Sinonims:CF/mucoviscidosis Pathology:

Átírás

1 Cystic fibrosis /CF Sinonims:CF/mucoviscidosis Pathology: Inherited disease /CFTR gene on Chromosome 7 transmembrane conductance regulator anion (Cl, HCO3 - ) channal dysfunction impaired chloride transport and enhanced sodium absorption across airway epithelial cells thick, sticky mucus disease of exocrine gland function Mucus-secreting and sweat glands that involves multiple organ systems but chiefly results in chronic respiratory infections, pancreatic enzyme insufficiency, Pulmonary involvement occurs in 90% of patients End-stage lung disease is the principal cause of death

2 CF-symptoms Abdominal symptoms Meconium ileus Intestinal obstruction Failure to thrive (despite adequate appetite) Flatulence or foul-smelling flatus, steatorrhea Jaundice Chr. pancreatitis Respiratory symptoms Cough Recurrent wheezing Recurrent pneumonia Atypical asthma Dyspnea on exertion Chest pain Reproductive infertility

3 CF sweat has an abnormally high salt content The high salt content in perspiration is the basis for the sweat test, Abnormal CFTR inhibits the reabsorption of chloride from sweat into the cells lining the sweat duct. Retention of chloride traps sodium ions on the skin surface leading to characteristic salty sweat

4 CHRONICUS RESTRICTIV TÜDŐBETEGSÉGEK / CRPD krónikus interstitialis tüdőbetegségek felhalmozódik valami az interstitiumban compliance csökken intraalveolaris terek szekunder érintettek lehetnek infektív betegségeket nem szokás ide sorolni

5 postirrad. Myeloma multiplex

6

7 A chronicus interstitialis tüdő betegség fő morfológia típusai Fibrotizáló Usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis) IPF/UIP Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) Cryptogen organizáló pneumonia (COP) Kötőszöveti betegséghez társuló Pneumoconiosis Drug reactio Radiatios pneumonitis Granulomatosus Sarcoidosis Hypersensitivity pneumonitis Eosinophil Dohányzáshoz társuló Desquamative interstitial pneumonia (DIP) Respiratory bronchiolitis-associated interstitialis tüdő betegség Egyéb Langerhans sejtes histiocytosis Pulmonaris alveolaris proteinosis Lymphoid interstitialis pneumonia

8 Fibrotizáló interstitialis tüdőbetegségek Idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF) Szinonímák: cryptogen fibrotizalo alveolitis usual interstitial pneumonitis (UIP) Klinikai kép lépesméz-tüdő pleuralisan macskakő-rajzolat éves kor, ferfiak: 2 hirtelen kezdet restriktiv tüdőbetegség 3-5 ev tuleles

9 UIP

10 Nem-specifikus interstitialis pneumonia (NSIP) ismeretlen etiológia homogén elváltozás cellularis és fibroticus formája nincs lepesméz Nincs fibroblastos góc

11 Cryptogen organizáló pneumonia (COP) ismeretlen etiologiaju regebben: bronchiolitis obliterans organizalo pneumonia (BOOP) hasonló kép más tüdőbetegségekben, elhúzódó gyulladásban

12 DIP RB AIP LIP

13 honeycomb fibrosis Lépesméz tüdő

14 POR INHALATIO INDUKÁLT TÜDŐ BETEGSÉG a. anorganicus/pneumoconiosis: b. kémiai nyag, aerosol, gáz, füst c. organikus por

15 Agent Disease Exposure Mineral Dusts Coal dust Anthracosis Coal mining (particularly hard coal) Barium sulfate Macules Progressive massive fibrosis Caplan syndrome Silica Silicosis Foundry work, sandblasting, hardrock mining, stone cutting, others Caplan syndrome Asbestos Asbestosis Mining, milling, and fabrication; installation and removal of insulation Pleural plaques Caplan syndrome Mesothelioma Carcinoma of the lung, larynx, stomach, colon Beryllium Acute berylliosis Mining, fabrication Beryllium granulomatosis Bronchogenic carcinoma (?) Iron oxide Siderosis Welding Barium sulfate Baritosis Mining

16 Anthracosis Általában nincs fibrosis Szénbányász pneumoconiosis Anthracoticus macula Progresszív masszív fibrosis (ritka) Felső lebeny, tumort utánoz

17 Silicosis Foglalkozási betegség Kőfaragó, bányász Silicium dioxid (SiO2) kristály inhalatio Acut forma: silicoproteinosis (ritka) Chronicus forma: Progresszív nodularis fibrosis-silicosis

18 Silicosis Pathogenesis: Silicosist a 10%-nál nagyobb kvarctartalmú por belégzése okoz. A SiO2 5 μm-nél kisebb, inhalált részecskéit a macrophagok bekebelezik. Ezután a macrophagok szétesnek és a szabaddá váló kvarc további macrophagok pusztulását okozza, proteolyticus enzimek szabadulnak fel IL-1, TNF, fibronectin, lipid mediators, oxygen-derived free radicals, and fibrogenic cytokines nodularis fibrosis alakul ki. A fibrosis a kvarcbehatás megszűnése után is súlyosbodhat.

19 Pathologia: Silicosis idült silicosis apró gócai (kis árnyékok) először a középső tüdőmezőben szimmetrikusan észlelhetők, később a gócok összefolynak Főleg a felső mezőben nagy árnyékok alakulnak ki, amelyek zsugorodhatnak, de üreg is képződhet. A hilusi nyirokcsomókban tojáshéjszerű meszesedés. silicosis következménye: légzési elégtelenség cor pulmonale. Szövődmények: tuberculosis és atípusos mycobacteriosis, Caplan-szindróma (rheumatoid arthritis és silicosis szövődése) autoimmun kórképek: SLE, rheumatoid arthritis, scleroderma kialakulása gyakori

20 Silicosis

21

22

23 Akut silicoproteinosis a homokfúvásnál előforduló nagy mennyiségű kvarc belégzés után jelentkezhet az első behatás után néhány hónappal. Tünetek: Láz, nehézlégzés, köhögés, fogyás jellemzi, a röntgenképen tüdőoedema vagy alveolaris proteinosisszerű kép látszik. A folyamat gyorsan halad előre és rövid időn belül végzetes.

24 AZBEST ASSZOCIÁLT LÉZIÓK Lokális fibrozus plaque/ diffúz pleuralis fibrosis Pleuralis effusio interstitialis fibrosis (azbesztózis) Tüdő carcinoma Mesothelioma Gége & egyéb extrapulmonalis tumorok (colon carcinoma)

25 Pleuralis plakk azbestosis azbest test

26 Agent Disease Exposure Chemical Fumes and Vapors Nitrous oxide, sulfur dioxide, ammonia, benzene, insecticides Bronchitis, asthma Pulmonary edema ARDS* Mucosal injury Fulminant poisoning Occupational and accidental exposure

27 Agent Disease Exposure Organic Dusts That Induce Hypersensitivity Pneumonitis Moldy hay Farmer's lung Farming Bagasse Bagassosis Manufacturing wallboard, paper Bird droppings Bird-breeder's lung Bird handling Organic Dusts That Induce Asthma Cotton, flax, hemp Byssinosis Textile manufacturing Red cedar dust Asthma Lumbering, carpentry

28 Hypersensitiv pneumonitis

29 THERAPIA INDUKÁLT TÜDŐBETEGSÉGEK a. gyógyszer: Bleomycin b. Rtg. Busulfan Antiarrhytmias szerek (3. generációs) AMIODARONE

30 Bleomycin tüdő

31 Busulfan

32 VEGYES ETIOLÓGIÁJÚ RESTRICTÍV KÓRKÉPEK 1.Infectiok: a.miliaris tuberculosis b.viralis pneumonia c.gomba, amoeba 2.Malignus tumorok: a. leukemia, lymphoma b. (BAC) lepidic adenocarcinoma c. metastasis 3. Pulm.vascularis betegség:arteriolitis Veno-occlusiv betegség Partialis pulm. emb.- pulm.hypertensio Chr. passiv congestio

33 4. Collagén vascularis betegség: SLE Scleroderma Rheumatoid arthritis 5. Ismeretlen etiologiájú granulomatosus betegségek Sarcoidosis Wegener granulomatos Eosinophil granuloma

34 PULMONALIS HAEMORRHAGIA SYNDROMA KÉPÉBEN JELENTKEZŐ CRPD Goodpasture-sy: BM elleni Ab, linearis Vese: RPGN tüdőben: multifocalis necrosisok, Haemosiderin Idiopathias pulm haemosiderosis: Ab, IC nem mutatható ki, csak tüdő érintettség Tüdőfibrosishoz vezet Vasculitissel öfüggő tüdővérzés: Hyperensitiv angiitis Wegener-granulomatosis SLE