Craniopharyngeoma felismerése. se szemészeten. szeten. Knézy Krisztina, Maneschg Otto, Salomváry Bernadett, Sényi Katalin, Korányi Katalin

Átírás

1 Semmelweis Egyetem Budapest Szemészeti Klinika Igazgató: Prof. Németh János Craniopharyngeoma felismerése se szemészeten szeten Knézy Krisztina, Maneschg Otto, Salomváry Bernadett, Sényi Katalin, Korányi Katalin MSZT Siófok, jún. 9.

2 Cél Az elmúlt lt egy évben Klinikánk nk Gyermekszemészeti szeti,és Neuroophthalmológiai rendelésén n megjelent, CRANIOPHARYNGEOMÁVAL DIAGNOSZTIZÁLT 3 páciens p eseteinek elemzése Milyen következtetk vetkeztetések adódnak dnak a mindennapi szemészeti szeti gyakorlatban?

3 Az előad adás s felépítése A sella környéki térfoglalt rfoglalás Craniopharyngeoma Három esetünk vizsgálati eredményei Diszkusszió Következtetések Ne feledjük k el!

4 A sella környéki térfoglalt rfoglalás Jelentőség: Közel K minden negyedik agydaganat a sella környékén n helyezkedik el.

5 Sella környéki térfoglalt rfoglalás s 2. A sella környéki daganatok többst bbsége jóindulatú. Elhelyezkedésb sből l adódnak dnak az okozott tünetek: t A chiasma környékén n növekvn vekvő daganatok jelentős s része r első tünetként nt látási zavart okoz, ezért a korai diagnózis gyakran a szemorvostól l függ. f Endokrin tünetek t kísér( k r(het)ik fentieket A korai diagnózis a betegek további sorsát t illetően en döntd ntő fontosságú,, különösen k a látásfunctiót illetően. en.

6 Sella régió térszűkítő folyamatai Hypophysis daganat Elüls lső lebeny eredetű Hypophysis adenoma Hypophysis carcinoma Hátsó lebeny eredetű Granular sejt tumor Hátsó lebeny astrocytoma Gyulladásos és infiltratív folyamatok Lymphocytás hypophysitis Sarcoidosis Bakterialis,, gombás s vagy parazitás fertőzések, abscessus Langerhans-sejt sejt hisztiocytózis zis Egyéb térszűkító folyamatok Aneurysma Fibrosus dysplasia Nem hypophysis eredetű daganatok és cysták Craniopharingeoma Rathke tasak cysta Subarachnoidealis cysta Epidermoid és dermoid cysta Perisellaris meningeoma Nervus opticus glioma Germinoma és s egyéb b csírasejtes daganat Chordoma Lipoma, Fibroma Gangliocytoma Paraganglioma Chondroma, Chondrosarcoma Melanoma Haemangioma, Haemangiosarcoma Primer lymphoma Daganat metasztázis zis

7 Craniopharyngeoma 1. Elhelyezkedés Kialakulás: Rathke tasakból

8 Craniopharyngeoma 2. Tünetek Általános: fejfájás, táplt plálási nehezítetts tettség SZEMÉSZETI: SZETI: kompressziós opticus neuropathia Neurológiai, pszichiátriai ENDOKRIN: Növekedésben való elmaradás Hypothyreosis Hypadrenia Szexuális érés s zavara Diabetes insipidus

9 Látótérkiesés s jellege 1.Opticus laesio 2. Prechiasmalis chiasma laesio 3. Chiasma laesio 4. Tractus laesio 5. Temporális radiáció 6. Parietális radiáció 7. Occipitális lebeny, Macula Sparing

10 Esetismertetés s 1. 7 éves leánygyermek, első osztályos Jobb szemmel néhány n ny hete kancsalít Minden érzékszervi szűrővizsg vizsgálaton megfelelt (legutóbb egy éve) Általános anamnesis: : időre, jój súllyal született. Más s panasz nincs

11 A legfiatalabb páciensp Szemészeti vizsgálat eredménye: V fén / 0,3-1,5 D sph = 0,5 Pupillareakciók: k: jobb szem felől l nem válthatv lthatók k ki, bal szem felől l kiváltva extrémen renyhék

12 A legfiatalabb páciensp Szemklinikai vizsgálatakor kiegész szítés: s: Goldmann perimetria,, T tonopen: : 16 / 15 Hgmm Anamnesis kiegész szítése: se: Óvodás s korban tanulási képességeit kissé átlag alattinak ítélték. Egy évvel fiatalabb lánytestvl nytestvére 10 cm-rel magasabb nála- a gyermek testmagassága 3 és s 10 percentil közé esik

13 A 7 éves leány MR felvételei

14 MRI

15 MRI

16 MRI

17 7 éves leány további sorsa Sürgős s koponyamegnyitó műtét, t, a daganat szubtotalis eltávol volítása supraciliaris behatolásb sból Szövettan: adamantoid craniopharyngeoma, infiltrálja lja az adenohypophysis szövet vetét A műtét m óta jól j l van, állandó hormonpótl tlást kap- hypothyreosis, hypadrenia miatt. Diabetes insipidus irány nyába is folyamatosan követikk BCVA fén / 0,5 (nem változott) v

18 17 éves fiú, a m V 0,02 / fés 2. eset, a második szem látásromll sromlásával: 13 évesnek megfelelő testmagasság és s fejlettség Napi 20 l vizet iszik

19 17 éves fiú további sorsa Sürgős s koponyamegnyitó műtét, t, a daganat totalis eltávol volítása supraciliaris behatolásb sból Szövettan: adamantoid craniopharyngeoma, Grade I A műtét m óta állandó hormonpótl tlást kap- hypothyreosis, hypadrenia miatt. Diabetes insipidus és pubertas tarda miatt is kezelik. BCVA 1,0 / fés (jobb szemen feljavult)

20 3. eset 27 éves fiatalember a második m szem látásromll sromlásával: V fén / 0,04 Vénás s keringészavart valósz színűsítettek az első szem fájdalmatlan látásromll sromlásánál, l, 2 évvel korábban FLAG vizsgálat törtt rtént, látótérvizsgl rvizsgálat nem

21 MRI

22 MRI

23 27 éves fiatalember további sorsa Sürgős s koponyamegnyitó műtét, t, a daganat totalis eltávol volítása supraciliaris behatolásb sból Szövettan: craniopharyngeoma A műtét m t után n vérzv rzéses komplikáci ció Rendszeres endokrinológiai kontroll BCVA fén/ fén

24 Kitekintés s /Diszkusszió Klin Padiatr Sep-Oct Oct;214(5): :Clinical: symptoms in 35 children and adolescents with craniopharyngeoma at the time of diagnosis]. Rohrer T, Gassmann K, Buchfelder M, Wenzel D, Fahlbusch R, Dörr HG. Klinik mit Poliklinik für Kinder und Jugendliche der Universität Erlangen-Nürnberg rnberg. Between the years 1970 and 1998, 37 children and adolescents with CP were treated in Erlangen.. The documents of 35 patients (22 male,, 13 female) were evaluated retrospectively.

25 Kitekintés s /Diszkusszió The median age of the children at diagnosis was 9,3 years (1,3-15,6 years). The most frequently documented symptoms were: headache 57 % (median( duration 7 months; varying from 1 week to 6 years), visual disturbances 45 % (median( duration 2 months, range 2 weeks to 10 years), and reduced growth 40 % (median( duration 1 year, range 3 months to 5 years). On average the reported symptoms were present for 15 months (median 5 months, time span 1 week to 10 years). The clinical symptoms of CP are non-specific and highly varied. Endocrine disturbances are the primary objective finding. Correct interpretation of the symptoms are required for the early diagnosis of CP.

26 Következtetések Három esetünkben a látásromll sromlás s volt a vezető tünet Fejfájásr sról l csak egy páciens p számolt be 2 páciens p nagyon későn k n fordult orvoshoz ( a gyermekkorúak) Rákérdezésre ( ránézésre( sre ) ) mindegyik páciensnp ciensnél l súlyos s általános és s endokrin tünetek t derültek ki A kötelezk telező védőnői érzékszervi szűrővizsg vizsgálat nem szűrte ki iskola előtt a 7 éves pácienst, p ahogyan az iskolaorvosi vizsgálat sem detektálta a pubertas tarda meglétét t a 17 éves fiúnál A 27 éves páciensnp ciensnél l a bizonytalan eredetű látásromlás kivizsgálásánál l nem törtt rtént látótérvizsgl rvizsgálat

27 Ne feledjük k el 1. A szemészeten szeten megjelenő páciensnek egy részr szének súlyos NEM SZEMÉSZETI SZETI betegsége ge lehet (van) látáspanasza hátterh tterében A kompresszív opticus neuropathia alattomos probléma, pl. változatos v papillaképhez phez vezet de A pupillareakciók k vizsgálata és A LÁTÓTÉR L R vizsgálata bizonyosan segít t ennek felismerésében

28 Ne feledjük k el 2. Szemész szakorvosnak nem feladata diagnosztizálni pl. craniopharyngeomát de Észre kell venni, hogy kompresszív opticus neuropathia merül fel!! MINDEN ISMERETLEN EREDETŰ LÁTÁSROMLÁSNÁL LÁTÓTÉRVIZSGÁLATOT KELL VÉGEZNI V!! Rá kell kérdezni k az általános (és( s endokrin) tünetekre t és Azonnali kivizsgálásra sra kell küldeni k a pácienst, p felvetve a térfoglalást

29 Köszönöm m a figyelmet!