Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia

Átírás

1 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page I Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia Második, átdolgozott kiadás

2 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page II

3 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page III Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia Második, átdolgozott kiadás Szerkesztette Fazekas Tamás Merkely Béla Papp Gyula Tenczer József Akadémiai Kiadó, Budapest

4 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page IV Technikai szerkesztõ Zima Endre Vezetõ lektor: Rohla Miklós Lektorok Csanádi Zoltán, Fazekas Tamás, Fenyvesi Tamás, Gellér László, Merkely Béla, Nánási Péter, Papp Gyula, Pintér Arnold, Préda István, Rostás László, Sótonyi Péter, Tenczer József, Virág László ISBN Kiadja az Akadémiai Kiadó, az 1795-ben alapított Magyar Könyvkiadók és Könyvterjesztõk Egyesülésének tagja 1117 Budapest, Prielle Kornélia u Elsõ magyar nyelvû kiadás: 1999 Második, átdolgozott kiadás: 2009 Fazekas Tamás, Merkely Béla, Papp Gyula, Tenczer József, 2009 Minden jog fenntartva, beleértve a sokszorosítás, a nyilvános elõadás, a rádió- és televízióadás, valamint a fordítás jogát, az egyes fejezeteket illetõen is. Printed in Hungary

5 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page V A kötet szerzõi DR. BORBOLA JÓZSEF egyetemi magántanár, kardiológus fõorvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet 1096 Budapest, Haller u. 29. DR. BÕHM ÁDÁM egyetemi tanár, az MTA (orvostudomány) doktora Állami Egészségügyi Központ, Kardiológiai Osztály 1134 Budapest, Róbert Károly krt. 44. DR. CSANÁDI ZOLTÁN egyetemi docens, PhD (orvostudomány) Debreceni Egyetem Orvosés Egészségtudományi Centrum, Kardiológiai Központ 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. DR. CSANÁDY MIKLÓS egyetemi tanár, az orvostudomány doktora Szegedi Tudományegyetem, II. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ 6720 Szeged, Korányi fasor 6. DR. DURAY GÁBOR klinikai orvos Klinische Elektrophysiologie, Medizinische Klinik III., J. W. Goethe Universität Frankfurt am Main, D-60590, Theodor-Stern-Kai 7., Németország DR. FAZEKAS TAMÁS címzetes egyetemi tanár, az orvostudomány doktora Szegedi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika 6722 Szeged, Batthyány Lajos u. 31. DR. FORSTER TAMÁS tanszékvezetõ egyetemi tanár, az MTA (orvostudomány) doktora Szegedi Tudományegyetem, II. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ 6720 Szeged, Korányi fasor 6. DR. GELLÉR LÁSZLÓ egyetemi adjunktus, PhD (orvostudomány) Semmelweis Egyetem, Kardiológiai Központ 1122 Budapest, Városmajor u. 68. DR. HORKAY FERENC tanszékvezetõ egyetemi tanár, az MTA (orvostudomány) doktora Semmelweis Egyetem, Szívsebészeti Klinika 1122 Budapest, Városmajor u. 68. V

6 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page VI DR. KÁROLYI LÁSZLÓ fõorvos Praxisklinik Herz- und Gefässe Forststrasse 3, D Dresden, Németország DR. KASSAI IMRE szívsebész szakorvos Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Szívsebészeti Osztály 1096 Budapest, Haller u. 29. DR. KÖRNYEI LÁSZLÓ fõorvos Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívközpont 1096 Budapest, Haller u. 29. DR. LENGYEL CSABA egyetemi adjunktus, PhD (orvostudomány) Szegedi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika 6720 Szeged, Korányi fasor 10. DR. LITTMANN LÁSZLÓ egyetemi tanár, osztályvezetõ fõorvos, az orvostudomány kandidátusa Department of Internal Medicine, Carolinas Medical Center P.O. Box 32861, Charlotte, NC 28232, USA DR. LOZSÁDI KÁROLY professor emeritus, az orvostudomány doktora Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet 1096 Budapest, Haller u. 29. DR. LÕRINCZ ISTVÁN tanszékvezetõ egyetemi docens, PhD (orvostudomány) Debreceni Egyetem Orvosés Egészségtudományi Centrum, Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belklinika, Sürgõsségi Orvostan Tanszék 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. DR. MELCZER LÁSZLÓ egyetemi docens, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika 7624 Pécs, Ifjúság útja 13. DR. MERKELY BÉLA tanszékvezetõ egyetemi tanár, az MTA (orvostudomány) doktora Semmelweis Egyetem, Kardiológiai Központ 1122 Budapest, Városmajor u.68. DR. PAPP GYULA egyetemi tanár, az orvostudomány doktora, a Magyar Tudományos Akadémia rendes tagja A Magyar Tudományos Akadémia és a Szegedi Tudományegyetem Keringésfarmakológiai Kutatócsoportja 6720, Szeged, Dóm tér 12. DR. PAPP LAJOS nyugalmazott egyetemi tanár, az orvostudomány doktora DR. PINTÉR ARNOLD egyetemi adjunktus St. Michael s Hospital, Cardiology Division 30 Bond street, 7051 Queen Wing, Toronto, Ontario, Canada, M5B1W8 DR. POLGÁR PÉTER Érközpont vezetõ fõrvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat Jósa András Oktató Kórháza 4400 Nyíregyháza, Szent István út 68. DR. PÓSÁN EMÕKE egyetemi adjunktus, PhD (orvostudomány) University of Ottawa, Ottawa Heart Institute 40 Ruskin Street, Ottawa, Ontario, Canada, K1Y 4W7 VI

7 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page VII DR. ROHLA MIKLÓS fõorvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Landesklinikum Krems a.d. Donau Mitterweg 10, A-3500 Krems a.d. Donau DR. RÓKA ATTILA klinikai orvos, PhD (orvostudomány) Semmelweis Egyetem, Kardiológiai Központ 1122 Budapest, Városmajor u.68. DR. ROSTÁS LÁSZLÓ egységvezetõ fõorvos Kaposi Mór Oktató Kórház, Kardiológiai Rehabilitációs Osztály, Mosdós 7257 Mosdós, Petõfi u. 4. DR. RUDAS LÁSZLÓ egyetemi tanár, az orvostudomány doktora Szegedi Tudományegyetem, II. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ Szívsebészeti Osztály 6720 Szeged, Pécsi u.4. DR. SÁGHY LÁSZLÓ egyetemi adjunktus Szegedi Tudományegyetem, II. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ 6720 Szeged Korányi fasor 6. DR. SEPP RÓBERT egyetemi adjunktus, PhD (orvostudomány) Szegedi Tudományegyetem, II. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ 6720 Szeged, Korányi fasor 6. DR. SIMOR TAMÁS egyetemi tanár, PhD (orvostudomány) Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika 7624 Pécs, Ifjúság útja 13. DR. SZATMÁRI ANDRÁS szakmai igazgató, PhD (orvostudomány) Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszív Központ 1096 Budapest, Haller u 29. DR. SZÉKELY ÁDÁM fõorvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Állami Egészségügyi Központ, Kardiológiai Osztály 1134 Budapest, Róbert Károly krt. 44. DR. SZILÁGYI SZABOLCS klinikai orvos, PhD (orvostudomány) Semmelweis Egyetem, Kardiológiai Központ 1122 Budapest, Városmajor u. 68. DR. SZILI-TÖRÖK TAMÁS Clinical Head, PhD (orvostudomány) Department of Clinical Electrophysiology Erasmus Medical Center, Thoraxcentrum Dr. Molewater Plein 40, 3000 CA, Rotterdam, Hollandia DR. TAHIN TAMÁS klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem, Kardiológiai Központ 1122 Budapest Városmajor u. 68. DR. TENCZER JÓZSEF címzetes egyetemi tanár, kardiológiai profilvezetõ fõorvos, az orvostudomány doktora Fõvárosi Önkormányzat Szent Imre Kórház és Rendelõintézet 1114 Budapest, Tétényi u DR. TOMCSÁNYI JÁNOS osztályvezetõ fõorvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Budai Irgalmasrendi Kórház 1027 Budapest, Árpád fejedelem útja 7. DR. VARRÓ ANDRÁS tanszékvezetõ egyetemi tanár, az orvostudomány doktora Szegedi Tudományegyetem, Farmakológiai és Farmakoterápiai Intézet 6720 Szeged, Dóm tér 12. VII

8 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page VIII DR. VERESS GÁBOR egyetemi magántanár, fõigazgató fõorvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Állami Szívkórház 8230 Balatonfüred, Gyógy tér 2. DR. VIRÁGH SZABOLCS egyetemi tanár, az orvostudomány doktora Haynal Imre Egészségtudományi Egyetem Patológiai Intézet 1135 Budapest, Szabolcs u 35. DR. ZÁMOLYI KÁROLY osztályvezetõ fõorvos, az orvostudomány kandidátusa (PhD) Bajcsy Zsilinszky Kórház 1106 Budapest, Maglódi út DR. ZIMA ENDRE egyetemi tanársegéd, PhD (orvostudomány) Semmelweis Egyetem, Kardiológiai központ 1122 Budapest, Városmajor u. 68. VIII

9 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page IX Elõszó a második kiadáshoz A Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia elsõ kiadása 1999-ben jelent az Akadémiai Kiadó gondozásában. Az experimentális és klinikai kardiológia már az idõ tájt is nagyon gyorsan fejlõdõ ágának ismeretanyagát 25 itthon és külföldön dolgozó magyar orvos foglalta össze 27 fejezetben, 674 lapon. A fogadtatás kedvezõ volt, annak ellenére, hogy a kézikönyv az akkortájt rendelkezésre álló ismeretanyagot aprólékosan, viszonylag nagy terjedelemben, a szív-elektrofiziológia és ritmológia széles horizontjára kiterjesztve mutatta be. A vaskos kötetet visszhangjából ítélve nem csupán a háziorvosok, a járó- és fekvõbeteg-ellátásban tevékenykedõ belgyógyászok és kardiológusok, hanem a (kardio)farmakológusok, (kardio)patológusok, oxiológusok, aneszteziológusok és (szív)- sebészek is haszonnal forgatták. Talán nem véletlen, hogy a Magyar Tudományos Akadémia a szerkesztõk és a szerzõk tudományos és szakírói teljesítményét november 6-án nívódíjjal ismerte el. Az elsõ kiadás kéziratának legnagyobb része 1997/1998-ban született. Egy évtized, az élettudományok fejlõdésének jelenlegi tempóját figyelembe véve, nagyon hosszú idõ. Az elméleti/klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia az új évszázad hajnalán is a cardiovascularis orvoslás egyik leggyorsabban technicizálódó, legdinamikusabban fejlõdõ ága maradt, ennélfogva idõ- és szükségszerûvé vált a lényegbevágóan átalakuló és megújuló ismeretek és kölcsönhatások friss szintézise: a tudományág fejlõdésével lépést tartó második, javított, bõvített, új fejezetekkel kiegészített kiadás megírása, összeállítása. Az elõszóban említést érdemel a klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia jó néhány újabb, történeti vonatkozása. Mieczyslaw Michael Mirowski ( ) sok kétkedéssel övezett, de nem lankadó kutatómunkával kifejlesztette a ventricularis fibrilláció felismerésére és megszüntetésére alkalmas automatikus implantálható cardioverter-defibrillátort ban elõször ültették emberbe, s megkezdõdött a VF okozta hirtelen szívhalált megelõzõ készülékek gyors ütemû fejlesztése és klinikai felhasználása. Miután Károlyi László (1966) és Merkely Béla (1966) a heidelbergi egyetem Johannes Brachmann vezette szív-elektrofiziológiai laboratóriumában elsajátította az új módszer fortélyait, 1996-ban megírták az elsõ hazai ICD-monográfiát (Károlyi László, Merkely Béla, Johannes Brachmann: Implantálható cardioverter-defibrillátor. Springer Hungarica Kiadó) ban kidolgozták az intervenciót nagymértékben megkönynyítõ transzvénás ICD-ket, amelyek fölöslegessé tették a mellkas megnyitását. Az elektronika, a miniatürizáció és a komputerizáció roha- IX

10 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page X mos elõrehaladása hatással volt mind a ritmuszavar-diagnosztikára, mind a komplex elektroterápiára defibrillációra, pacemaker-(pm-) kezelésre, valamint a szívkamrák elektromos és mechanikai mûködését összehangoló biventricularis PM-ingerlésre. Ez a készülék(ek)ben levõ célszámítógéptõl archivált adatok automatikus földolgozására képes, egyre kisebb tömegû készülékek kifejlesztését eredményezte. Megjelentek a kórházon kívül tartozkodó betegek szívritmusának távmonitorozására alkalmas implantált, diagnosztikus szoftverrel rendelkezõ antiarrhythmiás mûszerek, a transztelefonos és telemetriás rendszerek, melyek segítségével a szívritmus zavarai távolról is diagnosztizálhatók. Újra idõszerûvé vált a gombamódra szaporodó prospektív, kontrollcsoportos pacemaker és ICD-vizsgálatok összefoglalása (Merkely Béla: Pacemaker és implantálható cardioverter defibrillátor terápia. Medicina, 2006). Az antiarrhythmiás farmakoterápia elõrehaladása az utóbbi negyedszázadban nem volt olyan sikeres és látványos, mint a nem farmakológiai, instrumentális módszereké, amelyek közül kiemelkedik a ritmuszavarok transzkatéteres rádióhullámú ablatiójának rohamos fejlõdése, széles körû, egyre sikeresebb klinikai alkalmazása. Mindemellett, több hatásos és hozzáértõ indikáció alapján kellõképp biztonságos antiarrhythmicumot sikerült kifejleszteni, amelyek önmagukban vagy valamilyen elektroterápiás módszerrel együtt alkalmazva számottevõen csökkentik az arrhythmiaterhelést, javítják a beteg életminõségét. Merkely könyvéhez hasonlóan a Medicina Könyvkiadó Zrt. Klinikai bizonyítékok sorozatában jelent meg Fazekas Tamás (1950) és Csanádi Zoltán (1960) könyve, amely a klinikai aritmiák patomechanizmusának, gyógyszeres és nem farmakológiai kezelésének bizonyítékalapú (randomizált, kontrollcsoportos tanulmányok nemzetközi és hazai eredményein nyugvó) áttekintése (A szívritmuszavarok kezelése. Medicina, 2004). A kremsi (Ausztria) kórházban 1991 óta szív-elektrofiziológusként dolgozó Rohla Miklós (1953) 1983-ban kiadott egyetemi jegyzete olyan sikeres volt, hogy éveken keresztül nem csupán a budapesti és szegedi orvostanhallgatók, hanem a belgyógyászati/kardiológiai szakvizsgára készülõ orvosok is tanultak belõle. A jegyzet tökéletesített, bõvített kiadását Rohla és osztrák munkatársa könyv formájában is megjelentette (Rohla Miklós, Glaser Franz: Klinikai EKG alapismeretek; Melania Kiadói Kft., 1999). A sarcolemmalis és intracelluláris kalcium- (Ca 2+ -) csatornáknak és a szívizomsejtek normális Ca 2+ -anyagcseréjének kulcsfontosságú szerepe van a myocardium fiziológiás elektromos és mechanikai (inotrop/lusitrop) mûködésének fenntartásában. A cardiomyocyták Ca 2+ -túltöltõdése, a Ca 2+ -dependens elektrofiziológiai és biokémiai folyamatok rendellenességei a ritmuszavarok jelentõs részének elindítói és/vagy perpetuátorai. A kation patobiokémiai és elektrofiziológiai szerepét és a Ca 2+ -érzékenyítésen alapuló, új típusú pozitív inotrop hatást monografikus formában az Édes István (1952) vezette debreceni kutatócsoport mutatta be (Czuriga István, Édes István, Kristóf Éva, Papp Zoltán: A szív- és simaizom Ca 2+ -anyagcseréje: elmélet, klinikum. Golden Book Kiadó, 2000). A Maurits Allessie nevével jelzett maastrichti szív-elektrofiziológiai kutatócsoport a hetvenes évek elején kezdett behatóan foglalkozni a pitvarizomzat elektrofiziológiai tulajdonságaival. A funkcionális, anatómiai szívizomkárosodás és/vagy arrhythmiaszubsztrátum nélküli ingerület-körforgás ( leading circle reentry ) létezésének bizonyításával, késõbb pedig a pitvarfibrilláció elektromos, mechanikai és szerkezeti remodelling - (átépülés-) teóriájának megalapozásával új megvilágításba helyezték Gordon Moe ( ) elõször 1959-ben publikált, lényegében véve ma is érvényes multiple wavelet reentry -hipotézisét. A remodelling-koncepció kimozdította a holtpontról az évek X

11 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XI óta stagnáló pitvarfibrilláció-kutatást, s érthetõvé tette a ma már népbetegségnek tekintett ritmuszavar nagyfokú recidívahajlamát és progrediáló (paroxysmalisból perzisztensbe átmenõ, majd állandósuló) jellegét ( atrial fibrillation begets atrial fibrillation = a pitvarremegés pitvarfibrillációt szül). Ugyancsak a kilencvenes években Michel Haissaguerre (1955) bordeaux-i munkacsoportja bizonyította, hogy a humán pitvarfibrillációs rohamok egy részét a bal pitvarba beömlõ pulmonalis vénákba kesztyûujjszerûen betüremkedõ szívizomnyelvekbõl vagy e visszerek szájadékainak környékérõl kiinduló extrasystolék, ES-sorozatok gyújtják be. A két felfedezés új lendületet adott az életveszélyes kamrai tachyarrhythmiák tanulmányozása miatt korábban háttérbe szoruló pitvarfibrilláció-kutatásnak: 1997-ben még csak négyszáz, 2005/2006-ban már több mint ezer, 2007-ben pedig 2385 (PubMed átal indexált) folyóirat-publikáció jelent meg a pitvarfibrillációról. A patomechanizmus feltárása területén bekövetkezõ nagyarányú elõrelépés felgyorsította a multichannel és atrioszelektív antiarrhythmiás gyógyszerjelöltek fejlesztését. A különféle, nagy érzékenységû, számítógépes szofverek felhasználásával kifejlesztett, integrálható kardiológiai képalkotó eljárások és a katétertechnológia fejlõdése növelte az ablatív intervenciók sikerarányát és biztonságosságát. John Camm (1947) és Johan Waktare 2000-ben angolul kiadott és a hétköznapi gyógyító munkában kitûnõen hasznosítható kismonográfiájának magyar fordítása itthon is megjelent (Pitvarfibrilláció. Springer Tudományos Kiadó Kft., 2001). Két évvel késõbb nagyhírû aritmiaszakértõk (John Camm, Paul Dorian, Peter Kowey, Stanley Nattel, Papp Gyula, Ursula Ravens, Bramah N. Singh, Dirk Snyders, Juan Tamargo, Varró András) tollából kiváló angol monográfia (Atrial fibrillation: new therapeutic concepts. Papp Gyula, Matthias Straub, Dieter Ziegler /eds/ IOS Press, Amszterdam, 2003) jelent meg, amely, lévén egyik szerkesztõje és több szerzõje magyar, idehaza is viszonylag könnyen beszerezhetõ volt ban az újabb szívgyógyász-generáció egyik szorgos szakírója, Tomcsányi János (1958) a korábban közzétett elektrokardiológiai és ritmológiai könyvei után Kardiológiai füveskönyvvel (Tordas és Társa, 2000) és a heveny koszorúér-szindrómákban megfigyelhetõ coronarográfiás és EKG-eltéréseket parallel bemutató monográfiával (Acut myocardialis infarctus és instabil angina az EKG tükrében. Tordas és Társa, 2003) is elõállt. Lozsádi Károly (1935) egyedülállóan artisztikus mûvelõdés- és orvostörténeti könyve a szívvel és a vérkeringéssel kapcsolatos több évezredes orvos- és kultúrtörténeti mítoszok, szimbólumok, kultikus leírások és mûvészeti alkotások csodálatos gyûjteménye, amelyben bõségesen vannak a rendetlen szívmûködésre és hirtelen halálra vonatkozó utalások (De corde. Szíveskönyv. Medicina, 2004). Különleges esztétikummal és finomsággal figyelmeztet, hogy mai tudásunkhoz a régiektõl ránk maradt munkák újragondolásával, újjáalakításával, továbbfejlesztésével jutottunk. Lozsádi orvosi szótörténeti tárának (Etymologia medica. Medicina, 2006) egyik jelmondata a jeles amerikai-magyar történész, Lukács János (1924) alapelve: A múlt az egyetlen, amit ismerünk. Minden emberi tudás múltbeli ismereteinkbõl fakad. Minden emberi gondolkodás valami múlt újragondolásával jár ben jelent meg egy a szív- és érrendszeri orvoslás korszerû ismereteit összefoglaló, kompaktlemez- (CD-) melléklettel ellátott kézikönyv (Kardiológia. Temesvári András, Keltai Mátyás, Szili-Török Tamás (szerk.) Melania Kft.). Ritmológiai nézõpontból fontos fejezeteit Csanádi Zoltán, Kardos Attila (1964), Mihálcz Attila (1973), Rudas XI

12 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XII László (1953), Szili-Török Tamás (1968), valamint Merkely Béla és fiatal munkatársai, Róka Attila (1978) és Gellér László (1971) írták. Ugyanebben az évben forrásértékû, reprezentatív kötet jelent meg a Magyar Kardiológusok Társasága létrejöttének ötvenéves ( ) évfordulója alkalmából (szerk. Kerkovits Gyula ( ) Convention Budapest Kft.), amelybõl a temérdek orvos- és szakmatörténeti adaton túl azt is megtudhatjuk, hogy az 1995-ben újjászervezett Aritmia és Pacemaker Munkacsoport jogelõdjét 1975-ben a Városmajor utcai klinika két eminens professzora, a belgyógyász-kardiológus Solti Ferenc (1921) és a szívsebész Szabó Zoltán (1929) alapította, akiknek, sok más úttörõ munka végzése közben arra is volt erejük, hogy lerakják a hazai pacemaker-medicina alapköveit. A Medicina Könyvkiadó nemrégiben orvostudomány- és szakmatörténeti sorozatot indított (A magyar patológia története. Szerk.: Bodó Miklós, Honti József, Sugár János, Tanka Dezsõ. 2005; Benke József: Az orvostudomány története, 2007). E sorozatban lát napvilágot A kardiológia áttekintõ története Lozsádi Károly és Czuriga István szerkesztésében. Egy sokszerzõs könyv színvonalát és használhatóságát elsõsorban a kötet struktúrája, a szerkesztõktõl kiválasztott szakírók naprakész tudományos felkészültsége, íráskészsége és felelõsségtudata, magyarán szólva a kéziratok minõsége és korszerûsége határozza meg. A végsõ formába öntésben döntõ szerepet játszanak a fáradságos és idõigényes munkát végzõ, erkölcsileg és anyagilag nem mindig megfelelõen honorált szaklektorok. Pedig könnyû belátni, hogy a bírálók szigorú, elfogulatlan és segítõkész hozzájárulása nélkül jó könyv nem születik. Ezt a fontos szempontot tiszteletben tartva a négy szerkesztõ minél több olyan bírálót igyekezett megnyerni e feladatnak, akik az általuk lektorált témakörnek maguk is komoly súlyú, nemzetközileg számon tartott szakértõi: Rohla Miklós (vezetõ lektor), Csanádi Zoltán, Fenyvesi Tamás, Gellér László, Merkely Béla, Nánási Péter, Papp Gyula, Pintér Arnold, Préda István, Rostás László, Sótonyi Péter, Tenczer József, Virág László. Szomorú kötelesség megemlékezni Virágh Szabolcs ( ) Szent-Györgyidíjas patológus egyetemi tanárról, aki az elsõ kiadásba magas színvonalú fejezetet írt (A szív ingerképzõ és -vezetõ rendszerének strukturális és funkcionális összefüggései). Virágh Szabolcs az embriogenezis és a myocardium ultrastrukturális (elektronmikroszkópos) kutatásának nemzetközileg ismert, nagy tekintélyû szakértõje, több idegen nyelvû kardiomorfológiai könyv szerzõje volt. Fejezetét a témakörben úgyszintén különlegesen jártas monográfiaíró (A veleszületett szívbetegségek klinikopatológiája. Medicina, 1983) gyermekszívsebész, Lozsádi Károly egyetemi tanár volt szíves kiegészíteni, fölújítani. A manapság nem ritka lektorálatlan vagy egy-két óra alatt elbírált, szabad hozzáférésû on-line vagy papír alapú folyóiratokban közzétett, ellenõrizetlen irodalmi vízözön miatt nagy szükség van a klinikai gyakorlatban is hatásosan és biztonságosan alkalmazható diagnosztikai és terápiás eljárásokat egyszerûen és logikus rendben bemutató, kritikusan értékelõ könyvekre. A klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia terén ennek az igénynek a kielégítésére tesz ismételt kísérletet a jelen kézikönyv, amely az 1999-ben megjelent változat második, korszerûsített, átdolgozott és bõvített kiadása. Fazekas Tamás Merkely Béla Papp Gyula Tenczer József XII

13 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XIII Elõszó Az elsõ magyar nyelvû kardiológiai könyv 1865-ben jelent meg Komáromban HAMARY DÁNIEL tollából A szívbetegségek különös kór- és gyógytana címmel. A szerzõ már az idõ táj óv az izgatószerek, a kávé és a tea mértéktelen fogyasztásától, a szívgörcshöz (angina pectorishoz) és szívhûdéshez (szívizominfarktushoz) társuló mellkasi fájdalom megszüntetésére pedig borban oldott mákonyból készült cseppeket, a szívtájra borogatást és általában nyugalmat javasol. A XX. század elsõ felében azután WILLEM EINTHOVEN és THOMAS LEWIS lefektetik a klinikai elektrokardiológiai alapjait. Az elektrokardiográf felfedezése lehetõvé teszi a szívizom elektromos aktivitásának testfelszíni regisztrálást (EKG), s a módszer klinikai alkalmazásával megnyílik az ingerképzési és ingerületvezetési zavarok alaposabb megismeréséhez vezetõ út. A kor szellemének megfelelõen HAYNAL IMRE 1938-ban közzétett monográfiája (A szív és a vérerek betegségei, Magyar Orvosi Könyvkiadó Társulat) részletesen tárgyalja az akkor ismert aritmiák és blokkok elektrokardiológiai jellegzetességeit. Ezen mû megjelenését két értékes elektrokardiológiai kötet követi RADNAI PÁL (Elektrokardiographia, Magyar Orvosi Könyvkiadó Társulat, Budapest, 1941) és ZÁRDAY IMRE (Az elektrokardiogramm, Eisenberger Könyvkereskedés, Budapest, 1944) tollából. UNGHVÁRY LÁSZLÓ nagyszerû monográfiájában (Klinikai és kísérleti elektrokardiographia, Medicina, 1958) már számos olyan elektrofiziológiai és elektropatológiai kérdés felvetõdik, amelyre választ csak az invazív intracardialis szív-elektrofiziológiai viszgálati módszereinek bevezetése után kapunk ben BENJAMIN J. SCHERLAG munkacsoportja ay USA-ban olyan elektródkatéter-technikát fejleszt ki, amely lehetõvé teszi egy intracardialis ingerületvezetõ szívizomstruktúra, a His-köteg, elektromos aktivitásának elvezetését, és az atrioventricularis blokk helyének pontos meghatározását. A klinikai szív-elektrofiziológia kialakulásának és történetének következõ mérföldköve 1971-re tehetõ, amikor a jelen kötet angol elõszavának holland szerzõje, HEIN J. J. WELLENS bevezeti a programozott elektromos ingerlést (PES), amely a His-technikával karöltve szélesre nyitja az utat a klinikai aritmiák és ingerületvezetési zavarok elektrofiziológiai mechanizmusának megismerése elõtt. HAYNAL ÉS MATSCH 1968-ban kiadott könyve (Paroxysmal tachycardia. Pathogenesis and treatment of the supraventricular form, Akadémia Kiadó) természetesen még nem interpretálhatta azokat az új adatokat, amelyek Wellens akkortájt közzétett úttörõ PhD-tézisében már fellelhetõk, mindazonáltal értékes adatokat szolgáltatott a paroxysmalis supraventricularis tachycardiák neuroendokrin patogenetikai tényezõire vonatko- XIII

14 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XIV zóan ben jelent meg SZEKERES LÁSZLÓ és PAPP GYULA angol nyelvû monográfiája (Experimental cardiac arrhythmias and antiarrhythmic drugs, Akadémiai Kiadó), amely nemzetközi sikerét és népszerûségét elsõsorban annak köszönhette, hogy a szerzõk szisztematikusan, hatalmas irodalmi háttéranyagot felhasználva foglalták össze a kísérletes szív-elektrofiziológiával és az antiaritmiás gyógyszerek elektrofarmakológiájával kapcsolatban akkor rendelkezésre álló valamennyi ismeretet. A II. világháború utáni idõszak hazai elektrokardiológiájának egyik jelentõs személyisége, Haynal Imre tanítványa, ANTALÓCZY ZOLTÁN számos alkotásában, köztük Kardiológia c. könyvében (Medicina, Budapest, 1983) elemzi a szívritmuszavarok és blokkok klinikumát. Ma is értékes mû a 25 szerzõ közremûködéséval, ANTALÓCZY ZOLTÁN és KÁRPÁTI PÁL szerkesztésében kiadott Myocardialis infarctus c. monográfia (Medicina, 1978), amely a kor tudásszintjének megfelelõen számos fejezetben tárgyalja az akut myocardiumischaemiához és szívizomelhaláshoz társuló ritmuszavarok és blokkok problémakörét. A magyar klinikai és experimentális aritmológia zászlóvivõje SOLTI FERENC és a szívsebész SZABÓ ZOLTÁN lerakták a hazai pacemakerkezelés elméleti és gyakorlati alapjait, és már 1980-ban közkinccsé tették Pacemaker-terápia c. könyvük (Medicina) második bõvített kiadását. Ugyanõk néhány évvel késõbb SZEKERES LÁSZLÓval egy olyan kötetet is megjelentettek, amely immáron kizárólag szívritmuszavarokkal foglalkozott (Aritmiák, Medicina, 1987). Hazai vonatkozásban korai, és még ma is használható klinikai aritmológiai alkotásnak tekinthetõ KÉKES EDE és BARCSÁK JÁNOS könyve (A ritmuszavarok diagnózisa és terápiája), amely a Gyakorló Orvos Könyvtára sorozatban jelent meg 1985-ben (206. kötet, Medinica). A klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia gyors ütemû fejlõdése ellenére tíz évet kellett várni a következõ hazai összefoglaló mû megjelenéséig: TOMCSÁNYI JÁNOS vállalkozott arra a nehéz feladatra, hogy a gyakorló orvos számára is érthetõ stílusban áttekintse a klinikai artimiák felismerésével és kezelésével kapcsolatos legújabb ismereteket (Klinikai arrhythmiák diagnózisa és terápiája, Tordas és társa, Budapest, 1995). Ugyanõ szerkesztette a már két kiadást megért Kardiológia c. sokszerzõs kötetet (Medintel Könyvkiadó, Budapest, 1995, 1997), amely természetesen több fejezetet szentel a supraventricularis és kamrai aritmiáknak, azok gyógyszeres és nem gyógyszeres kezelésének. A nem gyógyszeres terápiás módozatok (transzkatéteres rádióhullámú ablatio, beültethetõ elektroterápiás eszközök) utóbbi években megfigyelhetõ elõretörése többek között abban is megnyilvánult, hogy miközben sor került új módszerek hazai bevezetésére, megjelent KÁROLYI LÁSZLÓ, MERKELY BÉLA és JOHANNES BRACHMANN Implantálható cardioverter-defibrillátor c. könyve (Springer Hungarica Kiadó, Jelen kézikönyv összeállításának és megjelentetésének gondolata elõször 1996-ben vetõdött fel a Magyar Kardiológusok Társasága Aritmia-Pacemaker Munkacsoportjának egyik vezetõségi ülésén. Tekintetbe véve a klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia gyors ütemû fejlõdését és a rendelkezésre álló ismeretanyag exponenciális növekedését, egy sokszerzõs mû összeállítását tartottuk leginkább célszerûnek oly módon, hogy az egyes fejezetek megírására az adott témakör vezetõ hazai szakértõit kértük fel. A 25 kardiológus munkáját reprezentáló könyv természetesen a lektor és a szerkesztõk erõfeszítései ellenére sem mentes az átfedésektõl, s bizonyos kérdéseket az eltérõ szemléletû szerzõk különbözõképpen interpretálnak, ahhoz azonban nem fér kétség, hogy a kötet átfogó képet ad ezen dinamikusan fejlõdõ szívgyógyászati szubspecialitás jelenlegi állásáról, és fellelhetõk benne mindazok az elméleti és klinikai isme- XIV

15 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XV retek, amelyek a ritmuszavarban szenvedõ beteg adekvát ellátásához szükségesek. A szerkesztõk meg vannak gyõzõdve arról, hogy a könyvet az érdeklõdõ orvostanhallgatók, a háziorvosik, valamint a fekvõbeteg-ellátásban tevékenykedõ belgyógyászok és kardiológusok egyaránt haszonnal forgathatják. A lektori munka nehéz és alkalmanként hálátlan feladatát a magyar klinikai szívelektrofiziológia alapjainak lefektetésében is részt vevõ és a szakma hazai fejlõdését az USA-ba távozása óta is támogató LITTMANN LÁSZLÓ volt szíves magára vállalni, amiért ezúton is köszönetet mondunk. A kéziratok számítógépes formázása Merkely Béla és Gellért László érdeme. Nem került volna sor az elsõ hazai, ritmuszavarokat átfogóan elemzõ kézikönyv megjelenésére, ha a jó ügy nem élvezi a Magyar Tudományos Akadémia orvosi osztálya, a Ritmusos Szívért Alapítvány és Polyánszky Piroska vezetõ szerkesztõ támogató együttmûködését. Fazekas Tamás, Papp Gyula, Tenczer József XV

16 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XVI Foreword Cardiac arrhythmias and sudden death continue to be a daily problem for the cardiologist and a book reviewing the state of the art in this field is therefore most welcome. The more so because during the last three decades we have seen dramatic changes in our understanding and treatment of cardiac arrhythmias. Several factors have been responsible for these changes. First, by placing electrode catheters in the heart it became possible a) to study normal and abnormal conduction in the heart, b) to unravel mechanisms of arrhythmias and to identify their site of origin and c) to cure arrhythmias by ablative procedures. Second, there has been marked progression in our understanding of mechanisms of arrhythmias from the subcellular (channel) level to the intact heart by using intracellular and extracellular recordings. Third, the development of non-pharmacological approaches in the treatment of arrhythmias like surgery, pacing, the implantable defibrillator and catheter ablation. Still, correct interpretation of the electrocardiogram of cardiac arrhythmias remains the first step in the selection of the correct mode of treatment. Hungary has a tradition of excellency in the study and treatment of cardiac arrhythmias and this is well reflected in the contributions to this book. I would like to compliment the authors. The book will be of great value not only for the novice but also the advanced electrocardiologist! Hein J. J. Wellens M. D. XVI

17 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XVII Tartalomjegyzék 1. A hazai szív-elektrofiziológia és aritmológia rövid története (ROSTÁS LÁSZLÓ, TENCZER JÓZSEF) Kísérletes arrhythmiakutatás A klinikai ritmuszavarok nem invazív vizsgáló módszerei Invazív módszerek Az arrhythmiák klinikuma, terápiája Irodalom A szív ingerképzõ és ingerületvezetõ rendszerének strukturális és funkcionális összefüggései (VIRÁGH SZABOLCS, LOZSÁDI KÁROLY) A szívizomsejtek finomszerkezete (VIRÁGH SZABOLCS) Történeti visszapillantás A szívizomsejtek finom szerkezete és molekuláris anatómiája A sinuatrialis csomó (sinuscsomó) Az internodalis összeköttetések kérdése Az atrioventricularis ingerületvezetõ rendszer A kóros pitvar-kamrai összeköttetések kérdése Irodalom Funkcionális organogenezis (LOZSÁDI KÁROLY) Bevezetõ áttekintés Centrális IK/IVR A perifériás IVR Irodalom A szív ioncsatornáinak molekuláris biológiája (SEPP RÓBERT) Az ioncsatornák általános tulajdonságai Az ioncsatornák általános terminológiája Az ioncsatornák általános struktúrája Az ioncsatornák funkcionális egységei Klinikai korrelációk, molekuláris pathomechanizmus Feszültségfüggõ nátrium- (Na-) csatornák XVII

18 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XVIII A Nav-csatorna struktúrája ANa v -csatorna alegysége ANa v -csatorna intra- és extracelluláris kapcsolatai Klinikai korrelációk, molekuláris pathomechanizmus Feszültségfüggõ calcium- (Ca v -) csatornák ACa v -csatornák szerkezeti felépítése ACa v -csatorna-gének ACa v -csatorna járulékos alegységei Klinikai korrelációk, molekuláris pathomechanizmus Káliumcsatornák AK + -csatornák szerkezeti felépítése AK v -csatornák járulékos alegységei Az egyes K + -áramok molekuláris determinánsai A hiperpolarizáció-aktivált, ciklikus nukleotid kapuzott (hypepolarization-activated cyclic nucleotid-gated, HCN-) csatorna A HCN-csatornák szerkezeti felépítése és mûködése Kinikai korrelációk, molekuláris pathomechanizmus Irodalom A szívritmuszavarok keletkezésének celluláris elektrofiziológiai alapjai (PAPP GYULA, VARRÓ ANDRÁS) A szív celluláris elektrofiziológiai jellemzõi Nyugalmi potenciál Akciós potenciál Membránáramok és ioncsatornák Gyors nátriumáram (I Na ) Kalciumáram (I Ca ) Káliumáramok Egyéb áramok Lassú válasz típusú akciós potenciálok Celluláris elektropatológiai jelenségek a szívben és szerepük az arrhythmiák keletkezésében Ingerképzési zavarok Ingerületvezetési zavarok Ingerületvezetés és ingerképzés együttes zavara Elektromos átépülés (remodelling) A repolarizációs tartalék (rezerv) fogalma Arrhythmiák keletkezése szívelégtelenségben Következtetés Irodalom Arrhythmiák mechanizmusa (TOMCSÁNYI JÁNOS) Bevezetés Kóros ingerületképzés Automácia Triggerelt aktivitás XVIII

19 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XIX Korai utódepolarizáció Késõi utódepolarizáció Kóros ingerületvezetés Ingerületvezetési blokk Reentry Reentry pálya Irodalom Noninvazív módszerek a klinikai arrhythmiák diagnosztikájában (ROSTÁS LÁSZLÓ, TOMCSÁNYI JÁNOS, LÕRINCZ ISTVÁN) Elektrokardiográfia, arrhythmiamonitorozás, terheléses EKG, szívfrekvencia-variabilitás (TOMCSÁNYI JÁNOS) Arrhythmiamonitorozás/Holter-monitorozás Terheléses EKG szerepe a ritmuszavarok felismerésében Szívfrekvencia-variabilitás (heart rate variability, HRV) Irodalom Jelátlagolásos EKG (ROSTÁS LÁSZLÓ) Módszertani szempontok Klinikai alkalmazás Irodalom Testfelületi EKG térképezés (surface mapping) (ROSTÁS LÁSZLÓ) Irodalom Intraoesophagealis szív-elektrofiziológiai módszerek (ROSTÁS LÁSZLÓ) Intraoesophagealis EKG Intraoesophagealis szívingerlés Szövõdmények Összefoglalás Irodalom T-hullám-alternáns (LÕRINCZ ISTVÁN) A T-hullám-alternáns története A T-hullám-alternáns fiziológiai alapjai és mechanizmusai A T-hullám mikrovoltos váltakozásának mérési módszerei A mikrovolt-t-hullám-alternáns klasszifikációja A mikrovolt-t-hullám-alternáns a klinikai vizsgálatok tükrében A mikrovolt-t-hullám-alternáns és az antiarrhythmiás gyógyszerek A mikrovolt-t-hullám-alternáns klinikai használata A mikrovolt-t-hullám-alternáns jövõje Irodalom A QT-diszperzió (LÕRINCZ ISTVÁN) Bevezetés A QT-diszperzió patofiziológiája A QT-távolság mérése és a QT-diszperzió meghatározása A QT-diszperzió klinikai alkalmazása A gyógyszerek hatása a QT-diszperzióra és a kamrai tachycardia rizikójára XIX

20 Tartalom I XXXVI.qxd 3/27/ :47 AM Page XX A QT-diszperzió jövõje Irodalom Implantabilis loop rekorder (TOMCSÁNYI JÁNOS) Bevezetés Az implantabilis loop rekorder (ILR) készülék ILR-rel végzett klinikai vizsgálatok Következtetések Irodalom Az intracardialis klinikai szív-elektrofiziológiai vizsgálat módszerei (CSANÁDI ZOLTÁN) Az elektrofiziológiai vizsgálat célja és technikája Az intracardialis elektrogram Intracardialis ingerlési technikák Az invazív szív-elektrofiziológiai vizsgálat indikációi (a Kardiológus Szakmai Kollégium ajánlása alapján) Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi bradyarrhythmia vagy annak gyanúja esetén Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi tisztázatlan etiológiájú megszédüléssel, eszméletvesztéssel járó rosszullétek esetén Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi tisztázatlan eredetû palpitációk esetén Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi keskeny QRS-complexus tachycardia esetén Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi széles QRS-complexus tachycardia esetén Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi WPW-syndromában Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi kamrai extrasystolék, nem tartós kamrai tachycardia esetén Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi abortált szívhalált követõen Irodalom Képalkotó eljárások az elektrofiziológiában (SIMOR TAMÁS) Egyszerû röntgenátvilágítás, angiográfia és egyéb technikák Röntgensugárzás-védelem és a képminõségre vonatkozó ajánlások A szív-röntgenátvilágítás: vetületek és nevezéktan Összefoglalva: Az egyes szívüregek röntgenanatómiája A jobb pitvar Eustach-billentyû, Eustach-ridge (Eustach-redõ) és a tendon Todaro (Todaro-szalag) Az inferior (cavotricuspidalis) isthmus A Koch-háromszög A fossa ovalis és az interatrialis árok A jobb kamra XX