Gyermekkori hasi tumorok UH vizsgálata. Varga Edit

Átírás

1 Gyermekkori hasi tumorok UH vizsgálata Varga Edit

2 Gyermekkori tumorok jellemzői ritkák ( új eset/év) halálokok között a 2. helyen áll jó gyógyulási esély (korai felismerés)

3 Témakörök statisztikai adatok életkori sajátosságok ultrahang vizsgálatok (hasi tumor) methodika differenciál diagnosztika benignus malignus folyamatok elkülönítése gyakoribb tumorok differenciáldiagnosztikája érdekes esetek (quiz) útravaló (összefoglalás)

5 Magyar Gyermektumor Regiszter

6 Magyar Gyermektumor Regiszter

8 Életkori sajátosságok malignus tumorok, melyek 1 éves életkor alatt benignusan viselkednek: neuroblastoma infantilis haemangioendothelioma (Kasabach-Merritt sy, szívelégtelenség) benignus tumorok is okozhatnak súlyos állapotot: giant haemangioma (Kasabach-Merritt sy, szívelégtelenség) imflammatoricus myofibroblastos tumor (ileus) szindrómák, melyekben gyakoribbak a malignus tumorok: Beckwith-Wiedemann syndroma (hepatoblastoma, Wilms tumor) hemihypertrophia, WAGR (Wilms tumor) familiáris polyposis (colon carcinoma) MEN 2 syndroma (pheocromocytoma) MEN 1, von Hippel-Lindau, sclerosis tuberosa (pancreas NET)

9 Leggyakoribb malignus hasi tumorok Peak incidencia: Wilms tumor (3-4 év) Non-Hodgkin lymphoma (10-14 év) Neuroblastoma (0-4 év) Rhabdomyosarcoma (0-10 év) Germ cell tumorok (0-4, 15-18) Hepatoblastoma (0.5-3 év) Egyéb

11 Ultrahang vizsgálatok technikai feltételek berendezés, transducerek (convex, linearis!) methodika (2D, color Doppler, duplex Doppler, panoráma, kontrasztanyag) indikációk mikor gondoljunk hasi tumorra? betegkövetés (terápia hatékonysága, recidíva, terápiás szövődmény kimutatás) biopsia vezérlése differenciáldiagnosztika benignus - malignus primer (kiindulási hely) - metastasis

12 Technikai feltételek

16 Technikai feltételek Milyen a tumor vascularisatioja? Milyen a tumor viszonya az erekhez? involválja az ereket eltolja az ereket

17 Technikai feltételek Panoráma kép teljes tumor kiterjedés (nagyméretű tumorok)

18 Indikációk (tumor gyanú) általános tünetek láz gyengeség étvágytalanság, fogyás növekvő, elődomborodó has (aszimmetrikus) tapintható terime hasi fájdalom haematuria hormon termelésre utaló tünetek hypertonia hasmenés pubarche praecox egyéb tünetek opso-myoclonus pápaszem haematoma

19 Benignus-malignus folyamat elkülönítése anamnesztikus adatok (életkor, tünetek) ultrahang vizsgálat laborvizsgálatok tumor markerek (NSE, AFP, ß-HCG, LDH, ferritin, stb.) egyéb (vérkép, máj-, vesefunkció, stb.) további képalkotók (szükség esetén) MRI CT nukleáris medicina (pl. MIBEG, PET, stb.) biopsia (szükség esetén)

20 congenitalis NBL vs mellékvesevérzés

21 congenitalis NBL vs mellékvesevérzés Dátum Érték Ref. tart UH NSE (ng/ml) 58, LDH (U/l) Ferritin (ng/ml) ,4 x 1,4 x 2,1 cm NSE (ng/ml) 33, LDH (U/l) Ferritin (ng/ml) ,4 x 1,1 x 1,8 cm NSE (ng/ml) 62, LDH (U/l) Ferritin (ng/ml) ,0 x 1,0 x 1,8 cm NSE (ng/ml) 33,51 1,1 x 0,7 x 0,8 cm

22 Csecsemőkori NBL benignus viselkedés (1 éves kor alatt) tumormarkerek (NSE, LDH, ferritin) laborvizsgálatok megtévesztőek lehetnek! ultrahangos követés és labor kontroll kis méret nincs metastasis nincs progressio

23 P.SZ. 9 éves lány anamnézis: távoli anamnézisben varicella, áramütés szerepel jelenleg: 1 hónapja alhasi és jobb bordaív alatti fájdalom; 4kg-os fogyás; 2 hete fokozódó sárgaság; laza sárgásbarna széklet; bágyadtság, fáradékonyság területi kórház: emelkedett májenzimek, hepatitisre utaló eltérés nincs UH vizsgálat: térfoglaló folyamat a pancreasfejben, tág ductus choledochus» pancreas carcinoma iránydiagnózis

24 Ultrahang tág ductus choledochus és pancreaticus elmosódott hatású, echoszegény képlet a pancreasfejben a pancreas többi része szabályos

25 MRCP double duct sign ductus choledochus és pancreaticus szimultán tágulata leggyakoribb oka: pancreasfej carcinoma beékelődött epekő oedema (esetenként)

26 Gyermekkori pancreas tumorok incidencia: 0.46/ (<30 éves) jellemző: nagy méret a felfedezéskor jól körülírt centralis necrosis ritkán okoz epeúti elzáródást pancreas distalis szakasza általában atrophiás gyakoribb tumorok: pancreatoblastoma (fiatal gyermekkor) solid-pseudopapillaris tumor (adolescens kor) neuroendocrin tumor: insulinoma, gastrinoma lymphoma, PNET metastasis: máj, nyirokcsomók

27 Pancreas pseudopapillaris tumor UH jellemzők: nagy jól körülírt heterogén echogenitás solid és cystikus komponens

28 Pancreas neuroendocrin tumor UH jellemzők: nagy kerek vagy ovális hypoechogén

29 Pancreas neuroendocrin tumor UH jellemzők: nyirokcsomó metastasis májmetastasis (gyakran hyperechogén vagy céltáblaszerű)

30 Pancreatoblastoma fiatal gyermekkorban előforduló ritka tumor AFP emelkedett lehet asszociácio: Beckwidt-Wiedemann syndroma UH jellemzők: nagy méret ellenére nem okoz epeúti tágulatot jól körülírt heterogén, lehet calcificatio solid és multilocularis cysticus területek hyperechogén septatio

31 Pancreatoblastoma Montemarano et al. Pancreatoblastoma: Imaging Finding in 10 Patients and Review of the Literature Radiology 2000; 214:

32 Chronicus pancreatitis incidencia: 3,5-10/ jellemzők: visszatérő, hirtelen jelentkező epigastrialis fájdalom hányinger, hányás fogyás diabetes mellitus etiológia: hereditaer szerzett (trauma, autoimmun, viralis, cystas fibrosis, anyagcsere betegség, stb.) Teljes eltávolítás helyett biopsia!

33 Májtumorok elkülönítése primer tumorok: benignus cysta haemangioma haemangioendothelioma mesenchymalis hamartoma FNH (gyermekkorban ritka) chemo-/radiotherapia adenoma (gyermekkorban extrém ritka) malignus hepatoblastoma HCC metastasis

34 Máj haemangioma a leggyakoribb benignus tumor ultrahang jellemzők: típusos kis méretű, jól körülírt laesio homogénen fokozott reflektivitású dorsalis echo erősítés atípusos (főleg nagyobb méret elérésekor) 20-40% hyperechogén laesio centralisan csökkent echogenitású területtel csökkent echogenitású mészárnyékok vastag vagy vékony echogén gyűrű egy laesio körül Idővel változhat ugyanazon laesio megjelenése!

35 Máj haemangioma

36 Máj cavernosus haemangioma

37 Máj giant haemangioma

38 Máj giant haemangioma

39 Máj giant haemangioma?

40 Máj metastasis?

41 Máj NBL metastasis

42 Máj haemangioendothelioma a leggyakoribb <6 hónapos korban ultrahang jellemzők: több kisebb kerekded képlet vagy egy nagyobb laesio változatos UH megjelenés hyperechogén hypoechogén kevert echogenitású hypervascularizált Szövődmény: Kasabach-Merritt syndroma (haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, consumptív coagulopathia) szívelégtelenség

43 Máj - haemangioendothelioma 2 hónapos csecsemő fokozódó májelégtelenség

44 Máj - haemangioendothelioma

47 Máj - mesenchymalis hamartoma ritka benignus tumor ultrahang jellemzők: lehet cystosus többszörösen septalt cysticus vegyes szerkezetű solid

48 Máj - mesenchymalis hamartoma T2

49 Hepatoblastoma máj rosszindulatú daganata gyermekkori tumorok 1%-a (HCC-vel együtt) életkori eloszlás (0,5-3 éves kor) leggyakrabban májba, tüdőbe ad áttétet ultrahang jellemzők: döntően echogén, de a nagyobb tumorok heterogének jól körülírt, lobulált kontúrú cysticus necroticus területek calcificatio solitaer v. multiplex laesiok

50 Hepatoblastoma T2

51 Hepatocellularis carcinoma (HCC) máj agresszív rosszindulatú daganata gyermekkorban ritka (iskolás, adolescens kor) rendszerint alapbetegség talaján alakul ki (glycogén-tárolási betegség, infantilis cholestasis, biliaris atresia, tyrosinaemia) ultrahang jellemzők: változó megjelenés kisebb laesiok általában hypoechogének nagyobb laesiok heterogének

52 Hepatocellularis carcinomma

53 ultrahang perfúzió - DD FNH Stephanie R. Wilson,Lennard D. Greenbaum,Barry B. Goldberg Contrast-Enhanced Ultrasound: What Is the Evidence and WhatAre the Obstacles? ; AJR:193, July 2009

54 ultrahang perfúzió - DD HCC Met Stephanie R. Wilson,Lennard D. Greenbaum,Barry B. Goldberg Contrast-Enhanced Ultrasound: What Is the Evidence and WhatAre the Obstacles? ; AJR:193, July 2009

55 ultrahang perfúzió Th. köv. hatástalan hatékony terápia előtt terápia után (3 hét)

56 Máj - metastasis

57 Máj - metastasis NBL adrenocorticalis cc.

58 Mellékvese tumorok primer tumorok: benignus egyszerű cysta adenoma ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma (szimpatikus ideglánc mentén bárhol kialakulhat) malignus NBL (szimpatikus ideglánc mentén bárhol kialakulhat) adrenocorticalis carcinoma pheocromocytoma (MEN 2B syndroma) metastasis

59 Mellékvese adenoma tünetek: általában tünetmentes (incidentaloma) hormontermelés előfordulhat (Cushing syndroma, Conn syndroma) ultrahang jellemzők: nincs specifikus UH kép

60 Mellékvese adenoma T2

61 Adrenocorticalis carcinoma mellékvese cortexből indul ki steroid hormon termelés (Cushing sy, Conn sy, feminizáció, virilizáció) életkori eloszlás (<5 éves kor, éves kor) leggyakrabban tüdőbe, csontba ad áttétet ultrahang jellemzők: jól körülírt kisebb tumorok homogének, a nagyobb tumorok heterogének bevérzett necroticus területek

62 Mellékvese adrenocorticalis carcinoma

63 Vese tumorok benignus egyszerű cysta cysticus nephroma részlegesen differenciált cysticus nephroma nephroblastomatosis (Wilms precurzor elváltozás!) malignus Wilms tumor rhabdoid tumor! világos sejtes veserák

64 Nephroblastomatosis UH jellemzők: kerek vagy ovális isoechogén hypovascularisalt UH

65 Wilms tumor (WT) vs neuroblastoma (NBL) WT biopsia NBL biopsia cystikus, necroticus solid bevérzés calcificatio eltolja az ereket involválja az ereket tumor thrombus (v.renalis, VCI) csontvelő, nyirokcsomó, máj met. nyirokcsomó, tüdő met.

66 Wilms tumor (WT) vs neuroblastoma (NBL) WT biopsia NBL biopsia cystikus, necroticus solid bevérzés calcificatio eltolja az ereket involválja az ereket tumor thrombus (v.renalis, VCI) csontvelő, nyirokcsomó, máj met. nyirokcsomó, tüdő met.

67 WT T2 UH MRA

68 WT T2

69 WT

70 WT T2

71 NBL

72 NBL

73 NBL

74 Vese rhabdoid tumor igen agresszív, kizárólag gyermekekben előforduló tumor 60% 1 éves kor előtt, 80% 2 éves kor előtt jelentkezik kiterjedt tumor, korai metastasis ultrahang jellemzők: nagy méretű heterogén tumor involválja a vesehilust és az ereket a tumor határa alig különíthető el a vesétől subcapsularis folyadék karakterisztikus T2

75 Vese rhabdoid tumor

76 Lép haemangioma

77 Lipoma T2 UH T2 SPAIR

78 Inflammatoricus myofibroblastos tumor (IMT) T2 UH T2 SPAIR

79 Csírasejtes tumor T2 UH T2 SPAIR

80 Quiz 1. onkológus kérdése: Májtumor és appendicularis tályog?

81 Anamnézis 15 éves lány 5-6 nap láz, majd terhelésre nehézlégzés, j.o. szúró melllkasi fájdalom területi kórház: mellkas, hasi ultrahang és CT: Májtumor, periappendicularis tályog? budapesti kórház (sebészet ügyelet): mellkasi drain behelyezés, acut hasi kórkép nem áll fenn, műtét nem történik. Máj tumor miatt onkológiai központba áthelyezés. Labor eredmények: CRP: 104 mg/l, WBC: 9,75 G/L (neu 76%, ly 10%), Hb: 120 g/l, Htk: 0,34 Thr: 416 G/L öfeh: 51 g/l, AP: 98 U/L, GOT: 32 U/L, GPT: 15 U/L, GGT: 80 U/L, húgysav: 690 µmol/l, LDH: 772 U/L, NSE: 26 ng/l

82 UH vizsgálat

83 Megoldás Burkitt lymphoma

84 Quiz 2. onkológus kérdése: Wilms tumor vagy neuroblastoma?

85 UH vizsgálat jobb mellékvese régió jobb vese

86 UH vizsgálat jobb oldal praevertebralis régió bal vese

87 Megoldás Burkitt lymphoma

88 Burkitt lymphoma

89 összefoglalás a gyermekkori hasi tumorok differenciáldiagnosztikájában fontos modalitás az ultrahang az első vizsgáló módszer korrekt vizsgálat csak megfelelő eszközzel és felkészültséggel lehetséges az életkori sajátosságok és a gyakoribb benignus tumorok ultrahangos jellemzőinek ismeretében megkímélhetjük a gyermekeket a felesleges további vizsgálatoktól vagy invazív beavatkozásoktól benignusnak tűnő elváltozások esetén is fontos a követés és esetenként a laboratóriumi vizsgálatok (tumor markerek) elvégzése

90 összefoglalás tumoros folyamat esetén vizsgálni kell: a tumor szerkezetét a tumor környezethez és erekhez való viszonyát metastasisokat a többi hasűri szervet is alaposan tekintsük át malignitás gyanúja esetén további képalkotó vizsgálatok elvégzése lehet szükséges (leggyakrabban MRI) ha nem tudunk MRI-t szervezni, inkább küldjük a gyermeket onkológiai centrumba a hasi CT nagy sugárterheléssel jár, nem megfelelő a szöveti kontraszt és nem ad funkcionális információt

91 összefoglalás két különböző súlyos betegség egyidejű fennállása gyermekkorban igen ritka gondoljunk inkább egy betegség több manifestatiojára a gyermekkori Burkitt lymphoma leggyakrabban hasi kórkép formájában jelentkezik (pl. invaginatio, ileus, periappendicularis tályog )

92 Köszönöm a figyelmet!