejtek T 3 és T 4 felvétele jelentősen csökken

38 Kezelés PASz-ban pajzsmirigy hormon adása nem javítja az alapbetegség gyógyulását, vagy a beteg túlélését, sőt bizonyos esetekben a felesleges pajzsmirigy pótlás káros is lehet.

39