Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája"

Barnabás Fodor
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika Képalkotó vizsgálatok csecsemı-és gyermekkorban tanfolyam 2014 április

2 Sárgaság csecsemıkben A. Obstruktív (konjugált, direkt hyperbilirubinaemia) - vízben oldódó bilirubin B. Nem obstruktív (nem-konjugált, indirekt hyperbilir.) zsírban oldódó bilirubin- encephalopathia Nem konjugált hyperbilirubinaemia : érett újszülöttek 60%-ában, koraszülöttek 80%-ában, ide tartozik az anyatejes sárgaság is Kóros: az újszülöttkori sárgaság elhúzódása 2 hetes életkor fölött

3 Icterus újszülöttben Konjugált (direkt) bilirubin Epeúti obstructio Epeút atresia Neonatalis hepatitis (csökkent kiválasztás miatt) Nem konjugált (indirekt) bilirubin Fokozott bi termelés Haemolysis Csökkent felvétel a májba Sepsis (bakteriális endotoxinok epeképzıdést gátolják) Haemangioma, portocavalis shunt

4 Újszülöttkori hepatitis- syndroma Infectio (pl. Toxoplasma, CMV, herpes, Parvovirus B19) Strukturális (epeút atresia, choledochus cysta, Carolibetegség, Alagille-syndroma) Metabolikus (alfa-1-at-hiány, tyrosinaemia, CF, galactosaemia, tárolási betegségek) Genetikai ok (18-as, 21-es trisomia) Tumor (neonatalis leukemia, hepatoblastoma, neuroblastoma, histiocytosis-x) Toxikus (TPN-okozta cholestasis) Vascularis (congestiv szívelégtelenség, asphyxia) Immun (neonatalis lupus, haemolyt.anaemia)

5 Újszülöttkori hepatitis 1-4 hetes korban A máj normális mérető, vagy nagy Fokozott echogenitású Nincs epeúttágulat Normális epehólyag látható (kicsi, ha súlyos a hepatocellularis functio csökkenése)

6 Epeút atresia versus újszülöttkori hepatitis 2 hétnél tovább tartó, konjugált hyperbilirubinaemia, világos széklet, hepatomegalia Kasai-mőtét (portoenterostomia) sikere: 60 napos kor alatt 91% 90 napos korban 17% A kivizsgálás sürgıs!!!! (Késıbb cirrhosis alakul ki.)

7 Epeút atresia 1:18000 élveszületésre Az extrahepatikus forma gyakoribb Társuló veleszületett rendellenességek: polysplenia, malrotatio, vena cava fejlıdési rendell., szimmetrikus máj, situs inversus, vitium Polysplenia

8 Epeút atresia ascites Eleinte a máj normális szerkezető, késıbb nagy, inhomogén. Nincs látható epehólyag, vagy kicsi <15mm Szabálytalan alakú epehólyag, fali egyenetlenség Az extrahepatikus epeutak nem láthatók A ductus-maradvány háromszög alakú v. tubularis echodús képlet a májkapuban triangular cord jel Choi 1996

9 Radiology: Volume 244: Number 3 September 2007

10 Epeút atresia további kivizsgálása Izotóp (HIDA,BRIDA ) Májbiopsia Intraoperativ cholangiographia

11 Izotópvizsgálat 99m Tc vel jelölve olyan anyag, amely a májban dúsul, majd konjugálatlanul kiválasztódik az eperendszerbe. BRIDA metilbromo-iminodiacetate DISIDA diizopropil- iminodiacetate HIDA hydroxy-iminodiacetate Phenobarbital elıkészítés (5 nappal vizsgálat elıtt 5mg/kg/nap) javítja az izotópfelvételt.

12 Parker et al (Harvard)

13 Epeút t atresia: májban m normális felvétel, de nincs epehólyag aktivitás és s nincs excretio a bél b l felé (1 óra / 24 óra) Ha van kiválasztás a bél felé, az az epeút átjárhatóságát bizonyítja, az atresiát kizárja. Ha nincs, az csak azt jelenti, hogy a máj valamiért nem tudja kiválasztani (csökkent hepatocellularis functio). Izotóp

14 MR cholangiographia Kim et al. Radiology, 2000 Norton et al. Radiology 2002

15 Park, Choi et al (Korea) 2001 EPEÚT ATRESIA NEONATALIS HEPATITIS TC+ ULTRAHANG TC-, normális epehólyag TC-, kóros epehólyag MŐTÉT IZOTÓP MÁJBIOPSZIA KIVÁLASZTÁS A BÉLBE + - HEPATITIS EPEÚT ATRESIA KONZERVATIV THR MŐTÉT TC=triangular cord-jel

16 Intraoperativ cholangiographia Epeút atresia

17 Kasai - mőtét

18 Alagillesyndroma Dysplasia arteriohepatica Az intrahepatikus epeutak száma csökkent Az epevezetékek progresszív pusztulása alagillemonkey.blogspot.h

19 Choledochus cysta (Todani-féle beosztás)

20 Choledochus cysta UH: cystosus képlet, az epehólyagtól elkülönül Diff. dg.: májcysta, bél duplicatura, pancreas pseudocysta, arteria hepatica aneurysma UH, color Doppler Izotóp Intraoperativ cholangiographia

22 Choledochus cysta 1 hónapos leány

23 Ductus choledochus (közös epevezeték) Tágulat Sludge, kı Choledochus cysta Choledochus tágulat Sludge a choledochusban

25 Epehólyag Gyulladás, oedema Sludge (sőrő epetörmelék) Epekı

26 Epekı gyermekkorban Veleszületett obstruktív epeúti betegségek Totalis parenteralis táplálás (TPN) Furosemid- therapia Phototherapia Dehydratio Infectio Haemolysis Rövid bél syndroma

27 Hypergalactosaemia Szőrıvizsgálat (kötelezı anyagcsereszőrés) Gyakran transiens (oka ismeretlen, lehet ductus venosus persistens, vagy heterozygota galactosaemia) Ha perzisztál : Enzimhiány Portosystemás shunt AVM/haemangioendothelioma

28 Portovenosus shunt a májban Izoláltan tág vena hepatica

29 Újszülöttkori májtumorok Fetalis és újszülöttkori májtumorok Isaacs, J Ped Surgery eset: 56 fetalis, 138 neonatalis dg. 117 haemangioma, 45 mesenchymalis hamartoma, 32 hepatoblastoma

30 Haemangioma, haemangioendothelioma Vascularis tumorok, benignus A májtumorok 12%-a +/- bır haemangioma Májban focalis, vagy multiplex (45% haemangiomatosis) Tünetmentes, de okozhat consumptiós coagulopathiát (Kasabach-Merritt-syndroma), high output szívelégtelenséget, ritkán icterust, vérzést, légzési elégtelenséget Az AFP normális Vér pool-scintigraphia (Tc) jellegzetes 1 éves korig progressio, utána lassú regressio Thr.: steroid, propranolol, interferon, embolisatio

31 Máj haemangioma 3 hónapos 1 éves

32 Haemangiomatosis (DD:neurobl.meta)

33 11 hetes 14 hónapos

34 Infantilis haemangioendothelioma Heim Pál Gykhz

35 8 napos 9 hetes Infantilis haemangioendothelioma Heim Pál Gykhz

37 Máj haemangioma shunttel

38 Mesenchymalis hamartoma Ritka benignus májtumor, de a benignus májtumorok ¼-e. Újszülött 5 éves, tünetmentes terime Lehet nyeles, az alsó májszélrıl lelógó Normális májfunkciók, norm. AFP Multilocularis cystosus terime, septumokkal Thr. Op.

39 Mesenchymalis hamartoma

40 Hepatoblastoma 3 éves kor alatt (18-24 hó) Magyarországon évi 3-4 új eset Tünetmentes terime, fogyás, fájdalom, anaemia AFP emelkedett Metastasis: tüdı, nyirokcsomó, agy

41 Hepatoblastoma Túlélés: teljes resectio után % reagál a preoperatív chemotherapiára. A resectabilitas ezáltal 67-80%-ra nı.

42 Hepatoblastoma protokoll (SIOPEL) Société internationale d oncologie pediatrique epithelial liver tu) PRETEXT: pre-treatment tumor extension 4 részre osztott máj (segmentum alapon, sebészi szemszögbıl) + v.cava, v.portae, extrahepaticus elváltozás, távoli metastasis

43 Hepatoblastoma Praeoperativ: biopsia, PRETEXT, mellkas CT Rizikó (risk) beosztás, Praeop. chemotherapia: a. Standard risk (PRETEXT I-III: csak máj) 1 v. 2 chemothr. szer b. High risk (PR. IV) 3-as kombináció Opus elıtt tumor méret Mőtét Postop. chemotherapia Követés 2 éves túlélés: PRETEXT I: 100% II: 94% III: 70% IV: 68%

44 Hepatoblastoma UH: inhomogén, echoszegény, vérzés, calcificatio, necrosis lehet benne Rizikófaktorok: kissúlyú koraszülöttség IVF terhesség

45 Összefoglalás Az újszülöttkori icterus kivizsgálásában a radiológus szerepe elsısorban az epeúti obstructio igazolásában, okának differenciálásában van szerepe. Az okok közül legfontosabb, és leggyorsabbsan kizárandó/megerısítendı az epeút atresia.

Hasonló dokumentumok

A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika A máj segmentalis anatómiája Couinaud-féle beosztás (Claude Couinaud francia sebész, XX.sz.)