Fejlıdésbeli elmaradás csecsemıkorban Dr. Balogh Lídia. Bókay délután

Átírás

1 Fejlıdésbeli elmaradás csecsemıkorban Dr. Balogh Lídia Bókay délután

2 Lassult fejlıdés definíciója 1/ A testtömeg elmarad a testhosszhoz képest 2/ A testtömeg elmarad az életkorhoz képest 3/ A testhossz és testtömeg eltérése > 5 percentil 4/ A súlygörbe két percentil vonalat lefelé keresztez Gyakoriság: 3-40%

3 LASSULT FEJLİDÉS X x x x x x

4 A lassult fejlıdés oka A csecsemı nem jut elég táplálékhoz A megnövekedett anyagcsere igény (keringési, légzési elégtelenség, szepszis) Fokozott a tápanyag igény A tápanyagok megváltozott metabolizmusa

5 Az elsı 2 életévben a csecsemık ¼ nek 25 percentilist csökken a súlygörbéje Okok: -Constitucionális késıi növekedés - A genetikailag determinált növekedési potenciált csak késıbb érik el. Alacsonyabb súlyfejlıdést elırejelzı anyai faktorok: Testhossz < 160 cm, Kor> 32 év Alacsony szülı 8x incidencia! Többedik terhesség esetén 2x gyakoribb a nem kielégítı súlygyarapodás ALSPAC Study 2004.

6 Táplálkozási hiány nyállapot és s az inflammatorikus aktivitás Újabb irodalmi adatok utalnak arra, hogy a táplálási hiányállapotot a megnövekedett inflammatorikus aktivitás, és az energia egyensúly felborulása okozza.

7 Barker teória Hossz, súly,bmi, Z-scorok az elsı 11 évben,azokban akik felnıttkorban koronária betegségben szenvedtek. Barker D.J.P. J. Nutrition 2007,137,

8 Csecsemıkori hypotrophiát okozó Kórképek (1) I. Elégtelen táplálékbevitel Étvágyromlás Helytelen táplálkozási szokások

9 Csecsemıkori hypotrophiát okozó kórképek (2) II. Fokozott tápanyagvesztés, megnövekedett igény Veleszületett szív-,vese-,egyéb fejlıdési rendellenességek Súlyos vashiány Anyagcsere betegségek Szindrómák Cerebrális sérülések Daganatok, leukaemia Egyéb: CF Felszívódási zavarok Májbetegségek Koraszülöttség szövıdményei Rövidbél szindróma

10 A malnutrició hatása az immunrendszerre Szekretoros IgA Specifikus AT.-k Mitogénekre adott válaszreakció Komplement T lymphocyták(funkció károsodása) Thymus, Peyer plaque atrophia

11 A vashiány Azoknál a gyereknél, akiknek csecsemıkorában vashiányuk volt, gyakrabban észlelhetık hosszútávú negatív idegrendszeri hatások, iskoláskorban gyakoribbak a magatartászavarok, és IQ ban is mérhetı a csökkent teljesítmény (Lozoff B., Jimenez E., Wolf A.W.: N Engl J Med 1991; 325:687 94

12 A D-vitamin D biológiai hatásai

13 D vitamin szerepe a szervezet védekezıképességében

14 A malnutrició gyakorisága ga különbk nbözı kórképek kapcsán

15 Sorvadást okozó anyagcsere betegség: Cianocobolamin C hiány

16 Sorvadást okozó anyagcsere betegségek Organikus acidaemiák B12-vitamin (cobalamin) anyagcsere zavara Az intracellularis cobalamin metabolizmus zavara Cobalamin C hiányában: methylmalonsav acidemia homocystinuria lép fel Mutáns gén MMAcHc gén (Lerner-Ellis 2006) Tünetek: Therápia: étvágytalanság rossz súlygyarapodás aluszékonyság, tremor mentális retardáció, görcsök nagy adag B12 vitamin fehérje-szegény diéta, biotin

17 Hypotrophiát okozó szindrómák Russel-Silver szindróma Gyakoriság 1 : : Tünetek: Iu. postnatalis növekedési retardáció, alacsonynövés, normális fejkörfogat, magas homlok háromszögő arc, kis áll, keskeny ajak, clinodactylia, sorvadtság, húgyúti fejlıdési rendellenesség, aszimmetrikus lábhossz, mentális retardácó Ok: 90% mutácó, metylatios zavar a 11-s kromoszómán 10% anyai uniparentalis disomia a 7-s kromoszómán

18 Hypotrophiát okozó szindrómák Smith-Lemli-Opitz szindróma Gyakoriság 2-3 : Magyarország Gén lokusz: 11q12-q13 Öröklés: autosom recessív Ok: 3β OH sterol-δ-7-reduktáze 7 dehidrocholesterol Cholesterol Következmény: alacsony cholesterin szint, mely a magzati életben kezdettıl szerepet játszik a szteroid hormonok kialakulásában, epesavak, myelin fı alkotórésze Következmény: agy, arc, szív, végtagok, genitáliák, húgyúti szervek fejlıdési rendellenességei

19 Hypotrophiát okozó szindrómák Smith-Lemli-Opitz szindróma Tünetek: Dysmorph arc, magas homlok, ptosis, epicantus, széles orrnyereg, microcephalia Növekedésbeli elmaradás Táplálási nehezítettség, hányás Májelégtelenség, súlyos cholestasis Gastrointestinalis fejlıdési rendellenesség Poly-, oligodactylia, rövid hüvelykujj 80% villa-lábujj : II-III. ujj bırös syndactyliája N. opticus károsodás, látászavar Genitáliák malformációja (hypospadiasis) Húgyúti malformáció Súlyos mentális retardáció Kongesztív szívhibák

20 SLO

21 Hypotrophiát okozó szindrómák Smith-Lemli-Opitz szindróma Diagnosztika: Iu. 13. gest. héten magzatvízben alacsony cholesterol, magas 7 dehydrocholesterol Újszülöttnél: cholesterol-, 7-dehydrocholesterol szint meghatározása plazmából Mutáció analízis a Debreceni Gyermekklinikán Terápia: Cholesterol modul Zsírban oldódó vitaminok MCT tápszer Statinok

22 A lassult fejlıdés rövidtávú következményei Gyakori infekciók, gastroenteritisek Szomatikus fejlıdés (hossz, súly) elmaradása Mentális fejlıdés késése (tanulmány, viselkedés, emocio)

23 A lassult fejlıdés hosszútávú következményei Szekunder immunhiányos állapot (fıleg cellularis) Felszívódási zavar (vékonybél nyálkahártya permeabilitás zavara) A szervek mőködésének kedvezıtlen befolyásolása Csecsemıkori fejlıdés elmaradása miatt a gyermekek 8 éves korukra 6 cm-el alacsonyabbak 6 kg-al könnyebbek IQ-juk 4,2 ponttal alacsonyabb 1 1 Black M.M. et al: Pediatrics, 120; 59-69, 2007.

24 Hypotrophiás csecsemık kivizsgálása Anamnézis és gondos fizikális vizsgálat Célzott vizsgálatok, sz.e. laboratóriumi, képalkotó vizsgálatok Csak kis százalékban található organikus eltérés

25 Anamnézis Családi anamnézis genetikai háttér Szociális háttér Táplálási napló (napi kalória, fehérje bevitel, EQ) Etetési szokások (cukros üdítık, nassolás, stb.) Ételkészítés módja Perinatális történés, párhuzamos krónikus betegség, iatrogén hiányállapot

26 Lelassult fejlıdés kezelése CÉL: A behozó növekedés (catch-up growth) támogatása Kórházi kezelés kerülése

27 Energia és fehérje szükséglet Kor Egészséges Beteg Energia Fehérje Energia Fehérje kcal/kg/nap g/kg/nap kcal/kg/nap g/kg/nap 0-3 hó , ,5 4-6 hó 95 1, , hó 95 1, Geukers et al

28 Az anyatej energiatartalma Az újabb vizsgálatok szerint egyértelmő, hogy 6 hónapos korig a kizárólagos anyatejes táplálás kielégíti az egészséges csecsemık energiaigényét, ami nagyjából 600 kcal/napnak felel meg

29 Lelassult fejlıdés kezelése: alapbetegség kezelése + táplálásterápia

30 Terápiás lehetıségek lassult fejlıdés esetén Volumen növelése Táplálék kiegészítık bevezetése gyakori: szénhidrát (Fantomalt, Maltodextrin) ritka: zsír modul (Liquigen) Koncentrált töménységő kiegészítı tápszerek Magas energia és tápanyag tartalmú tápszerek(infatrini)

31 A roboráló tápszerek fıbb elınyei a malnutrició kezelésében Adott volumenben magas energiatartalom A catch up growth-hoz szükséges, ideális fehérje-energia százalék Alacsony ozmolalitás - jobb tolerálhatóság A makro-mikrotápanyagok-vitaminok (A,D vit.) optimális mennyisége Kedvezı LCP arány, PA tartalom AT-hez hasonlóan magas nukleotid tartalom GOS/ FOS rostkeverék tartalom, mely javítja a bél mikroflóráját, így növeli a fertızésekkel szembeni védekezıképességet (Bruzzese J. P. G.N ) Prebiotikumot tartalmazó rostkeverék

32 Energiaigény lassult fejlıdés esetén Az életkorhoz viszonyított normális súlyhoz tartozó kalóriaigény 150 százaléka! Több kalória a felnıttkori cardiovascularis rizikót emeli

33 A lassult fejlıdéső csecsemık terápiás lehetıségei Szonda-táplálás Gastrostoma (hasfalon keresztül beépített szonda) Percutan endoscopos gastrostomia (PEG) Percutan endoscopos jejunostomia (PEJ) Button Parenterális táplálás

34 Terápiás lehetıségek Gastrostomia PEG

35 Gastrotubus

36 Terápiás lehetıségek JEJUNOSTOMA

37 Útravaló tudnivaló A csecsemıkori lassult fejlıdés a növekedés egyes kritikus szakaszaiban hosszú távú károsodáshoz vezethet. Az okok felkutatása és a megfelelı terápia ezért elengedhetetlenül szükséges.

38 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET