A NEUROPATHIÁK FELOSZTÁSA ÉS KLINIKUMA. Kaposvár 2013 október 4.

Átírás

1 A NEUROPATHIÁK FELOSZTÁSA ÉS KLINIKUMA Kaposvár 2013 október 4.

2 A NEUROPTHIAK FELOSZTÁSA 1. Szerzett vagy herediter 2. Az idegi érintettség kiterjedése alapján 3. Idegek pathologiai érintettsége alapján

3 Herediter Szerzett HSMN -Charcot-Marie-Tooth 1A (17p11.2), 1B (1q22-23), (1p3q), X (Xq13.1) -Neuropathia nyomási parezissel (17p11.2) -Familiáris pl. brachiális plexopátia (17q23) - Dejerine-Sottas betegség (17p11.2) Metabolikus betegséggel társult - Refsum-betegség - Abetaipoproteinaemia - Fabry-betegség -Diabetes -Uremia - Amiloidózis - Hypothyreosis - Porfiria - Paraproteinaemia - Sarcoidosis - Paraneoplasias syndormák - B vitamin hiányos állapotok -Toxikus(arzén, ólom, gyógyszerek) - Kullancsparalysis, Lyme kór - Autoimmun (angiopathia) kórképek - Immunmediált(AIDP, CIDP, MMN) - Ischemiás(arteriosclerosis)

4 CHARCOT-MARIE TOOTH SYNDROMA CMT1 : AD (CMT1A,B,C,D,E,HNPP) CMT1X leggyakoribb herediter neuropathia Demyelinisatios, évtizedben CMT2: AD, AR, X-hez kötött Axonalis évtizedben Dominant Inrenmediate-CMT: AD Axonalis és demyelinisatios CMT-3 (Dejerine-Sottas betegség) AD,AR Csecsemő és kisgyermekkorban jelentkezik demyelinisatios CMT-4: AR Gyermekkorban jelentkezik Demyelinisatios és axonalis

5 KEVERT HEREDITER MOTOROS ÉS SENSOROS NEUROPATHIÁK Proximalis herediter motoros és sensoros neuropathia X-hez kötött (Kennedy syndroma) Herediter fájdalmas amyotophia Scapuloperonealis neuropathia Herediter sensoros és autonom neuropathiák: 5 formája létezik Az érzés zavar kombinálódik vegetatív funkciózavarral (ulceratio, anhidrosis, impotencia, vizelettartási zavar, hypotensio stb.)

6 HEREDITER METABOLIKUS BETEGSÉGEKHEZ TÁRSULÓ NEUROPATHIÁK Lysosoma tárolási betegségekhez kapcsolódó Methacromasias leukodystrophia Krabbe betegség (globoidsejtes leukodystrophia) Fabry betegség Peroxysomalis betegségekhez kapcsolódó Adrenoleukodystrophia Refsum betegség Tangier betegség Cerebrotendinosus xantomathosis DNS repair mechanizmus károsodáshoz kapcsolódó Ataxia-teleangiectasia Cockayne syndroma Herediter ataxiák Friedreich ataxia E avitaminosis Abetolipoproteinaemia Egyéb Erytromelalgia Porfiria Giant axonal neuropathy

7 IDEGI ÉRINTETTSÉG, KITERJEDÉS ALAPJÁN Mononeuropathia(pl. alagút szindrómák, sérülések) Gyengeség és érzés csökkenés egy ideghez kötötten Mononeuropathia multiplex(pl. SLE, MMN) Aszimmetrikus, több ideget érintő, nem egy myotomhoz csatlakozóan Polyneuropathia(pl. diabetes) Bilateral, distalis, szimmetrikus, agyideg érintettség lehet Radiculopathia: (pl. discus hernia) Az adott gyökhöz tartozó érzés csökkenés és izomgyengeség Polyradiculopathia: (pl. Lyme borelliosis, egyéb vírus okozta) Aszimmetrikus-szimmetrikus, proximalis Polyradikuloneuropathia(pl. AIDP, CIDP) Szimmetrikus-aszimmetrikus, disztalis-proximalis, agyideg tünet Neuronopathia(pl. ALS, herpes zoster) Motoros elülső szarv sejt, senzoros senzoros ganglion sejt Brachialis-lumbosacralis plexopathia(pl. trauma, irradiáció, infekció)

8 IDEGEK PATHOLOGIAI ÉRINTETTSÉGE ALAPJÁN Demyelinisatio Axonveszteség Kevert típusú Segmentalis demyelinisatio Demyelynisatio Axonalis regeneratio

9 ETHIOLOGIA ALAPJÁN 1. Dysimmun neuropathiák 2. Systaemas megbetegedéshez kapcsolódó neuropathiák 3. Fertőzéshez kapcsolódó neuropathiák 4. Elégtelen táplálék bevitelhez kapcsolódó neuropathiák 5. Malignus betegségekhez kapcsolódó neuropathiák 6. Toxikus neuropathiák

10 DYSIMMUN NEUROPATHIÁK 1. Acutan kialakuló inflamatoricus polyneuropatihák: Acut inflamatoricus demeyleinisatos polyneuropathia- AIDP Acut motoros és sensoros axonalis neuropathia- AMSAN Akut motoros axonalis neuropathia- AMAN Egyéb: Miller Fisher syndroma- MFS Idiopathiás cranialis neuropathia Pharingealis-cervcalis- brachiáalis eloszlású Parapareticus GBS Acut vékony rost neuropathia Acut autonom neuropathia

11 DYSIMMUN NEUROPATHIÁK 2. Chronicus gyulladáshoz kapcsolódó neuropathiák Chronicus inflamatoricus demyelinisatios polyneuropathia-cidp Distalis szerzett demyelinsatios sensoros neuropathia- DADS Multifocalis szerzett demyelinisatios sensoros és motoros neuropathia-madsam Multifocalis motoros neuropathia-mmn Multifocalis szerzett motoros axonalis neuropathia-

12 SYSTAEMAS BETEGSÉGEKHEZ ASSZOCIÁLT NEUROPATHIÁK 1. Kötőszöveti betegségekhez kapcsolódó neuropathiak: Sjögren syndorma Reumatohid arthritis Systaemas lupus erythematosus Systaemas sclerosis Vasculitis Primer systaemas vasculitis Nagy és közepes kaliberű ereket érintő Óriássejtes vasculitis Közepes és kis kaliberű ereket érintő Polyartheritis nodosa Wegener granulomatosis Mikroszkópos poliangiitis Behcet syndroma Secunder systaemas vasculitis Malignus daganatokhoz kapcsolódó Fertőzéshez kapcsolódó Drog indukálta Cryoglobulinaemia

13 SYSTAEMAS BETEGSÉGEKHEZ ASSZOCIÁLT NEUROPATHIÁK 2. Egyéb immunmediált kórképek: Sarcoidosis Coeliakia Gyulladásos bélbetegségek ( Crohn betegség, colitis ulcerosa) Primer biliaris cirrosis Egyéb metabolikus eltérések: Veseelégtelenség/uremia Chronicus májbetegség Whipple kór Köszvény Critcal illness neuropathy Amilodsosis kapcsán kialakult polyneuropathia: Szerzett Familiáris

14 INFEKTIOHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROPATHIA Baktériumok: Lyme borelliosis: változatos klinikai megjelenés mononeuropathia, multiplex mononeuropathia, carnialis idegi érintettség, radiculopathia, plexopathia Leprosis Diphteria okozta Vírusok: HIV Distalis szimmetrikus polyneuropathia (DSP) Inflamatoricus demyelinisatios polyradiculoneuropathia Multiplex mononeuropathia Autonom neuropathia Sensoros neuropathia Egyéb vírusok: HTLV-1, EBV, CMV, HCV/HBV, VZV

15 TÁPLÁLKOZÁSI ZAVARHOZ KAPCSOLÓDÓ Thiamin hiány (B1) Piridoxin hiány (B6) Cobalamin (B12) Folsav hiány E vitamin hiány Gasterctomia után kialakult nutríciós zavar Réz hiány Alkoholos intoxicatio

16 FOLYAMATOKHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROPÁTIÁK Paraneoplasticus syndromak: subacutak, kissejtes tüdőrák Sensoros/senso-motoros /autonom neuropathiák Szekunder neuropathia tumor infiltráció miatt: biopsia perivascularis infiltrációt jelez Leucaemia Angiotrophias nagy sejtes lymphoma Lymphomatoid granulomatosis Cranialis mononeuropathiák, radiculopathiák, plexopathiák: tumor infiltráció miatt (pl. Pancoast tumor) Neuropathiák lymfoploriferativ folyamatokkal asszociálódva: Lymphoma Myeloma multiplex Osteoscleroticus myeloma (POMES) Castelman betegség

17 TOXICUS NEUROPATHIÁK Chemotherapiás szerek: Cisplatin, vincristin, taxol, citosin arabinosid, ifosfamid, bortesomib, talidomid További szerek: Metronidasol, cloroquin, etambutol, litium, amiodaron, colhicin, isoniazid, fenitoin szerves foszfátok arzén nehézfémek

18 ENDOCRINOPATHIAKHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROPATHIÁK Diabetes mellitus Distalis sensoros/sensomotros Autonom neuropathia Diabeteses neuropatiha cahexia syndroma Polyradiculopathia/radiculoplexopathia Aszimmetrikus, fájdalmas diabetses polyradiculopathiaamyotrophia diabetica Szimmetrikus fájdalmatlan polyradiculopathia Mononeuropathia/multiplex mononeuropathia Hypothyreosis/hyperthyreosis Acromegalia Hypoglikaemiahoz/hyperinsulinaemiahoz kapcsolódó

19 NEUROPATHIA TÜNETEI I. Motoros (Aα, Aβ, Aδ) - izomgyengeség, athrophia Mélyreflexek (Aα, Aβ, Aδ) -csökkentek(vastag myelinisalt rostok) Sensoros (Aα, Aβ, Aδ)(minden sensoros modalitás) -paresthaesia (Aα, Aβ, Aδ) -fájdalom(vékony C rostok) -akcióspolyneuropathiás tremor -ataxia(proprioceptiv deafferentatio) Deformitások és trófikus változások (fekélyek) -kezek, lábak, gerinc

20 NEUROPATHIA TÜNETEI 2. Autonom(Aα, Aβ, Aδ) anhidrosis orthostaticus hypotensio csökkent pupilla reakció könny és nyálelválasztás csökkenése impotencia gyenge végbél, hólyag sphincter: retenció, túlfolyásos inkontinencia gyenge és dilatált nyelőcső és vastagbél (hányás, hasmenés) szívfrekvencia változások Fasciculatio, izomgörcs

21 NEUROPATHIÁS FÁJDALOM Spontán jelentkező fájdalmas tünetek (C rostok) -Égő, maró, csipő érzés -Mély végtagfájdalom -Sokkszerű, lancináló fájdalom -Visszatérő éles, elektromos fájdalom Provokált kellemetlen tünetek (C rostok) -Allodynia érintésre és hidegre -Hyperalgesia, hyperpathia Nem fájdalmas tünetek (Aα, Aβ, Aδ) -Hyperestaesia -Parestaesia -Dysesthaesia -Hypoesthaesia/hypoalgesia DN4 kérdőív alapján felmérhető