A nyálmirigyek daganatai

Átírás

1 A nyálmirigyek daganatai

2 A fej-nyaki daganatok 6-8 % -a A nyálmirigy daganatok 85 %-a a paro9sból indul ki, ezek 85%-a benignoma. A submandibularis mirigy tumorainak(10%) 40-45%-a, a sublingulais mirigy tumorainak(1%) 70-90%-a, a kis nyálmirigyek (szájüreg, felső légút) tumorainak(10%) 50-75%-a malignus

3 SzöveOan 90% epithelialis daganat, 10 % hemangioma, lymphangioma, malignus lymphoma, metastasis A benignomák 85%-a pleiomorph adenoma Egyéb adenomák: monomorph adenoma, cystadenolymphoma (Warthin), Oxyphil adenoma (25%)

4 SzöveOan: Mucoepidermoid cc. - 25% Adenoid cys9cus cc. (cylindroma) - 25% Acinussejtes tu. - 15% laphámrák, malignizálódoo pleiomorph adenoma, adenocc., ductalis cc., kissejtes cc., áoét - 35% high-, low-, intermediate-grade daganatok a klinikai vislekedés és a kimenetel alapján

5 Rizikófaktorok Sugárzás (atombomba), irradia9o után benignoma és malignoma Dohányzás, kor Wathin tu. viralis eredet: EBV lymphoepithelialis tu., HPV (15,16) mucoepidermoid cc. Környeze9 faktorok: gumigyártás, fodrász szakma, kozme9kumok, nikkel

6 Klinikai megjelenés Általában fájdalmatlan terime a nyálmirigy területén, orrban, szájüregben, garatban submucosusan arcideg ill. egyéb ideg (pl. n. VI, XII) érinteoség orrdugulás, látásromlás, trizmus nyaki nycs.-k (I., II., III., retrophar.) távoli áoét: tüdő, csont, máj (adenoid cyst. cc év múlva)

7 Kivizsgálás anamnézis, fizikális vizsgálat nyaki UH, CT, MRI, PET CT FNAB

8

9 Kezelés Jóindulatú és low-grade tumorok esetén sebészi High-grade tumorok, pozimv sebészi margók esetén sebészi + adjuváns RT Irrezekábilis esetben RT vagy kemoirrad.

10 Paro9s tumorok sebészete Konzervamv, parciális vagy limitált superficiális paro9dectomia (Warthin tu.?) Superficiális paro9dectomia Total paro9dectomia Radikális paro9dectomia Enukleáció??? n. facialis megkímélése

11 Benignomák- sebészet Superficialis paro9dectomia, mély lebeny tu. esetén total paro9dectomia Konzervamv paro9dectomia esetleg a paro9s alsó részét érintő tumorok esetén

12 Malignomák sebészet High-grade tumor total paro9dectomia Low-grade és a superficiális lebeny alsó részére korlátozódó high-grade tumorok bizonyos eseteiben superficiális paro9dectomia. Invazív, T4a esetben szükség szerint bőr, izom, mandibula, zygoma, os temporale (lateralis v. subtotalis) rezekcióval kiegészítve Előzetes facialis parézis vagy intraop. tu. infiltráció gyanúja esetén(fagyasztás) az érinteo facilais rész rezekciója, ha lehetséges, grarolás egy ülésben. Profilak9kus facialis rezekció? Facialis monitor használat?

13 Komplikációk paro9s műtét kapcsán Facialis parézis: % átmene9, 4-22 % maradandó Frey szindróma (auriculotemporalis szindróma, ízlelési verítékezés ): a műté9 terület kipirulása és verítékezése rágás közben (a ganglium o9cum és a nyálmirigyszövet közöo átvágoo paraszimpa9kus rostok aberráns regenerációja a verejtékmirigyek és subcutan erek felé. Gyakoriság 10%, megjelenés: 2 hét-2 év, megelőzés:bőrlebeny rekonstrukció, kezelés: postop. RT, botulinum toxin, sol. an9sudorica Fülcimpa, arc, nyaki zsibbadás - n. auric. magnus lézió Nyálretenció, nyálfistula: 5%, kora-késői postop. szak, átmene9 Vérzés, haematoma Első harapás szindróma: mélylebeny és parapharyngealis rezekció esetén ritka szövődményként erős görcs az első harapásokat követően (th.:nsaid, an9depr.)

14 Submandibularis mirigy sebészete: az a. és v. facilais, r. marg. mandibulae, n.xii, n. lingualis, Wharton csatorna közelsége Sublingualis mirigy sebészete: szájfenék, a mirigy és az azonos oldali submandibularis mirigy eltávolítása is javasolt sok esetben szabadlebeny rekonstr.-val, legtöbbször SNDvel.

15 Kis nyálmirigy tumorok Szájüregben kis nyálmirigy (kemény szájpad, ajkak, tonsilla felső pólus, epipharynx, melléküregek, meso- és hypopharynx, gége, trachea) Kezelésük elsősorban sebészi sz.e. kiegészítve RT-val. Staging, kezelés a lokalizáció kezelési elveinek megfelelően

16 Nyaki blockdissec9o N+ nyak esetén: SND (II, III, sz.e. I, IV, V) + postop. RT Elekmv nyaki disszekció (II, III) high-risk esetekben: high-grade tumorok, lokálisan előrehaladoo (T3, T4) tumorok, facialis érinteoség, idős kor. Alernamva lehet az adjuváns RT. Sublingualis és nasopharynx tumorok esetén is javasolt az elekmv ND.

17 Adjuváns RT high-grade T2 tumorok, lokálisan előrehaladoo (T3, T4) tumorok, N+ tumorok pozimv rezekciós margók, perineuralis érinteoség, érbetörés, extracapsularis terjedés T2- vagy high grade submandibularis tumorok, sublingualis tumorok, kis nyálmirigy tumorok, adenoid cys9cus cc. Definimv RT csak irrezekábilitás, inoperábilitás esetén ill. komoly funkcionális, eszté9kai deficitet hagyó műtétek alternamvájaként javasolt

18 Adjuváns szisztémás kezelés Szisztémás kezelés elsősorban palliamv kezelésként T4b, M1 esetekben jön szóba. Nincs evidencia a postop. radiokemoterápia előnyéről a postop. RT-vel szemben. Kevés adat áll rendelkezésre az adjuváns szisztémás kezeléssel kapcsolatban

19 Pleiomorph adenoma leggyakoribb a paro9sban (submand., szájpad) egyoldali nőkben gyakoribb nem fájdalmas, soliter, lassan növő malignizálódási hajlam (3-5%) általában tokkal körülveo minimum kezelés a superf. lobect. n. facialis megkímélésével recidíva az enuklea9ok miao, növeli a malignizálódási hajlamot

20 Cystadenolymphoma (Warthin tumor, monomorph adenoma) 10 % bilateralis rizikófaktor: dohányzás konzevamv paro9dectomia? több gócú, javasolt a superficialis lobect.

21 Pleiomorh adenoma talaján kifejlődöo carcinoma a paro9sban évek óta meglévő terime gyors növekedése, fájdalma, arcidegbénulás nyaki metastasis megjelenése totális v. radikális paro9dectomia SND v. mrnd-vel, postop. RT bizonytalan prognózis

22 Mucoepidermoid carcinoma low grade (75%), intermediate, high grade (25%) prognosz9kai faktor: grading, staging (TNM), életkor (40 év feleo), lokalizáció, tumor fixáció, faciális érinteoség 75%-ban EGFR overexpresszió (Hercep9n) sebészi kezelés sz.e. postop. RT 5 éves túlélés: low grade 90%

23 Adenoid cys9cus carcinoma (cylindroma) lassú növekedés, sok esetben fájdalom, 25%-ban arcideg érinteoség, 15%-ban nyaki met., 20%-ban tüdő, csontáoét idősebb betegekben gyakori a sublig., submand., kis nyálmirigyekben lokálisan agresszív nagy recidívahajlammal, gyakran perineurális és csontérinteoséggel radikális paro9dectomia legtöbb esetben, a postop RT szerepe vitatható, RT és kemoth.-re nem érzékeny c-kit (CD117) pozimvitás esetén célzoo molekuláris kezelés rossz prognózis

24 Nyálmirigy ductus carcinoma: paro9sban, high grade tu., szöveoani hasonlóság az emlő comedocc. (androgén receptor pozimvitás?) Acinus sejtes cc.: általában low grade tumor metastasis nélkül, jó prognózissal Laphámsejtes cc.: paro9sban vagy a submandibularis mirigyben. Valódi primer tu. ritka, áltlában bőr vagy szájüregi tumor metasztázisai