Acne és egyéb kamaszkori bőrbetegségek. Dr. med. habil. Szalai Zsuzsanna PhD Heim Pál Gyermekkórház Bőrgyógyászat

Átírás

1 Acne és egyéb kamaszkori bőrbetegségek Dr. med. habil. Szalai Zsuzsanna PhD Heim Pál Gyermekkórház Bőrgyógyászat

2 igen gyakori acne formák, fertőző betegségek, pl.:vírusos szemölcsök, a pubertáskori ekzema jellegzetességei kevésbé gyakori a serdülők divatos viselete okozta kontakt dermatitisek, higiénés problémákból fakadó bőrelváltozások, krónikus bőrbetegségek pubertáskori fennállása pl.:psoriasis ritka megjelenésű kórképek a magatartási zavarok okozta artefakt dermatitisek, a élet, párkapcsolati problémák okozta STD-k

3 klinikai megjelenés előfordulási gyakoriság külsőségek előtérbe kerülése szociális, párkapcsolati problémák megfelelési kényszer okozta pszichés összefüggések

4 multifactorialis androgén-függő faggyúmirigyben gazdag bőrterületeken legalább 5-10 comedo a diagnózis felállításához

5 Fiúknál gyakoribb a súlyos forma (hormonális) éves korra spontán múlik Néha élethosszig fennáll Fejlett országokban gyakoribb Az afroamerikai és ázsiai populációban ritka

6 Kaukázusi lányoknál 10.2 éves korban adrenarche Adrenalis androgen produkció DHEA,DHEAS pubarche gonadarche telarche, herék megnövekedése Mons pubis szőrnövekedés Korai: lányok 8 év alatt fiúk 9 év alatt Hypothalamus-hypophysis-gonád tengely aktivációja 8-13 éves korban menarche éves kor között, átlagosan 12.5 éves kor

7 Csontkor FSH,LH DHEA,DHEAS Tesztoszteron összes/szabad 17-alfa hydroxyprogeszteron Prolactin

8 Újszülöttek 20%-a Fiúk 5:1 Anyai androgén hormon a placentán keresztül Neonatalis androgen hormon a mellékveséből, és fiúknál heréből is Önmagát limitáló folyamat

9 Neonatalis cephalicus pustulosis Acneiform erupció Malassesia kolonizáció Arc, hajas fejbőr pustulák 2% ketoconazole krém

10 2 hónapos - 3 éves korig nincs hormonális zavar Acnera hajlamos családokban Nodulocysticus tünetek miatt szisztémás kezelés

11 3-8 éves korig ritka hyperandrogenismus tüneteit keresni

12 gyakori, 70% lány megelőzheti a nemi érés tüneteit (szőrnövekedés) Nem igényel kivizsgálást Jelezhet funkcionális hyperandrogenizmust PCO vagy metabolikus szindróma első tünete lehet Acne comedonica látható centrofaciálisan

13 Acne comedonica Acne papulopustulosa

14 Arteficiális komponens : pszichológiai konzultáció

15 Propionibacterium acnes G+ anaerob difteroid, normál flóra része acnes bőrben kolonizálódik gyulladásos választ indukál bontja a faggyúban lévő triglicerideket a képződő szabad zsírsavak irritálják a folliculus falát és a dermist Török L.: Az acne antibiotikus kezelése: régi terápia újabb szempontokkal. Bőr és Vener Szemle évf

16 alacsonyabb GI élelmiszerek! kevesebb telített zsírsav kevesebb transz-zsírsav kevesebb tej több hal Jennifer Burris et al: Relationship of self-reported dietary factors and perceived acne severity in a cohort of New York young adults J Acad Nutr Diet 114: , 2014 Jung J Y et al: Effect of Dietary Suppleentation with Omega-3 fatty acid and gamma-linolenic acid on acne vulgaris: a randomised, double-blind, controlled trial Acta Derm Venereol 2014 epub ahead of print

17 m szerepe protein kináz működést regulál táplálékbeviteltől függően Melnik BC et al: Acne: risk indicator for increased body mass index and insulin resistance. Acta derm Venereol 93(/)

18 Egyidejűleg több patogenetikai tényezőt kezeljünk! Intermittáló kezelés Lokális antibiotikumot monoterápiában ne! ( ab rezisztencia) Hámlasztó, keratinocyta reguláló, faggyútermelést csökkentő szerek (DBP) lokális retinoidok azelainsav

19 8 éves kor felett adható tetracyclin, doxycyclin, lymecyclin hasonló biztonságosság és mellékhatásprofil 2-3 hónapig acne papulopustulosa súlyosabb formájában mindig kombinált terápiában: lokális comedolyticus készítménnyel 8 éves kor alatt azithromycin erythromycin A Nast, B Dreno, V Bettoli, K Degitz, R Erdmann et al: European evidence-based (S3) guidelines for the treatment of acne. JEADV (Suppl1) 1-29.

20 ösztrogéneket csak 16 éven felül, DE! csak egy évvel a menstruációs ciklus felépülése után csontosodás befejeződése! mérlegelni kell a hormon számos mellékhatását

21 Acne conglobata 120mg/kg összdózis Fokozott elővigyázatosság IBD esetén Hatékonyabb, mint a szisztémás antibiotikum és lokális terápia kombinációja Alacsonyabb napi dózis mellett jobb a mellékhatás profil Lawrence F Eichenfield, Andrew C Krakowski, Caroline Piggott et al: Evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of Pediatric acne. Pediatrics :S163 Melanie C Dispenza et al: Systemic isotretinoin therapy normalizes exaggerated TLR-2- mediated innate immune responses in acne patients J of Investigated Dermatol 132, , 2012

22 Hipertrófiás, keloid hegek kezelése

23 Tényleg az élet szükséges velejárói?

24 A betegek alulkezeltek, fertőzik a környezet, az együtt élő családtagokat, Veszélyeztetik az immunszupprimált, vagy egyéb krónikus betegségben szenvedőket.

25 12 éves lány családi anamnézis: depresszió 2 hónapja: bal hüvelykujjon növedék, kapargatás, tépkedés 1 héttel korábban területi bőrgyógyászaton: granulációs szövet, papillomatosus növedék - maradék köröm és sarjszövet excisio, helyi kezelés

26 epidemiológia: 3-20 % etiológia: HPV 1, 2, 4, 27, 57, 65 lokalizáció: kéz, láb gyakrabban terjedés: direkt kontakt (sérült felszín), autoinokuláció inkubációs idő: 1-8 hónap klinikum: 2-5 mm-es hyperkeratotikus, tagolt felszínű, tömött, epidermalis papulák felszínen tűszúrásnyi fekete pontok lehetnek (thrombotizált kapillárisok) lefolyás: legtöbb 1-3 éven belül kezelés nélkül gyógyul

27 periungualis verruca: bőr színű, egyenetlen felszínű papula/nodus, lateralisan ovális alakú subungualis verruca: diffúz vagy linearis onycholysis, szálka bevérzések, fájdalmas, érzékeny, duzzadt, erythemás lehet a körömredő hyponychiumra lokalizált verruca: hyperkeratotikus körömágy proximális körömredő: duzzadt, krónikus paronychia képe, hyperkeratotikus cuticula matrix érintettség: egyenetlen körömfelszín

28 pyogen granuloma glomus tumor periungualis fibroma subungualis exostosis fibrokeratoma subungualis keratoacanthoma onychomatricoma basalioma amelanotikus melanoma laphám cc. Bertrand Richert et al. Nail tumors, Clinics in Dermatology, 2013

29 pyogen granuloma glomus tumor periungualis fibroma subungualis exostosis fibrokeratoma subungualis keratoacanthoma onychomatricoma basalioma amelanotikus melanoma laphám cc.

30 pyogen granuloma glomus tumor periungualis fibroma subungualis exostosis fibrokeratoma subungualis keratoacanthoma onychomatricoma basalioma amelanotikus melanoma laphám cc. Haneke E, Ungual melanoma controversies in diagnosis and treatment, Dermatol Ther, Dooley TP et al, Subungual tumors, Hand (N Y) 2012.

31 onychoscopia: típusos punktált érdes felszín, dilatált kapillárisok a papillaris dermisben szövettan Piraccini BM et al. Dermoscopy of non-skin cancer nail disorders Dermatologic Therapy, 2012

32 1. lokális externák - keratolysis: szalicilsav %, triklórecetsav 20-50%, 5-fluorouracil - podophyllin 20-25%, podophyllotoxin 0,5-1% - formaldehid, glutáraldehid - Bleomycin (krém, intralesionális) 2. sebészi eltávolítás - Volkmann kanál - elektrokauter: körömnél nem - lézer - krioterápia: folyékony nitrogén 3. PDT: photodinámiás terápia 4. szisztémás kezelés (kiterjedt esetben) - acitretin ábra: S Kárpáti, L Kemény, É Remenyik (2012) Bőrgyógyászat és Venerológia

33 kontakt szenzitizáció: DPCP (diphencyclopyropenon) SADBE (squaric acid dibutyl ester) Imiquimod 5%-os gél intralézionális immunterápia: INF alfa, gamma bőr teszt antigének: candida, trichophyton, tuberculin vakcina: BCG, MMR, mycobacterium, autológ vakcina

34 Az emberi testben élő ökológiai rendszer kommenzalista szimbionta patogén mikroorganizmusok Joshua Lederberg amerikai kutató : életműködésekre és betegségekre gyakorolt hatás fontossága mikrobiom mikrobióta mikroorganizmusok mikroorganizmusok kollektív genomjai

35 17 éves lány Kórtörténet 5/3. terhességből született 3. gyermekként egy fiú és egy lány testvére 3 és 5 hónapos korban elhunyt 5 hónaposan SCID, NK+, B+,T- miatt allogen csontvelő transzplantáció történt 1997-ben 2005-ig immunkompetens volt, aztán nem jártak ellenőrzésre asthma bronchiale és polycystas vese miatt gondozzák

36 Kórtörténet 2013-ban 6 éve fennálló multiplex, lokális terápiára rezisztens verruca vulgaris miatt jelentkezett ambulanciánkon 25 mg acitretin/nap terápiában részesült 6 hónapig eredménytelenül, a területileg illetékes rendelésen járt kontrollra júniusban hospitalizáltuk kivizsgálás és terápia beállítása céljából

37 Kórtörténet alacsony növés 157 cm 5 percentil alacsony súly 41 kg < 3 perentil caries, hiányos fogazat secunder nemi jelleg: A 2-3, B2, P 2-3 Tanner stádium primer amenorrhoea rutin laboratóriumi eredmények negatív, HIV negatív képalkotó vizsgálatok: hasi UH: infantilis uterus és ováriumok, polycystas vese mellkas rtg : diffúz, fibrotikus rajzolatszaporulat, scoliosis csontkor: a csukló vetületében, a lágyrészben göbök voltak láthatóak pajzsmirigy UH: negatív

38 endokrinológia Kórtörténet hypergonadotróp hypogonadizmus FSH:91.7U/l PRL: 23.3ng/l TSH 1.72 mu/l LH 49.6U/l Ösztrogén 16.0 pg/ml cytogenetikai vizsgálat 46 XX, normál női kariotípus immunológiai konzílium (dr.kriván) Immunglobulinok, FACS, MBL nem jelez immundeficienciát gyermeknőgyógyász manuálisan uterust nem tapintott

39 Verruca vulgaris Szövettan hyperkeratosis, a granularis réteg kiszélesedett, hámsejtek cytoplasmájában keratohyalin szemcsék, koilocyták is megfigyelhetőek

40 Terápia részleges abrasio és Volkman kanál eltávolítás cink-szulfát oldat per os 45mg/nap 4x1 tbl Isoprinosin 1 hónapig 15% carbamid és 10% szalicil tartalmú krém naponta folyamatosan Primer immunhiány Epidermodysplasia verruciformis, EVER1 vagy EVER2 gén mutációja WHIM szindróma (warts, hypogammaglobulinaemia, infekció, myelokathexis) CXCR4 gén mutációja Szerzett immunhiányos állapotok kizárása után DPCP kezelés utiköltség --- financiális okok miatt a kezelés szünetel Setareh Akhavan et alefficacy of combination therapy of oral zinc sulfate with imiquimod, podophyllin or cryotherapy in the treatment of vulvar warts J. Obstet. Gynaecol. Res. Vol. 40, No. 10: , October 2014

41 együtt kell kezelni az acnés folyamatot is a serdülők által viselt ruhadarabok, testékszerek, tetoválások és festékek okozta bőrtünetek differenciáldiagnosztikája időt, rendszeres kontrollt igényel

42

43 a helyi kezelésekre fordított idő a párválasztás támasztotta igények financiális szempontok

44 Pubertáskori magatartás zavarok

45 Emberen, állaton Emberen a testkép megváltoztatása a cél, állatokon az identifikáció, hovatartozás jelzése

46 Párkapcsolati problémák Szexuálisan terjedő bőrbetegségek egyre fiatalabb korra tevődnek át, gondoljunk rá akkor is, amikor látszólag ép szociális háló vesz körül egy gyermeket

47 Az egyes bőrtünetek kezelése nem változik a bőrgyógyászati kezelés alapelveitől, DE! Fontos szempont a compliance, a betegoktatás, a megelőzési technikák kivitelezése. Különleges odafigyelést igényel a figyelemfelhívó jelek megfelelő értékelése, ennek megítélése a szakorvos feladata.