A peripheriás idegek károsodásának típusai

Átírás

1 Dr Diószeghy Péter

2

3 A peripheriás idegek károsodásának típusai Normális Neurotmesis Neurapraxia Axonotmesis

4 Neurotmesis Az ideg komplett anatomiai megszakadását jelenti Tünetek: Motoros Sensoros Vegetativ peripheriás typusú bénulás (hypotoniás paresis, atrophia) vasomotoros sudomotoros trophicus zavarok Inkomplet regeneratio Neurinoma

5 Axonotmesis Részben vagy teljesen megszakadnak az axonok, de a támasztó szövetek, hüvelyek többé-kevésbé megőrzöttek. Tünetek: mint a neurotmesisben

6 Neurapraxia Az ideg működése átmenetileg károsodik Tünetek: elsősorban a proprioceptiv és a motoros rostok károsodtak (a vastagabb rostok érzékenyebbek) Motoros paresis (atrophia minimalis) Érzészavar főleg subjectiv - zsibbadás, bizsergés, égés objectiv csekély - helyzetérzés, vibráció károsodott Javulás: kezdete néhány nap, 6-8 hét alatt teljes

7 A peripheriás idegek károsodásának okai 1. Trauma 2. Ischaemia arteria sérülés arteria elzáródás érleszorítás 3. Nyomás ideg kompressió következménye ischaemia myelinhüvely deformálódás lokális oedema

8 Az idegkárosodások diagnosisa 1. Klinikai tünetek 2. Speciális diagnosticus eljárások verejtékezés vizsgálata elektrofiziológia - ENG - motoros/sensoros idegek vezetési sebesség, amplitudó - EMG

9 Kezelés 1. Konzervativ Cél: a lehető legjobb állapot megőrzése izom atrophia, kontraktúra megelőzése Torna: passzív mozgatás, aktív torna Elektrotherápia 2. Műtéti Alagút syndromákban dekompresszió Idegcsonkok egyesítése elsődleges? másodlagos (2-3 hónappal később)? Fertőzött seb másodlagos ellátás Hegképződés elkerülése atraumaticus műtét

10 A regeneráció lefolyása Proximalis csonkból induló növekedés Hegek megakadályozhatják Regenerálódáshoz szükséges időt meghatározza sérülés helye idegvégződés közötti távolság Schwann hüvely integritása Életkor Sebessége 1-1,5 mm/nap (motoros rostok)

11 A regeneráció lefolyása Mechanicus ingerlést követő bizsergés érzése Érzőműködések mélyérzések visszatérése fájdalom (hyperpathia) tapintás Vasomotoros működés Motoros funkciók javulása

12

13 Felső plexus laesio (Erb-Duchenne typus) Oka: - szülési sérülés, - balesetek - vállizület luxatiója/kíméletlen repositio. Kartartás: befelé rotálva csüng, a könyök extendálva, a kéz pronálva. Paresis: kar abductio, kifelé rotáció, könyök flexio. Hypaesthesia: a deltoideus fölött kis területen.

14 Alsó plexus laesio (Dejerine-Klumpke typus) Oka - szülési sérülés, - balesetek, - tumor. Paresis - a kézen karomállás, - valamennyi kis kézizom bénul és sorvad. Hypaesthesia - a kéz ulnaris oldalán keskeny sávban, - fölhúzódik az alkarra, Sympathicus rostok (cervicalis ganglionból) károsodása - Horner syndroma

15 Amyotrophia neuralgica (plexus brachialis neuritis) Personage Turner syndroma Kezdet: Tünetek: Oka: Kezelés: - intenzív vállfájdalom - a fájdalmat viharos gyorsasággal kialakuló paresis és atrophia követi, - hypaesthesia a n. axillaris területén, - az izomerő javulása kitűnő - ismeretlen, - autoimmun neuropathiát feltételeznek - tüneti, - gyógyszeres: analgeticum, esetleg steroid, - intenzív fizikotherápia.

16

17

18 N. thoracicus longus Izmok: m. serratus anterior Károsodás nehéz fizikai munkát végző férfiakon m. serratus anterior bénul gyengült: kar emelése a horizontalis szint fölé scapula alata

19 N. axillaris Mozgató beidegzés: - teres minor, - deltoideus Érző működés: - deltoideus fölötti terület Károsodás oka vállat ért trauma (zúzódás, vongálás) Tünetek - deltoideus fölött hypaesthesia - kar abductio gyengül

20 N. ulnaris laesio Karomállás M. dorsalis interosseus I. sorvadás Froment jel

21 N. ulnaris kompresszió helyei

22 N. medianus laesio Eskü kéz Thenar atrophia N. radialis laesio eső kéz "park bench paralysis "Saturday night palsy"

23 Carpalis alagút syndroma Lokalizáció csukló, lig. carpi transversum alatt Predisponál alkati adottság, törés, hízás, izületi károsodás, terhesség, diabetes mellitus, hypothyreosis, köszvény, fizikai terhelés Tünetek kéz duzzad, ízületek merevek, érzészavar, 1-3 ujjakba sugárzó heves fájdalom, éjszaka fokozódó panaszok, atrophia paresis. Kezelés: inmobilizálás, lokális cortisol infiltráció, műtét.

24 N. peroneus communis károsodás Leggyakoribb helye - capitulum fibulae Oka - fibula törés - kompresszió térdelve végzett munka láb keresztbe helyezése, rosszul fölhelyezett gipsz fibrosus szalag Tünetek - láb dorsalflexio gyengül steppelő járás - érzéskiesés a lábháton lábszár alsó 2/3 elülső-lateralis felszin

25

26 Definíció A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű, kiterjedt károsodásával járó betegség. A tüneti kép többé - kevésbé hasonló, ennek ellenére az okok igen különbözőek lehetnek.

27 Motoros Reflex Sensoros Vékony rostok NEGATIV Paresis, Atrophia,Fáradékonyság Csökkent izomtónus Renyhe v. hiányzik (vékony rost polyneuropathia - normális) Fájdalom és hőérzés csökkenés, Viscerális fájdalom kiesése, Ulceráció a lábakon POZITIV Fasciculatio, Görcsök, Myokymia Spontán chr. és paroxysmalis fájdalom, Hyperaesthesia a bőrön, Paresthesiák. Vastag rostok Autonom Cardiovascularis Gastrointestinal. Urogenitalis Peripheriás Skeletalis deformitás Vibráció és a proprioceptiv érzések csökkenése. Tapintásnyomás érzés csökkenése. Sensoros ataxia.posturalis tremor Orthostaticus hypotensio, Arrhythmia, Gastroparesis, Obstipatio. Impotencia, Retrográd ejaculatio, Vizelet retentio. Csökkent verejték, Szőrzet vált. Paraesthesiák, Éles-hasító fájdalom Hypertensio Neuropathiás diarrhoea Osteoarthropathia Ujjak karomállásban, Equinovarus lábtartás, Kalapácsujj, Pes cavus, Gerinc deformitás

28 A polyneuropathiák leggyakoribb okai Herediter Immunneuropathiák GBS, CIDP, MMN Fertőzéses AIDS, Lyme kór, Lepra, Diphtheria Nutritiv B12, Folsav, Thiamin hiány Kötőszöveti betegségek SLE, Sjögren syndroma, Vasculitis, Scleroderma, Rheumatoid arthritis, Hypereosinophyl syndroma Malignus folyamatok Toxicus Gyógyszer, Nehézfémsók, Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák Metabolicus Diabetes, Uraemia, Alcohol, Májbetegségek, Hypothyreosis, Thyreotoxicosis, Porphyria, Critically ill polyneuropathia Dysproteinemiák Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis, Myeloma multiplex

29 MMN Motoros Sensoros Autonom herediter sensoros neuropathia acut pandysautonomia Drog (diaphenylsulfon) paraneoplasiás paraneoplasiás, AMAN B6 intoxicatio autonom neuropathia GBS B12 hiány amyloidosis HMSN Sjögren syndrome diabetes mellitus CIDP critical illness pp. porphyria ólom mérgezés gyógyszerek (vincristin, cytarabin, amiodaron, perhexilin) Felosztás a rosttípus alapján gyógyszerek (cysplatin, isonicid, thalidomid, adriamycin, hydralazin, chloromycetin) diabetes lepra idiopathiás vékony-rost neuropathia Tisztán, Döntően

30 Alcohol Uremia AMAN Axonalis GBS CIDP MMN Demyelinisatós Hereditaer CMT II. Hereditaer CMT I. Diabetes egyes esetei Acut intermittáló porphyria Malignus folyamatok Kötőszöveti és endocrin betegségek Nutritiv Gyógyszerek Egyéb toxicus anyagok. Felosztás a pathológia alapján Diabetes egyes esetei

31 Klinikai tünetek és pathológia A klinikai tünetek alapján általában feltételezhető a pathológiai változás. Demyelinisatio Acut és relapszáló lefolyás, Gyors és teljes regeneráció, Súlyos paresis, Nincs szignifikáns atrophia, Globális areflexia, Motoros tünetek kifejezettebbek, Hypertrophiás idegek. Axonalis laesio Acut és chronicus-progressiv lefolyás Lassú, általában részleges regenerálódás, Súlyos paresis, Atrophia kifejezett, Achilles areflex (patella, fvt. reflexek megkíméltek lehetnek), Sensoros tünetek szignifikánsak, (harisnya - kesztyű szerű eloszlás, mellkason, hason).

32 1. Nurológiai vizsgálat a részletes anamnesissel 2. Elektrofiziológiai vizsgálatok 3. Laboratóriumi vizsgálatok 4. Genetika 5. Szövettan Az első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat. Ezek alapján lehetséges egy racionális vizsgálati programot meghatározása, és a speciális vizsgálatokat indikálni. Vizsgálati protokol

33 Elektrofiziológiai vizsgákat segít eldönteni: 1. Motoros vagy sensoros (leggyakrabban kevert) 2. Axonalis vagy demyelinisatiós (leggyakrabban kevert) Neurographiás eltérések: Vezetési sebesség Axonalis Norm v. Enyhén csökkent Amplitudó Alacsony Demyelinisatiós Csökkent Normális v. Kissé csökkent

34 Laboratóriumi vizsgálatok Szűrő vizsgálatok Vér Vérkép, We, cukor, máj enzimek, vesefunkciók, serum protein electrophoresis, vitamin B12, antinuclearis antitest, TSH, Vizelet vizsgálat Kiegészítő vizsgálatok Pl. toxicológia, porphyrin, Liquor Genetika Szövettan Speciális festések, immunhisztokémia Ideg, izom, bőr

35 Pathológia Normális Korai demyelinisatio Előrehaladott demyelinisatio onion bulb onion bulb

36 Axon pusztulás Normális

37 H&E ATPase ph 9.4 Kiscsoportos atrophia NADH

38 CMT type 1 (demyelinisatiós) Locus Gén termék Gén károsodás CMT 1A 17p11-12 PMP22 dupl CMT 1B 1q22-23 PMPO pontmutáció CMTX Xq13 connexin 32 pontmutáció CMT type 2 (axonalis) CMT 2A 1p36 ismertlen ismertlen CMT 2B 3q ismertlen ismertlen HNPP 17p11-12 PMP22 deletio Dejerine-Sottas (CMT 3) (demyelinisatiós) PMP22 = peripheriás myelin protein 22 kd PMP0 = peripheriás myelin protein 0 (28 kd) CMT = Charcot-Marie-Tooth 17p11-12 PMP22 pontmutáció

39 Georges Guillain Jean-Alexandre Barré André Strohl Definíció Acut, felszálló gyengeséggel járó, postinfekciós, autoimmun eredetű neuropathia, mely a végtagokon kívül a légzőizmokat, a mimikai és a bulbaris izmokat is érinti.

40 GBS Demyelinisatio Miller-Fisher Szindróma (5-10%) Acut Autonom Neuropathia AAN Axonalis laesio Acut gyulladásos Neuropathia AIDP(80-90%) AIDP Secunder axon degeneratióval Sensoros AIDP Acut Motoros Axonalis Neuropathia AMAN (<5%) Acut Mot.-Sens. Neuropathia AMSAN (<5%)

41 Epidemiologia Incidencia: 1-2 /100,000 lakos Bevezető esemény Infekció 1 3 héttel a tünetek kezdete előtt. Leggyakoribb: felsőlégúti v. gastrointestinalis. Klinikai tünetek Paraesthesiák, Felszálló, hypotoniás bénulás (mimikai izmok, légzőizmok), Renyhe, vagy hiányzó saját reflexek.

42 Diagnosztika Liquor vizsgálat: Fehérje koncentráció: EMELKEDETT Sejtszám: NORMÁLIS Electrophysiológia Prognosis Halálozás: ~ 5 % Maradványtünetek nélkül gyógyul: ~ 75 % Felgyógyulás 6 12 hónap, Permanens maradványtünetek: ~ 7-15 % Lábfej gyengeség, Kis kézizmok gyengesége, sorvadása, Sensoros ataxia, Dysaesthesiák.

43 Kezelés Supportiv kezelés Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást. Életet fenyegető szövődmények: Légzéselégtelenség, Vegetativ zavarok, Vénás thromboembolisatio. Specifikus therápia Plasmapheresis IvIg kezelés

44 Heterogen betegcsoport, közös jellemzői: 1. Immunmediált neuropathia. 2. Krónikus, progresszív vagy relapszáló lefolyás. Progressiv fázis: > 4 hét Tartam: > 2 hónap 3. Tünetek: Szimmetrikus, Motoros/Sensoros 4. Liquorban fehérje sejt disszociáció. 5. Kezelés: Immunglobulin Plasmapheresis Metilprednisolon

45 Chronicus szerzett demyelinisatiós polyneuropathiák (CADP) CIDP Variánsok Sensoros CIDP Distális szerzett demyelinisatiós szimetrikus (DADS) Multifocalis sensomotoros neuropathia (MADSAM) Lewis-Sumner neuropathia CIDP+CNS demyelinisatio? MMN

46 - Pathológia: axonalis károsodás - Oka: Felszívódási zavar Thiamin hiány Aldehid dehydrogenáz működése károsodott - Bizonytalan kezdet - Alsó végtag > felső végtag - Sensoros tünetek: distalis égő paraesthesiák - Sensoros ataxia - Motoros tünetek - Areflexia - Vegetativ zavarok - Liquor fehérje: normális - EMG: enyhe motoros/sensoros vezetési sebesség csökkenés csökkent amplitudó Therápia: abstinentia B1 vitamin (parent > per os).

47 Aetiológia chronicus hyperglycaemia Klasszifikáció A. Diffúz Neuropathy 1. Distalis szimmetrikus sensoros-motoros pp. 2. Proximalis szimmetrikus alsóvégtagi motoros pp. 3. Autonom neuropathia B. Fokális Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Femoralis neuropathia (amyotrophia diabetica) 3. Entrapment neuropathia

48 Diabeteses polyneuropathia Distalis szimmetrikus sensoros-motoros polyneuropathia Therápia: 1. Primer prevenció A szénhidrát anyagcsere megfelelő kezelése. 2. Tüneti kezelés Fájdalom enyhítés: antiepileticumuk (gabapentin,pregabalin), antidepressans (amitriptilin, duloxetin) 3. A betegséget mérséklő kezelések A neuropathia feltételezett pathomechanizmusára irányul. Rengeteg szert próbáltak ki, de továbbra sem megoldott. Következmény: Elsődleges rizikója a diabeteses lábszár fekélyek kialakulásának. (A diabeteses fekély az alsóvégtagi amputációk 85%-ának oka.)

49