14. fejezet. Légzôszervi károsodások. Magyar Pál Mándy András

Átírás

1 14. fejezet Magyar Pál Mándy András

2

3 A tüdôkárosodásokkal kapcsolatos, a munkaképesség felmérését szolgáló vizsgálatoknak, illetve eredményeik megítélésének hazánkban már vannak elôzményei. Ilyen vizsgálatok eddig is folytak, és rendelkezésre állnak hivatalosan elfogadott metodikai és értékelési irányelvek is. Utóbbiakat az Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet (OKTPI) a Pulmonológiai Szakmai Kollégiummal együttmûködve állította össze, és részét képezik a Schweiger O. szerkesztésében az Országos Társadalombiztosítási Fôigazgatóság Orvosszakértôi Intézete által ben Budapesten kiadott Munkaképesség orvosszakértôi vizsgálata, értékelése és véleményezése címû könyvnek. E munka pulmonológiai részéhez szervesen kapcsolódik az EüM által is ajánlott két kiadvány (Galgóczi G., Magyar P., Böszörményi Nagy Gy.: Ajánlás a pulmonológiai diagnosztika körébôl, légzésfunkciós diagnosztika. 1: A spirometriás mérések végzésérôl és a lelet értékelésérôl; 2: Légzésmechanika), melyek az OKTPI gondozásában jelentek meg Budapesten 1986-ban, illetve 1989-ben. Fontos metodikai és értékelési segítséget nyújt a korszerû, egységesített, az Európai Tüdôgyógyász Társaság által elfogadott, a European Respiratory Journal 16. sz. szupplementumában 1993-ban megjelent, majd a Magyar Tüdôgyógyász Társaság által magyarul is megjelentetett Standardizált légzésfunkciós mérések [Medicina Thoracalis 1994, 47(S1): ] címû kiadvány. Ezek a kiadványok, melyek a légzésfunkciós vizsgálatokat végzôk számára ma is a legmodernebb metodikai és standardizálási irányelveket tartalmazzák, feleslegessé teszik, hogy e fejezetben ezekre részletesen kitérjünk, így lehetôség nyílik a vizsgálati eredmények részletesebb értékelésére és interpretálására. Az e területen az elmúlt másfél évtizedben felhalmozódó új ismeretek arra ösztönöznek, hogy hazai vonatkozásban is hozzáigazítsuk a pulmonológiai károsodások okozta munkaképesség-csökkenés elbírálásának szempontjait. Az elmúlt évtizedekben a pulmonológiai megbetegedések vonatkozásában is dominált a leszázalékolás -ra való törekvés. A társadalmi változásokkal járó szemléletváltással nagyobb hangsúlyt kap a betegségek közül a pulmonális betegségek progressziójának, az általuk okozott munkaképesség-csökkenés fokozódásának prevenciója és a rehabilitáció. A fejezet e vonatkozásokra is kitér.

4 Általános rész Magyar Pál A tüdô felépítése és mûködése A tüdô felépítése A tüdô páros szerv, melynek fô mûködése a gázcsere. A mellüregben a szív, a nagyerek és az oesophagus által szabadon hagyott teret tölti ki. A két tüdôfél együttesen tompított kúphoz hasonló alakú, melyek bázisukkal a rekeszen ülnek, csúcsaik (apex pulmonis) az elsô bordák szintjét pár cm-rel meghalava a scalenus izmok, illetve a fascia praevertebralis által mindkét oldalt alkotó, a pleura parietalisszal borított sátorszerû térben (cupula pleurae) helyezkednek el. A tüdôt a tüdôkapuk (hilus pulmonum) kivételével a mellhártya két lemeze borítja. A tüdôre szorosan ráfekvô, azzal mintegy összenôtt lemezt pleura visceralisnak, míg a mellkasfalat, a rekeszt és a mediastinum oldalsó falát alkotó lemezt pleura parietalisnak nevezzük. Az utóbbi a mellkasfalról lemezszerûen leválasztható, és terápiás céllal (lásd recidiváló pneumothorax) sebészileg eltávolítható (pleurectomia). A két mellhártyalemez a tüdôkapuknál (hilus pulmonis dexter et sinister) hajlik át egymásba, ahol a hörgôk, az erek és az idegek lépnek a tüdôbe. E képletek adják a radix pulmonist, melyen a tüdô mintegy fel van függesztve. A mellhártyalemezek között virtuális rés van, melyet vékony folyadékfilm tölt ki. A két mellhártyalemez egymáson való elcsúszása a normális légzés elôfeltétele. A parietális pleura bordákat és rekeszt fedô része (pleura costalis, illetve pleura diaphragmatica) egymással hegyesszöget bezárva alkotja a sinus costodiaphragmaticust. A mellhártyaüregben kórosan felszaporodott folyadék legelôször a sinus costodiaphragmaticusban jelenik meg. Gyulladás esetén gyakori a parietális pleura e két lemezének összenövése, a sinusok letapadása. Tüdôlebenyek, -szegmentumok A jobb tüdôfél felsô, középsô és alsó lebenyre, a bal tüdôfél felsô és alsó lebenyre oszlik. A lebenyeket egymástól a pleura visceralis betüremkedô lemezei választják el. A közöttük lévô fissura interlobarisokat ugyancsak vékony folyadékfilm tölti ki. Mindkét oldalt az alsó lebennyel határos rés, a fissura obliqua, míg a jobb oldalt a középsô lebenyt a felsô lebenytôl elválasztó rés, a fissura horizontalis tagolja. A klinikai gyakorlatban az elôbbit nagyrésnek, az utóbbit kisrésnek is szokás nevezni. A tüdôkaputól a vena pulmonalisok elágazásait követve a tüdô tíz szabálytalan piramis alakú bronchopulmonális szegmentumra választható szét, melyeket kötôszövetes réteg határol. Ezek csúcsa a hilus felé néz, és rajta keresztül lépnek be a szegmentális bronchusok, az arteria pulmonalis és az arteria bronchialis ágai. A szegmentumokat és a hozzá tartozó hörgôket névvel és számmal jelöljük (14.1. ábra). A bal oldalon a három csúcsi szegmentum a jobb oldalival egyezhet, ritkábban az 1. és a 2. szegmentum egységet (s. apicoposterius) képez. A bal felsô lebeny lingula nélküli része az ún. csonkalebeny, amely csúcsi folyamatok esetén a lingula meghagyásával rezekálható. Baloldalt az alsó lebenybôl hiányzik az önálló 7-es szegmentum. Az utóbbi a 8-assal vagy a 10-essel együtt

5 14. FEJEZET ábra. A tüdô bronchopulmonális szegmentumai elölrôl nézve (enyhén befelé fordított helyzetben) Bal oldal: 1. apicale; 2. posterior; 3. anterior; 4. laterale; 5. mediale; 6. basale superior (apicale); 7. basale mediale; 8. basale anterior; 9. basale laterale; 10. basale posterior. Jobb oldal: 1. apicale; 2. posterior; 3. anterior; 4. lingulare superior; 5. lingulare inferior; 6. basale superior (apicale); 8. basale anterior; 9. basale laterale; 10. basale posteromediale. a s. anteromedialét, illetve a s. posteromedialét alkothatja. Nem ritka fejlôdési anomália, hogy a vena azygos a jobb felsô lebeny mediális csúcsi részét háromszög alakban lefûzi, magával húzva mindkét hártyalemezt. Az így létrejövô, többnyire rosszul szellôzô azygoslebeny könnyen válik atelektáziássá, és radiológiailag összetéveszthetô a felsô mediastinumot kiszélesítô folyamatokkal. A hörgôfa elágazási rendszere, szöveti szerkezete A légcsô (trachea) a larynxtól kezdôdik az utolsó nyaki csigolya magasságában, és dorzokaudális irányban fut le, mintegy cm hosszan, míg ketté nem válik 2 fôhörgôre (bronchi principales) a bifurcatio tracheánál, mely a IV V. hátcsigolya magasságában helyezkedik el. A légcsô vázát 16 20, domborulatával ventrális irányba nézô, patkó alakú hialinporcgyûrû alkotja, melyeket fibrózus membrán köt össze egymással. Hátsó falát a musculus trachealist is magába foglaló paries membranaceus alkotja. A trachea átmetszeti képe tehát hasas D alakot mutat, melynek szélessége 2 3 cm. A trachea fôhörgôkre való elágazásának kaudális szöglete a hörgôtükrözéssel jól látható, éles szögû carina, melynek kiszélesedése a bifurcatio alatt elhelyezkedô nyirokcsomók megnagyobbodásának fontos jele. A jobb fôhörgô a trachea irányától kissé eltérve egyenesen folytatódik a bronchus intermediusban. A légutakba került anyagok (pl. aspirált ételdarabok) könnyebben jutnak a jobb oldalra, annak is az alsó-középsô lebenyébe. A jobb oldali 3 és a bal oldali 2 lebenyhörgô szájadékokhoz közeli szakasza a tüdôn kívül, a tüdôkapuban helyezkedik el, majd a tüdôk állományában dichotomiásan szegmentális, majd szubszegmentális ágakra oszlik. További szétválások (átlagosan 9 10 hörgôgeneráció) után a bronchusok 1 mm-nél kisebb átmérôjû, porcot már nem tartalmazó ágakban, a (1 0,6 mm átmérôjû) bronchiolusokban folytatódnak, melyek legperifériásabb, alveolust még nem tartalmazó része az átlagosan 0,6 mm átmérôjû bronchiolus terminalis. Az úgynevezett perifériás légutak terminológia nem szükségképpen jelenti azt, hogy a légutak a tüdô felszíne közelében helyezkednek el. Számos bronchuselágazás történik a fôiránytól ellentétes irányban visszafelé, így ezek perifériás bronchusai mélyen a tüdôállományon belül lehetnek. A tracheától a bronchiolus terminalisokig tartó légúti szakaszt konduktív légutaknak nevezzük, mivel ezek nem vesznek részt a gázcserében, hanem csak arra szolgálnak, hogy a gázokat a gázcsere helyére és onnan elvezessék. A terminális bronchiolusoktól disztálisan elhelyezkedô bronchiolusok falán már alveolusok is találhatók, ezek tehát részt vesznek a gázcserében is, ezért ôket bronchiolus respiratoriusnak nevezzük. A bronchiolus terminalis két bronchiolus respiratoriusra oszlik, majd további kétszeres elágazás után a bronchiolus respiratoriusok há-

6 FEJEZET ábra. A bronchiolus terminalishoz (BT) tartozó tüdôegységet az acinust alkotó légutak BR1, 2, 3: a bronchiolus respiratoricus három generációja. DA: ductus alveolaris. SA: saccus alveolaris rom generációja jön létre. A harmadik generációs ductus alveolarisokra oszlik, melyeket már teljes mértékben alveolusok határolnak (14.2. ábra). Az alveoláris ductusok 2 9 (átlagosan 4) oszlási generációt mutatnak. Az alveoláris ductusok terminális, de oldalsó részén is a saccus alveolarisok helyezkednek el. A ductus és saccus alveolarisok átmérôje 0,4, az alveolusoké 0,2 mm. A tüdônek azt az egységét, amelyet egy bronchiolus terminalis lát el, acinusnak nevezzük. Megközelítôen piramis alakú, melynek csúcsán a bronchiolus és az artéria lép be. Az acinusok bázisukon mért átmérôje 0,5 1 cm. Számuk ezerre tehetô. A tüdôlobulus 3 5 acinusból áll. A légutak falszerkezete, szövettana A tubuláris szerkezettel bíró hörgôrendszerrôl általánosságban elmondható, hogy falát különbözô szövetek koncentrikus rétegei alkotják. E rétegek vastagsága, relatív keresztmetszeti aránya, sejtes összetétele a periféria felé változik, sôt egyes rétegei, elemei fokozatosan meg is szûnnek. A hörgôlumen felôli sorrendben az alábbi rétegeket különböztetjük meg: mucosa, submucosa, tunica fibrocartilaginea, peribronchiális szövet. A bronchiális izomzat és a nyákmirigyek többnyire a submucosában helyezkednek el, mirigyeket találhatunk azonban a peribronchiális szövetekben is. A nyálkahártya rétegei (hám, bazális membrán, lamina propria) közül a hám, illetve az azt borító vékony folyadékfilm érintkezik közvetlenül a belélegzett levegôvel és a benne lévô szennyezôdéssel. A tracheát többmagsoros, csillószôrös hengerhám fedi, melynek sejtjei között nyákszekretáló kehelysejtek, illetve kisebb számban, ún. kefesejtek helyezkednek el (14.3. ábra). Az utóbbiak funkciója pontosan még nem ismert. Mindhárom sejttípus a bazális membránhoz tapad, és eléri a lument. Utánpótlásuk az ún. bazális sejtek differenciálódása által történik. A hörgôkben a kehelysejtek száma a periféria felé csökken, és ép viszonyok között a bronchiolusokban már nem található meg. Krónikus irritáció esetén számuk jelentôsen nô, és a bronchiolusokban is megjelenhetnek. A hámréteg a bronchusokban a periféria felé haladva fokozatosan elvékonyodik, egysejtvastagságúvá válik, és a bronchiolusokban fokozatosan kuboid alakot vesz fel. A bronchiolus respiratoricus szintjén a lumennek már csak egy részét fedik csillószôrös sejtek. Ezek között megjelennek a ciliumokat nem tartalmazó, szekretoros funkciójú Clara-sejtek. Az ún. Kulchitsky- (parakrin, APUD-) sejtek viszonylag kis számban vannak jelen az epitheliumban és a submucosa mirigyeiben. Biogén

7 14. FEJEZET ábra. A légutakat borító hám 1. csillószõrös henger-, illetve köbhámsejtek; 2. kehelysejt; 3. kefesejt; 4. bazális sejt; 5. Clara-sejt; 6. pneumocyta I.; 7. pneumocyta II.; 8. alveoláris macrophag; 9. surfactantréteg; 10. nyákfilm; 11. bazális membrán aminokat termelnek, és belôlük alakulnak ki a tüdô neuroendokrin daganatai, az apudomák (carcinoid tumorok). A csilló nélküli köbhám egyre laposabbá válva a ductus alveolarisok kezdetén megszûnik, illetve az alveolusokat borító, laposan elterülô citoplazmájú hámba megy át (I. típusú pneumocyta), mely az alveoláris felszín 90%-át fedi. E sejtek között helyezkednek el a zárványokat tartalmazó II. típusú pneumocyták, amelyek az alveolust belülrôl borító vékony folyadékfilmet, a jelentôs felületi feszültséget kifejtô és a tüdô rugalmas összehúzó erejének több mint felét szolgáltató ún. surfactant anyagot termelik. Ennek az alveolusok nyitva tartásában van szerepe. Ezen anyag esetleges hiánya újszülötteknél a respiratorikus distressz szindróma legfôbb oka. Tüdôoedema esetén felhígulása, lemosódása az alveolus falról, valamint a folyadék levegô határfelület csökkenése a légzési munka következményes fokozódásával jelentôsen hozzájárul a beteg állapotának romlásához. Az alveolusok harmadik állandó sejtkomponense az alveoláris macrophag. A hörgôrendszer, valamint az alveolusokat borító és ide bejutó normális (lymphocyták, leukocyták) és kóros sejtek a bronchiális mosófolyadékkal kinyerhetôk. A laza szöveti szerkezetû, mirigyeket is tartalmazó submucosa klinikai szempontból igen jelentôs szerepet játszik. Simaizomrétege a trachea és a nagy légutak kivételével nem kapcsolódik a hörgô külsô támasztóvázát képezô tunica fibrocartilagineához. Ezáltal lehetôvé válik az utóbbitól való független mozgása, mely görcs esetén a nyálkahártya jelentôs hosszanti irányú ráncolódását és a lumen szûkületét eredményezi. A tracheában és a nagy légutakban a haránt irányú izomkötegek dominálnak. A középnagyságú hörgôkre a mindkét irányban spirálisan futó kötegek jellemzôek. A simaizomrétegnek a hörgôfal átmérôjéhez viszonyított vastagsága disztális irányban nô, maximumát a terminális bronchiolus szintjén éri el. Ettôl kezdve jelentôsen csökken, de még kötegeket képezhet az alveolusok nyílásánál is, és így befolyásolhatja azok tágasságát. A fôhörgôk után a tunica fibrocartilaginea porcos elemei egyre szabálytalanabb alakban jelennek meg. A bronchiolusokban már nincsenek jelen, és a fibrózus réteg is ettôl kezdve elvesztve önálló réteg jellegét, a bronchiolusok kötôelemei folytatódnak a körülvevô tüdôparenchyma kötôszövetében. A tüdôbe belépô hörgôk, vérerek a bronchiolusok kezdetéig a peribronchiális szövetben mintegy alagútként folytatódnak a bronchiolusok szintjéig. A peribronchiális szövet kapcsolódik a perivaszkuláris szövethez, az interlobuláris septumokhoz, a pleurához, és így részét képezi a tüdô kifeszített 3 dimenziós kötôszöveti hálózatának, mely a tüdô rugalmas összehúzó erejének részét képezve a légutak nyitva tartásában játszik jelentôs szerepet. A tüdô vérellátása A jobb kamrából vénás vért hozó arteria pulmonalis elágazva követi a bronchusokat, és a bronchiolus terminalis szintjén mintegy 0,1 0,15 mm átmérôjû végartériákká válik. Ezek az elágazódások végül is az alveolusfalakat körülhálózó, azok-

8 FEJEZET kal nagy területen érintkezô kapillárishálózatot alkotnak, amely a gázcserét szolgálja. Az itt felfrissült vér a vena pulmonalis rendszerén keresztül jut a bal szívfélbe. A pulmonális ágak a lobulusokat, majd a szegmentumokat elválasztó kötôszövetes részben haladnak. Ez szegmentresectionál jó támpontot ad az operatôrnek. Az alacsony nyomású pulmonális rendszerrel szemben a bronchiális keringés magas nyomású rendszert képez, mivel az arteria bronchialis a nagy vérkörbôl ered. Bal oldalt két ággal az aorta thoracalisból, jobb oldalt pedig egy ággal a felsô interkosztális artériákból, az arteria subclaviából vagy az arteria thoracica internából ered. A bronchiolus terminalis magasságában a bronchiális arteriolák beszájadzanak abba a kapillárisplexusba, amely a bronchiolus respiratoriust körülfonó kapillárisplexussal anasztomizál. A két rendszer közti anasztomózisok az arteriolák szintjén is elôfordulnak, de csak patológiás körülmények között (pl. Osler-kórban) találhatók meg jelentôs számban. Ha csökken a nyomás, a vérszállítás a pulmonális keringési rendszerben (pl. a tüdôemboliától disztálisan), akkor az érintett tüdôrész csökkent keringését az arteria bronchialis megfelelô ágain keresztül fokozódó vérellátás jelentôs részben kompenzálhatja. Fordított helyzet áll elô akkor, ha a bronchiális keringés csökken. Ennek extrém példája a tüdôtranszplantáció, amikor is a bronchiális artériákon keresztüli keringés teljes mértékben károsodott, és a tüdô mégsem hal el. Ha e kompenzációs mechanizmusok nem kielégítôen mûködnek, tüdôinfarctus, illetve necrosis következhet be. Felnôttnél a bronchiális artéria a percvolumen l%-át forgalmazza. A bronchioláris vénás kapillárisokból összefutó vénás vér a vena pulmonalisokba jut (vénás hozzákeveredés). A tüdô nyirokrendszere A tüdô nyirokrendszere felületes (pleurális) és mély (parenchimás-peribronchovaszkuláris) nyirokérhálózatot alkot. A nyirokerekben egy-két milliméterenként billentyûk találhatók, melyek a lympha terelését biztosítják. A szubpleurális zónában az interlobuláris nyirokutakból a lympha anasztomizálva a pleurális és a szubpleurális nyirokérhálózattal részben a pleura visceralis irányába, másrészt a pulmonális vénák mentén a hilusi nyirokcsomók irányába halad. A hörgôk submucosából eredô nyirokerei a peribronchiális nyirokérhálózattal lépnek kapcsolatba, és a lympha a hörgôk, de nagyobb részt a pulmonális artériák mentén jut el a hilusi nyirokcsomókba. A lympha végül is egyrészt a truncus bronchomediastinalison, másrészt a ductus thoracicuson keresztül jut a jobb, illetve a bal angulus venosusnál a szisztémás vénás keringésbe. A tüdô beidegzése A tüdôt a nervus vagus, valamint a torakális ganglionokból származó idegek innerválják. A tüdôkapuban ezen ideg összefutó erôsebb ágai a bronchusokat, az artériákat és a vénákat a perifériáig követve behatolnak az acinusokba. Az alveoláris septumokban kevés idegi elem van. Egyes ágak ellátják a pleurát is. A légutak simaizomzatát ellátó paraszimpatikus efferens rostok (bronchoconstrictio) és a szimpatikus rostok (bronchodilatatio) a légúti kaliberváltozás szabályozásában játszanak szerepet. A bronchiális mirigyek és a II. típusú pneumocyták szektoros funkciója is jelentôs részben e kettôs idegrendszeri kontroll alatt áll. A vagus ingerlése a mirigyek gyors kiürülését eredményezi, míg a szimpatikus idegek ingerlésének hatása kevésbé egyértelmû. A tüdôben többféle idegi receptortípust különböztetünk meg: nyújtási, irritáns és J -receptorokat. Végrostjaik deformálódásával érzékelik a hörgôk kaliberváltozását. A tüdôparenchymában lévô rostok az inspiráció folyamán egyre szaporodó impulzusokat adnak le, így szerepet játszanak a légzésciklus szabályozásában, a légzéstípus kialakításában. Az ún. irritáns receptorok normális légzés mellett nem mutatnak aktivitást, de számos ingerre (mechanikus ingerlés, gázok, hisztamin, anafilaxiás reakciók stb.) reagálnak. Stimuláció-

9 14. FEJEZET 541 juk reflexes, axonreflexes úton bronchokonstrikciót, hyperpnoét, exspiratorikus larynxkonstrikciót és köhögést válthat ki. Ezek a receptorok a bronchiális epithelsejtrétegekben helyezkednek el, mint velôhüvely nélküli idegfilamentumok, amelyek a velôhüvelyes vagusrostokhoz kapcsolódnak. A juxtapulmonokapilláris (J) receptorok specifikus stimulusa a tüdôdefláció. Emellett e receptorok tüdôoedema, tüdôembolia és inhalatív noxák esetén is fokozott mértékben adnak le impulzusokat. Több vizsgálat is arra utal, hogy a légutakban és a tüdôvénákban olyan neuroepiteliális elemek is találhatók, amelyek a ki- és a belélegzett levegô, illetve a tüdôbôl eltávozó vér gázösszetételére reagálnak. A tüdô mûködése A tüdô respiratorikus funkciója A tüdô legalapvetôbb funkciója az O 2 levegôbôl a vérbe, és a CO 2 vérbôl a levegôbe történô transzportja, vagyis a vér és a külvilág közötti gázcsere, az ún. külsô légzés. Belégzéskor a levegôvel bejutó oxigén a konduktív légutakon keresztül beáramlik a respiratorikus zónába, ahol gázfázisú, majd ezt követôen az alveolokapilláris membránon és vérplazmán keresztül történô szöveti fázisú molekuláris diffúzióval éri el az erythrocytákat. A vénás vérrel a tüdôbe jutó szén-dioxid fordított utat tesz meg, és a kilégzéssel távozik. A belégzés végén a konduktív légutakban lévô mintegy ml levegô nem vesz részt a gázcserében. Ezt nevezzük anatómiai holttérnek. A légzés ciklusossága mellett a gázcsere folyamatosságát a folyamatos vérátáramlás és a respirációs zóna a kilégzés végén is jelentôs gáztere (alveoláris gáztér) biztosítja, amely ún. puffertérként szolgál. Gázainak parciális nyomása az artériás vér parciális gáznyomásaival közel azonos (14.1. táblázat). Azon levegômennyiséget, amelynek CO 2 - tenziója percenként kiegyenlítôdik az artériás vér CO 2 -tenziójával, alveoláris ventilációnak ne táblázat. A vér és az alveoláris tér O 2 és CO 2 parciális nyomásai Vénás Alveoláris Artériás vér tér vér O 2 (Hgmm) CO 2 (Hgmm) vezzük. Normális körülmények között ez átlagosan 4,2 l/perc, bár a testméretektôl függôen tág határok között mozoghat. A tüdô kapillárisaiban percenként átlagosan 5,4 liter vér áramlik át és frissül fel. A vér fiziológiás mértékû oxigenizációját tehát egy átlagosan 0,8-as alveoláris ventiláció/perfúzió arány (V /Q ) biztosítja. Ez azonban jelentôs apikobazális különbségeket mutat, ui. az apikális területek perfúziója a ventilációhoz viszonyítva nagyon alacsony. Gravitációs okokból a bazális alveolusok irányába jelentôsen nô a kapillárisperfúzió, míg a ventiláció növekedése ennél jóval kisebb apikobazális gradienst mutat. Alveoláris hipoventilációval az átlagos V /Q arány jelentôs mértékben csökken, melyet elsôsorban az artériás vér CO 2 -tenziójának emelkedése jelez. A légzôtraktus nonrespiratorikus funkciói A légzôtraktus az alapvetô respiratorikus funkció mellett számos, az egész szervezet szempontjából fontos aktivitást fejt ki, melyeket az alábbiak szerint csoportosíthatunk: védôfunkciók, filterfunkció, illóanyagok eltávolítása, metabolikus funkció, hemofluiditást befolyásoló funkció. Védôfunkciók Légkondicionálás. A belélegzett külsô hômérsékletû és páratartalmú levegô már a lobáris bronchusok szintjén eléri a testhômérsékletet, és

10 FEJEZET az e hômérsékletnek megfelelô vízgôzzel való telítettséget. E folyamatban jelentôs szerepet játszik a belélegzett levegô elsô állomása: az orr, illetve annak nyálkahártyája. Normális körülmények között mintegy 250 ml és 350 kcal a napi folyadék- és hôvesztés, láz és hyperpnoe esetén ez nô. Aerodinamikai filterfunkció. A belélegzett részecskéknek a nagy és kis légutakban, illetve az alveolusokban való depozícióját a részecskenagyságon kívül a belégzési áramlás, a részecske denzitása, töltése, vízkötô képessége és a légzés típusa határozza meg. Minél nagyobb a részecske, annál inkább a szájhoz közeli légutak falára csapódik le: a 10 µm-nél nagyobb részecskék döntô hányada, a 7 µm nagyságúak 1/3-a, a 3 µm nagyságúak 10%- a, az 1 µm nagyságú részecskéknek pedig csak elenyészô része (1%) csapódik le a proximális légutakban. Meg kell jegyezni, hogy a 10 µm-nél nagyobb részecskék zöme már az orrnyálkahártyán lecsapódik, illetve a jelentôsen nagyobb partikulumokat a nedves orrszôrzet kiszûri. A hatékony aerodinamikai funkció ellenére is elôfordulhat nagy, akár µm nagyságú tûszerû képletek (pl. azbesztrostok) depozíciója; e képletek a légáramlásnak megfelelô irányban elhelyezkedve érik el az alveolusokat. Légúti mukociliáris clearence funkció. A hörgôk nyálkahártyáját borító ciliáris hám csillói a hörgôket belülrôl borító folyadékréteg folyékony szol fázisában (periciliáris folyadék) ritmikus koordinált mozgást (gyors orális irányú csapás, majd az eredeti helyzet visszaállítása céljából ellazultan végzett ellentétes irányú lassú mozgás) végezve hajtják orális irányba a szállítószalagszerûen mûködô gélfázist (mucus) a rajta lévô inhalált partikulumokkal, sejttörmelékekkel és a benne lévô, a különbözô sejtekbôl és transzszudáció vagy exszudáció esetén az érpályából kijutó, a szônyeg részévé váló anyagokkal (pl. albumin, immunglobulinok, fibrinogén). A transzport sebességét a mucus minôsége (viszkozitása) és a ciliumok mozgási sebessége, illetve a nyálkahártya épsége (a ciliummentes területek hiánya) határozza meg. A béta-2-agonisták és a teofillin fokozza a ciliumok csapásfrekvenciáját. Ugyancsak a mucus és az inhalált partikulák eltávolítását szolgálja a légutakból kiinduló köhögési, és részben a tüsszentési reflex. Sejtes védekezési mechanizmusok. A sejtes védekezési mechanizmusok fontos szerepet játszanak a fertôzésekkel szembeni védekezésben, az alsó respiratorikus traktus sterilen tartásában. Az alsó légutakba bejutó mikroorganizmusokat részben aspecifikus, részben specifikus mechanizmusokkal semmisítik meg a vérpályából a légutakba bejutó sejtek, így a macrophagok, a polimorfonukleáris leukocyták, a természetes ölô (NK-) sejtek. Humorális védekezô mechanizmusok. A BAL-folyadékban (BAL: bronchoalveoláris lavage) számos aspecifikus és specifikus humorális faktor van jelen, amelyek részben transzudációval jutnak a légutakat bélelô folyadékfilmbe, részben helyileg szintetizálódnak. Ilyen a poliszacharid baktériumfal bontására és IgA jelenlétében bakteriolízisre képes neuronidáz, az antivirális hatású interferonok, az oxidánsokat és proteázokat semlegesítô antioxidánsok, illetve antiproteázok és a különbözô immunglobulinok (szekretoros IgA és IgG), melyek a specifikus humorális védekezésben játszanak szerepet. Filterfunkció A tüdôkeringés artériás része, különösen a prekapillárisok és a kapilláris hálózat a szisztémás keringés vénás szárán a jobb szívfélbe, majd a tüdôbe bejutó vér útjába állított szûrôként is funkcionál. Az arteria pulmonalis vérével szállított, 75 µm-nél nagyobb részecskék (microemboliák, carcinomarészek) már a kis pulmonális artériákban (átmérô: µm), míg a daganatsejtek a 8 9 µm átmérôjû kapillárisokban

11 14. FEJEZET 543 szûrôdnek ki. A kapilláriskaliber légzésszinkron változása és az arteriovenózus anasztomózisok azonban korlátozott mértékben lehetôvé teszik, hogy µm nagyságú elemek is átjussanak a bal szívfélbe. Az illóanyagok eliminációja A 37 C-on illékony, nem respiratorikus metabolitok átjutnak a kapillárismembránon a diffúzió szabályai szerint, és megjelennek a kilélegzett levegôben. A jellegzetes odor utalhat egy adott betegségre. A leheletben észlelhetô acetonszag diabéteszes acidosisra, a foetor hepaticust okozó metil-merkaptán májbetegségre utal. Metabolikus funkció A tüdô nemcsak saját anyagainak felépítésére, hanem számos biológiailag aktív anyag szintézisére, raktározására, elválasztására és inaktiválására képes. Az aktív metabolikus funkcióra a tüdô keringésébe bejutó anyagok, a metabolitok arteriovenózus koncentrációjának különbsége, valamint a tüdô viszonylag magas (4 5%-os) O 2 -fogyasztási aránya is utal. A II-es típusú macrophagok a surfactant komponenseit jelentô lipidek fô szintetizáló helyei. A légutak epithelsejtjeiben biológiailag aktív anyagok (PGE-2, limfokinek stb.), a neuroendokrin sejtekben hormonok, az endothelsejtekben vazoakív anyagok termelôdnek. A tüdô ereinek kalibere tág határok között képes változni; a korábban zárt véredények megnyitásának lehetôségeit is figyelembe véve a pulmonális vaszkuláris rezisztenciát a keringés jelentôs fokozása mellett is viszonylag konstans szinten tudja tartani. Mindezek lehetôvé teszik a tüdô vértartalmának jelentôs változását, pl. álló helyzetbôl fekvô helyzetbe kerüléskor a lábakból a tüdôbe áramló vér számára rezervoárként való funkcionálását. A hemofluiditást befolyásoló funkció A tüdô endotheliális sejtjei hasonlóan más szervekéhez fontos szerepet játszanak a véralvadásban (normálisan a vérzés csillapítását szolgálja), valamint a vérkoagulum feloldásában. Az emlôsök tüdeje mind a fibrinalvadék képzôdésében, mind annak feloldásában részt vesz. A tüdô mikrocirkulációjának fenntartását a fibrinképzôdés prevenciójával, a már képzôdött fibrin lízisével és valamely plazminaktivátor vérbe juttatásával segíti. A tüdô a protrombint trombinná konvertáló tromboplasztin leggazdaságosabb forrása. A surfactant jelentôs antifibrinolitikus aktivitással rendelkezik, és így elôsegíti a véralvadást. Jól ismert, hogy tüdôcarcinomában gyakori a tromboembóliás szövôdmény (parakarcinomás jelenség), melyben a fokozott tromboplasztinképzés játssza a döntô szerepet. A felnôttek tüdejében a heparin igen nagy mennyiségben (mintegy 400 mg) van jelen; a hízósejtekben szintetizálódik. Az azt bontó heparinázt csak a májban tudták kimutatni. A légzôrendszer károsodásai, a károsodások kimutatása A légzési károsodás (impairment), illetve fogyatékosság (disability) megállapítása elsôsorban a fiziológiás funkciók megváltozását objektíven mérô paraméterek meghatározásán alapul, és ezzel jelentôsen különbözik más szervrendszerek (pl. muszkuloszkeletális, mentális rendszerek) károsodásainak megállapításától, melyeknél gyakran a szubjektív elemekre vagyunk kénytelenek hagyatkozni. Definíciók: Dyspnoe az az érzés, hogy a légzés akadályozott és/vagy kellemetlenül megnehezedett. Szubjektív minden olyan tünet, melyet csak a beteg észlel, a vizsgáló nem.

12 FEJEZET Objektív minden olyan elváltozás és lelet, amit a vizsgáló reprodukálhatóan észlel, a beteg érzetétôl függetlenül. Elôzetesen fennálló minden olyan károsodás vagy betegség, ami a szóban forgó károsodást vagy betegséget megelôzôen már fennállott. Egyidejûleg fennálló minden olyan károsodás vagy betegség, ami más betegséggel vagy károsodással egyidejûleg fennáll. Szervi károsodás az, ami bizonyos szerv kimutatható eltérésének, diszfunkciójának vagy betegségének a következménye. Funkcionális károsodás az a képességváltozás, mely kizárólagosan nem magyarázható meg egy bizonyos szerv abnormitásával, diszfunkciójával vagy betegségével. (Ez a definíció nem azonos az egyes szerveknél, így pl. a tüdô esetében a légzésfunkció-károsodás szinonimájaként használatos funkcionális károsodás -sal.) Permanens részleges károsodásról beszélünk, ha a szerv vagy az egész szervezet funkcióinak csak egy része károsodik, és a további kezeléstôl további funkcióváltozás nem várható. Tartós teljes károsodást mely teljes funkcióveszteséget jelent tulajdonképpen csak egy-egy szerv vagy funkció esetében lehet megállapítani, mivel az egész szervezet teljes, 100%-os károsodása a halállal egyenlô. Az állapot stabil, a kezeléstôl további javulás nem várható. Tartós károsodás esetében a tartós munkaképesség-változás megállapításának van jelentôsége. Az átmeneti károsodás lehet teljes vagy részleges, ami esetén fennáll a javulás valószínûsége, s ezáltal a funkciók javulása. Az átmeneti károsodások esetében az átmeneti munkaképesség-változásnak, a keresôképtelenség megállapításának van jelentôsége. A légzôrendszeri károsodás, fogyatékosság, rokkantság minôsítése nem azonos a klinikai diagnózis megállapításával. A légzôrendszer betegségei, abnormitásai a funkciók különbözô mértékû károsodását okozzák, illetve a betegségek gyakran nem is okoznak számottevô funkciókárosodást. A funkciókárosodások az egyén kompenzatorikus lehetôségeitôl, a szervezet fizikális és pszichés sajátosságaitól függôen különbözô mértékben eredményezik a mindennapi feladatok ellátásához szükséges képességek csökkenését (a fogyatékosságot). A légzôrendszer funkcióinak csökkenése meghatározott, környezeti és társadalmi követelménykontextusokban akadályozza az egyén részvételét a társadalmi tevékenységekben. Így pl. meghatározott légzésfunkciók károsodása csökkentheti a munkavégzô tevékenységek körét, melynek eredményeképpen az egyén meghatározott munkafeladatokat (pl. nehéz terhek emelése; lépcsôn, létrán járás; tartós, gyors járás stb.) bizonyos körülmények között (pl. asztmás beteg hideg, száraz, szennyezett levegôjû munkahelyen végzett tevékenysége) nem tud teljesíteni, foglalkoztathatósága az adott munka és körülményeinek viszonylatában nehézségekbe ütközik, vagy lehetetlenné válik. Ilyen esetben beszélünk az adott munka vagy foglalkozás viszonylatában (teljes vagy részleges) rokkantságról. A károsodások és a fogyatékosságok megállapításához tehát elsôsorban a funkciók állapotának ismeretére, és nem a diagnózis megnevezésére van szükség. A társadalmi részvétel, a munkavégzés lehetôségének a megállapítása pedig a funkcionális állapot és a munka követelményeinek az ismeretét teszi szükségessé, elengedhetetlen tehát hozzá a munka (lehetôleg fizikai paraméterekkel történô) jellemzése, ismerete. A hagyományos diagnosztikai tevékenységre elsôsorban a helyes terápia megvalósítása miatt van szükség. A diagnosztikus és terápiás adatoknak a fogyatékosság, a rokkantság minôsítése során nagy jelentôsége van az állapot stabilitásának és prognózisának a megállapítása szempontjából csak a diagnosztikus és terápiás lehetôségek teljes kimerítése esetén lehet ugyanis kialakult állapotról beszélni. A minôsítés szempontjai a diagnosztikus és terápiás célból végzett funkcionális vizsgálatokon túl egyéb funkcionáliskapacitás-vizsgálatokat is igényelhetnek.

13 14. FEJEZET 545 A légzôrendszer komplex rendszer, amely számos funkcionális és anatómiai komponensbôl áll. Funkcionális károsodás szempontjából a légzôrendszer betegségeit az alábbi fô csoportokba sorolhatjuk: a légutak abnormitásai; az alveoláris régiót és a tüdô interstitiumát érintô betegségek; a pulmonális érrendszer eltérései, betegségei; a légzés kontrolljának eltérései (pl. alvás alatti légzési apnoe); a mellhártya, a rekesz, a mellkasváz megbetegedései. A légzôrendszer betegségei kihatnak más szervek mûködésére is. Így például a pulmonális érrendszer destrukciója vagy az alveoláris hypoxaemia miatt tartósan megnövekvô pulmonális vaszkuláris rezisztencia a jobb szívfél terhelésének fokozódása következtében cor pulmonale kialakulásához vezethet. Így e szívbetegség lesz a tüdôbetegség (mint alapbetegség) legfôbb manifesztációja. Fontos, hogy a funkcionális károsodások meghatározásához mindig a legmegfelelôbb tesztet válasszuk. Az elsôsorban konduktív légutakat érintô betegségeknél (pl. krónikus bronchitis, asthma) olyan funkcionális paraméterekre kell alapozni a funkcionális károsodás megítélését, amelyek a légúti obstrukciót detektálják, míg nyilvánvaló az, hogy az intersticiális tüdôbetegségek esetében elsôsorban a diffúziós kapacitás (DL CO ), illetve esetenként a pulmonális terheléses teszt ad releváns információt. A légúti obstrukció, a légutak áramláskorlátozottsága mértékének megállapításánál nem elég, ha csak a pillanatnyi funkcionális állapotot regisztráljuk. A funkcionális eltérés hátterében lévô (alap)betegségtôl függôen ugyanis a légúti obstrukció lehet lokális (pl. tracheastenosis) diffúz (asthma, krónikus obstruktív tüdôbetegség), valamint reverzíbilis és irreverzíbilis. Ez utóbbiak elkülönítésére megfelelô reverzibilitástesztek (pl. rövid hatású béta-2-agonista inhalációja, illetve napos per os vagy legalább hat hetes, nagy dózisú inhalációs szteroidos kezelési teszt) használatosak. A tartós funkciókárosodás mértékét csak a lehetséges és optimális kezelés után, illetve annak fenntartása mellett lehet kimondani. A tüdôbetegségek okozta funkciókárosodások megállapítására használt módszerek: spirometria; légzésmechanika; reverzibilitásteszt; diffúziós kapacitás (CO-módszer); artériásvérgáz-analízis; terheléses teszt. Spirometria A spirometria a térfogat, a térfogat idô, az áramlás idô viszonyok vizsgálatát teszi lehetôvé. Egyesek az áramlás térfogat viszonyokat is ide sorolják, mások inkább a légzésmechanikához. A hazánkban lévô spirométerek ma már szinte kizárólagosan az áramlást mérik, és annak idôvel történô integrációjával számítják a térfogatot, mivel az egyszerû csúcsáramlásmérôt ( peak flow meter ) kivéve a forgalomban lévô spirométerek szinte mindegyike mérni tudja az áramlás térfogat viszonyokat is, sôt, a legtöbb készülék a áramlás térfogat (V V) görbe kinyomtatására is képes. Ezért nem lenne célszerû a V V görbe által nyújtott fontos információkat figyelmen kívül hagyni az értékelésnél. Ugyanakkor megjegyzendô, hogy szemben a német nyelvûvel az angol nyelvû szakirodalom a ventilációs károsodás megállapításához csak a legegyszerûbb paramétereket, a forszírozott kilégzési másodperctérfogatot (FEV 1 ), a forszírozott vitálkapacitást (FVC), a kettô hányadosát (FEV 1 /FVC) és legfeljebb az FVC térfogat idô görbébôl számítható, az FVC 75 25%-a közti átlagos áramlást (FEF 75 25% vagy MMEF) veszi figyelembe. Az utóbbi viszonylag korán jelzi a kis légutak funkciókárosodását, a kis légutak obstrukcióját. Ugyanakkor számos súlyossági besorolási séma nem tartalmazza az FEF 75 25% -ra vonatkoztatott besorolást. A maximális percventiláció (MVV) alkalmazásának nagy hagyományai vannak, de nagymér-

14 FEJEZET tékû erôfüggése (a kollaborációs készségtôl való függôsége) miatt a munkaképesség csökkenésének megítélése szempontjából a jelentôsége kicsi. A németországi ajánlás szerint bázisvizsgálatnak tekintendô a vitálkapacitás (VC), a torakális gáztérfogat (TGV) vagy funkcionális reziduális kapacitás (FRC) és a totális tüdôkapacitás (TLC) mérése is. Ugyanide sorolja a légúti áramlási ellenállás (R aw ) testpletizmográffal vagy oszcillációs módszerrel (R os ) való meghatározását is. Ez bizonyos mértékig érthetô, hiszen nemcsak arról van szó, hogy Németországban (és Közép-Európában is) egy részletes légzésfunkciós kivizsgáláskor szinte minden tüdôosztályon (hazánkban több gondozóban is) rendelkezésre áll testpletizmográf, hanem e paraméterek meghatározása a FEV 1, FEV 1 /FVC-n túl fontos kiegészítô információkat szolgáltat a beteg funkcionális állapotának megítéléséhez. A FEV 1, illetve FEV 1 /FVC egymagában nem ad megfelelô információt az alábbiakról: 1. fennáll-e restriktív jellegû ventilációs zavar is; 2. a légúti obstrukcióban hörgôrendszeren belüli (ún. endobronchiális) vagy kívüli, pl. dinamikus kompresszió okozta kilégzési légúti szûkület (exobronchiális típusú obstrukció, mint például emphysema esetén) játszik-e szerepet; 3. van-e és milyen mértékû a ventilációs zavar, ha a beteg állapotából adódóan (vagy akár szándékos megtévesztés miatt) nem tud megfelelô forszírozott (erôltetett) kilégzést produkálni; 4. nem lehet elkülöníteni, hogy a beteg alacsony FEV 1 -értéke légzôizom-gyengeség (pl. myasthenia gravis) vagy légúti obstrukció miatt áll-e fenn. 1. A restriktív jellegû ventilációs zavar megállapításához szükségesek a statikus térfogatok, így elsôsorban a TLC meghatározása. A VC ugyanis lehet alacsony súlyos légúti obstrukcióban is anélkül, hogy restriktív tüdôbetegség fennállna. Igaz, hogy normális FEV 1 /FVC mellett (ami kizárja a légúti obstrukciót) az alacsony FEV 1 egymagában is jelzi, hogy valószínûleg restriktív jellegû ventilációs zavar áll fenn, de a kombinált (obstruktív és restriktív) ventilációs zavar esetén kevésbé utal arra, hogy fennáll-e, és milyen fokú a restriktív jellegû zavar. 2. A beteg munkaképességének megállapítása szempontjából egyáltalán nem mindegy, hogy a hörgôspasmus, a hörgônyálkahártya-gyulladás, a hörgôlumen nyákdugókkal való eltömeszelôdése (mint például asthmában, krónikus bronchitisben) vagy a tüdôszövet rugalmas elemeinek elvesztése miatt a hörgôk nyitva tartásában fontos szerepet játszó rugalmas összehúzó erô csökkenése következtében létrejövô kilégzési dinamikus kompressziós hatás okozza-e a jelentôs mértékû légúti áramláskorlátozottságot. Míg az elôbbiek esetében teljesen vagy részben reverzíbilis endobronchiális típusú obstrukcióról van szó, az utóbbi esetben az alveoláris faldestrukció okozta (pl. emphysema esetén) irreverzíbilis exobronchiális típusú obstrukcióról beszélünk. Ugyanolyan mértékben csökkent FEV 1 esetén, amelynél az asztmás és krónikus bronchitiszes beteg már nyugalomban fullad, addig az emfizémás még fulladásmentes lehet, és végezhet könnyebb ülômunkát. Ugyanakkor az emfizémás beteg a legkisebb terhelésre (mely a dinamikus kompressziós hatást fokozza) diszpnoéssé válhat, így a percventiláció fokozódásával járó mérsékelt, közepes fizikai terhelést is nehezen vagy nem tudja tolerálni. Míg az FEV 1 méri mind az exobronchiális, mind az endobronchiális típusú obstrukciót, addig a nyugalmi légzés mellett (amikor is a kilégzési intratorakális nyomás és hatására a kilégzési dinamikus kompressziós hatás kicsi) mért R aw döntôen az endobronchiális típusú obstrukciót méri, és így emphysemában értéke normális vagy legfeljebb csak enyhén emelkedett lehet. Súlyos fokú emphysemában (pl. ahol az FEV 1 a kívánt érték 30%-a alatt van) a R aw többnyire 0,4 0,7 kpa/l/s közötti értékeket mutat. A hozzá társuló krónikus bronchitis akut exacerbációja idején ennél magasabb R aw -értékek is mérhetôk.

15 14. FEJEZET A napi gyakorlat azt mutatja, hogy nem minden beteg képes az erôltetett kilégzési manôvert megfelelôen elvégezni. Az is elôfordul, hogy a beteg érdekelt a minél nagyobb fokú munkaképesség-csökkenés megállapításában, és szándékosan rosszul kollaborál. Ha ez utóbbit a vizsgáló észre is veszi, valójában nincs kényszerítô hatása a betegre nézve, és legfeljebb a rossz vagy nem kielégítô kollaboráció minôsítést írja a leletre. Ebbôl azonban az értékelô még nem tudja meg, hogy valójában milyen fokú légúti áramláskorlátozottsága, obstrukciója van a betegnek. A testpletizmográffal vagy oszcillometriával meghatározott légúti áramlási ellenállás (R aw vagy R os ) mérése nem forszírozott körülmények között, hanem nyugalomban történik, a beteg erejétôl, a kollaborációtól nem, illetve alig függ, és a vizsgált személy nem tudja szándékosan manipulálni az eredményt. A testpletizmográffal a rezisztencia meghatározásakor szükségszerûen mért TGV egymagában is utalhat arra, hogy fennáll-e restriktív jellegû ventilációs zavar is. Ha a VC-t és az exspiratorikus rezervvolument (ERV) is meghatározzuk melyhez nem szükséges erôltetett légzés, akkor a TLC is kiszámítható, ami egyértelmûen választ ad arra, hogy restriktív jellegû ventilációs zavar is fennáll-e. 4. A FEV 1 értéke légzôizom-gyengeséggel járó betegségben egyértelmûen csökken, és ezt a hörgtágító sem javítja. Az FVC is csökkenhet, de ez nem mindig jelent arányos csökkenést, úgyhogy csökkent FEV 1 /FVC esetén tévesen a légúti obstrukció fennállását sugallja. A R aw ugyanakkor teljesen normális, ha csak légzôizom-gyengeség áll fenn. Az utóbbit igazolhatja a maximális inspiratorikus légzési nyomás (MIP) jelentôs csökkenésének fennállása. Légzésmechanika A tüdôcompliance-en kívûl a légzésmechanikához tartozik a R aw és az áramlás térfogat viszony is. A tüdôcompliance, vagyis a tüdô tágulékonyságának vizsgálata különösen intersticiális tüdôfolyamatoknál adhat fontos információt, azonban a statikus tüdôcompliance (C stat ) mérése ballonkatéter-technikával meglehetôsen delikát módszer, és a beteg számára megterhelô. Másrészt az interszticiális tüdôfolyamat súlyosságára egyéb paraméterek együttes eltérése (diffúziós kapacitás, nagy feloldóképességû komputertomográfia, HRCT) alapján is következtetni tudunk. A C stat mérése tehát legfeljebb egy abban nagy gyakorlattal rendelkezô légzésfunkciós laboratórium esetében lehet ajánlott vizsgálat. Reverzibilitásteszt A reverzibilitásteszt a légzésfunkció megismétlését jelenti bronchodilatátor adását követôen perc múlva (gyors reverzibilitás) vagy napos per os, illetve legalább 6 hetes inhalációs szteroidos kezelés (szteroidkezelési teszt) után (hosszú távú reverzibilitás). Mivel az elôbbi elsôsorban a fennálló bronchospasmus oldásával csökkenti a légúti kaliber szûkületét, ezért broncholízisteszt -nek is nevezzük, az utóbbi a hörgônyálkahártya-gyulladás okozta légúti kaliberszûkületet hivatott csökkenteni. A glükokortikoszteroidok ui. a legerôsebb gyulladáscsökkentôk, különösen, ha abban az eosinophil sejtek játsszák a fôszerepet (mint például az asztmás hörgônyálkahártya-gyulladás esetén). A szteroidkezelési tesztnél alkalmazott dózis mg (metil-) prednisolon, illetve 1000 µg inhalációs szteroid. Nemzetközi ajánlás alapján reverzibilitásról akkor beszélünk, ha az alábbi feltételek együttesen fennállnak: 12%-os javulás a FEV 1 -ben vagy a FVCben; 200 ml-es vagy annál nagyobb javulás a FEV 1 -ben. Nyilvánvaló, hogy a munkaképesség megállapításakor figyelembe veendô, hogy a légzésfunkció mutat-e javulást gyógyszerre, és ennek megfelelôen nem a gyógyszermentes, hanem a beállított gyógyszeres kezelés mellett kell meghatá-

16 FEJEZET rozni a munkaképesség-csökkenés alapjául szolgáló funkcionális romlás mértékét. Itt fontos, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy a beteg valóban rendszeresen, illetve elôírásszerûen használja-e gyógyszereit. Ez nem könnyû feladat, hiszen sokszor csak a beteg elmondására, szavahihetôségére támaszkodhatunk, ha a beteg kezelése és funkcionális állapotának követése nem ellenôrzötten (pl. kórházi felvétel kapcsán) történik. Fontos megemlíteni, hogy a légúti obstrukció reverzibilitása egymagában még nem jelenti azt, hogy az adott betegnek asthmája van amelyre jellemzô a spontán vagy gyógyszerre történô reverzibilitás. Bizonyos fokú reverzibilitás COPD-ben is lehetséges. Minél nagyobb a reverzibilitás, annál nagyobb az asthma fennállásának valószínûsége és fordítva (lásd még az asthma bronchialénál). A tüdô diffúziós kapacitása A tüdô diffúziós kapacitásának szén-monoxidra való meghatározása nem minden esetben szükséges. Hasznos azonban olyan esetekben, ahol az elsôdleges funkcionális zavart a tüdô diffúziócsökkenése okozza. Ilyenek az interszticiális tüdôbetegségek, ahol az alveoláris fal jelentôsen megvastagodhat, és így a diffúziós út megnövekedése jelentôsen csökkenti az idôegység alatt átjutó gázok, köztük a tesztgázként alkalmazott és a hemoglobinhoz az O 2 -nél tartósabban kötôdô CO átjutását. Ugyancsak fontos információt nyújt a légzôfelület csökkenésének mértékérôl pl. emphysemában. A diffúziós kapacitás nem a legmegfelelôbb elnevezés, ugyanis ezt a tesztet számos tényezô befolyásolja, nemcsak a diffúziós felület nagysága és a diffúziós membrán vastagsága. Az elôbbi függ a tüdô térfogatától is, mert nyilvánvaló, hogy pl. egy pulmonektomizált betegnél vagy egy vaskos pleuropulmonális callus esetén csökken a diffúziós felület, máskor azonban a nagy tüdôtérfogatok (pl. súlyos emphysema) mellett is csökkent lehet a DL CO (diffúziós kapacitás). A DL CO függ a belélegzett levegô tüdôbeli eloszlásától, a pulmonális vaszkulatúra regionális különbségeitôl és a vér hemoglobinkoncentrációjától is. A brit terminológia, vagyis a transzferfaktor kifejezés tehát sokkal megfelelôbb. A DL CO eszerint nem specifikus teszt, mivel sok egyéb funkciót is magában foglal. Ugyanakkor fontos integratív kapacitása miatt szenzitív teszt. Standardizációját és értékelését lásd a Standardizált légzésfunkciós mérések címû kiadványban (Medicina Thoracalis 1994; 47[Suppl.1]: ). Megemlítendô, hogy a dohányosok a vizsgálatot megelôzô nap estéjétôl ne dohányozzanak, ui. a vér dohányzás miatti CO-tartalma csökkentheti a DL CO -értékét. Az Amerikai Mellkasi Társaság (American Thoracic Society, ATS), ha a beteg vérszegény, a hemoglobin- (Hb-) tartalom szerinti korrekciót ajánl: arányosított DL CO = mért DL CO ([10,22 + Hb]/1,7 Hb). Artériásvérgáz-analízis Az artériás oxigén (PaO 2 ) és szén-dioxid (PaCO 2 ) parciális tenziójának, valamint a phnak a meghatározása nyugalomban többnyire csak kiegészítô eljárás, és nem minden esetben használatos. A nyugalomban mért normális vérgázértékek nem zárnak ki egy akár jelentôs mértékû munkaképesség-korlátozottságot sem. Ugyanakkor az enyhe vagy a közepes munkaképesség-csökkenés önmagában nem jelent nagy mértékû korlátozottságot. Például az obstruktív tüdôbetegben fennálló ventilációs/perfúziós eloszlászavarban a nyugalmi PaO 2 csökkent lehet, de terhelésre ismét normalizálódhat. Az artériásvérgáz-analízisnek a legnagyobb hátránya, hogy nincs igazolható összefüggés az artériás O 2 -tenzióban bekövetkezô változások és az aktuális funkcionális korlátozottság között. Mégis, ha a nyugalmi érték 55 Hgmm-nél kisebb (vagy 60 Hgmm, és terhelés mellett tovább csökken), akkor már erôsen redukált teljesítôképességgel állunk szemben. Az artériás oxigéntenziónak az életkor és a Broca-index függvényében megadott férfiakra vonatkoztatott normálértékeit a ábra tünteti fel.

17 14. FEJEZET 549 O O ábra. Az artériás oxigénnyomás a kor és a Broca-index függvényében Képletben kifejezve (Ulmer és Reichel, 1963): Férfiak: PaO 2 (kpa) = 14,585 0,035 x életkor (év) 0,013 x Broca-index (±1,885). Nôk: PaO 2 (kpa) = 14,513 0,035 x életkor (év) 0,01 x Broca-index (± 2,014). (A képletbôl látható, hogy a férfiak és a nôk közötti különbség minimális, így a kívánt érték a ábrából a nôkre is megállapítható.) Terheléses tesztek Pulmonális terheléses teszt Elvégzése megfontolandó: ha nincs orvosi kontraindikációja, és a beteg terhelhetôsége, rehabilitálhatósága szempontjából szükséges, hogy precízen legyen megállapítva a fiziológiai funkció károsodása; ha az orvos a tünetek alapján úgy ítéli meg, hogy szignifikáns dyspnoe állhat fenn, de más funkcionális tesztek adekvát módon nem tükrözik az abnormitás fokát, és igazán klinikailag sem mutatkozik meg; ha terhelés indukálta bronchospasmus (asthma) gyanúja merül fel (ebben az esetben azonban más típusú terheléses teszt szükséges, lásd az asthma diagnosztikáját); a rehabilitáció programjának összeállításához (a dinamikus tréning intenzitásának megállapításához); szívtranszplantáció elôtt, mivel krónikus szívelégtelenségben a VO 2 a túlélés legjobb kórbecslôje. A pulmonális terheléses teszt (ergospirometria) az integrált terhelhetôség kvantitatív mértékét adja

18 FEJEZET meg. A teszt a következô kérdésekre tud választ adni: fennáll-e a kardiorespiratorikus funkció szempontjából kóros állapot? Ismert, hogy a terheléses teszt kóros állapotra utalhat akkor is, ha más tesztek normális értékeket mutatnak (pl. latens légzési elégtelenség esetén); mi az a maximális terhelési szint, amelyet a beteg el tud érni rövid idôre; mi a becsült tartósan fenntartható terhelési kapacitás; a krónikus tüdôbeteg gondozása során a gyógyszerek és a rehabilitációs kezelés hatására bekövetkezett funkcionális változások megítélése. Az irodalomban nem egyértelmû az állásfoglalás a tekintetben, hogy milyen gyakran kell terheléses tesztet végezni. Egyesek szerint a terheléses teszt elvégzésére gyakran szükség van, mivel a nyugalmi tüdôfunkciós értékek alapján a várható maximális oxigénfogyasztást nem lehet megfelelô pontossággal elôre megmondani. Ugyanakkor az ATS szerint az alapvetô funkcionális tesztekkel a funkcionális kihatást általában jól meg lehet becsülni, és terheléses vizsgálatra csak ritkán van szükség. Az utóbbi különösen akkor hasznos, ha a beteg munkaköri alkalmasságát kell elbírálni, azaz hogy a beteg képes-e ellátni egy olyan meghatározott munkakört, amely tartós nehéz munkamegterhelést jelent számára. A terheléses tesztet gondosan kell elvégezni, és inkább a maximális, mintsem a szubmaximális terhelést kell alkalmazni. Az O 2 -fogyasztást direkt módon kell mérni, nem pedig a munkaterhelés mértéke (pl. a futószônyeg sebessége és fokozata) alapján becsülni. Egyes esetekben a terheléses teszt különlegesen értékes vizsgálat. Ha a páciens nehézlégzésre vonatkozó panasza nincs arányban az egyszerû funkciós tesztek eredményével, és az orvos is úgy érzi, hogy a beteg terhelésre vonatkozó panaszai valószínûleg megalapozottak, akkor ezt a terheléses teszt eredménye nagymértékben alátámaszthatja. Egy teljesen normális teszteredmény bizonyítékkal szolgálhat arra nézve, hogy a betegnél nem áll fenn jelentôs munkaképesség-csökkenést okozó intersticiális, érrendszeri vagy fix légúti obstrukcióval járó tüdôbetegség; a normálistól eltérô eredmény viszont jelzi, hogy szignifikáns kóros állapot áll fenn. A terheléses teszt arra is választ adhat, hogy a ventiláció korlátja, a gázcsere vagy a fizikai kondíció csökkenése, vagy éppen kardiovaszkuláris betegség az oka a beteg panaszainak, tüneteinek. Egyes vizsgálatok arra utalnak, hogy a nem várt mértékben alacsony terhelési tolerancia hátterében az esetek több mint kétharmadában kardiovaszkuláris betegség áll, még ott is, ahol a kivizsgálást elsôsorban a pulmonális károsodás megállapítása szempontjából végezték. Ugyanakkor tüdôbetegségben a pulmonális vaszkulatúra károsodása (intersticiális tüdôbetegség, emphysema, embolia) is jelentôsen korlátozhatja a fizikai terhelhetôséget, ami ergospirometriával szintén kimutatható. A terheléses teszt a fennálló abnormitás kvantifikálására is alkalmas. Általánosan elfogadott, hogy a terheléses vizsgálatot illetôen az oxigénfogyasztás a legjobb paraméter a munkaképesség mértékének megállapítására. Ez a terheléses teszt során direkt módon mérhetô. A maximálisan elérhetô (csúcs) terhelés csak rövid ideig tartható. Azt a terhelési szintet, amelyet a beteg hosszabb ideig tartani tud, az aktuálisan mért, illetve maximálisan elérhetô terhelés arányában szokás kifejezni. Obstruktív betegeknél szerzett empirikus adatok alapján feltételezik, hogy egy személy tartósan a maximálisan elérhetô 40 60%-ának megfelelô terhelést tud tartani. Egyes esetekben a vizsgált személy szándékosan (színlelés) vagy pszichológiai okokból kifolyólag nem éri el a maximális terhelést, és elôbb abbahagyja a munkát, amikor a vizsgált paraméterek még nem mutatják a terhelés korlátozottságának fiziológiai alapját. Nehéz elkülöníteni a dekondicionálásból és a lehetséges maximális erôkifejtés hiányából adódó idô elôtti terhelésfokozás-leállást. Az elôbbire elsôsorban az utal, ha

19 14. FEJEZET 551 a magas pulzusszám mellett nem találunk más bizonyítékot szívbetegségre. Terhelés alatt a respirációs kvóciens (RQ: VCO 2 /VO 2 ) monitorozása segít az erôkifejtés szintjének megítélésében. Általában minden egyes, a terhelés alatt mért paramétert felhasználnak a funkciókárosodás fennállásának megítélésére és típusának meghatározására. A károsodás mértékét azonban elsôsorban a maximálisan elérhetô oxigénfogyasztás (ún. aerob kapacitás) alapján állapítják meg. Az Amerikai Orvosi Társaság (American Medical Association, AMA) a testsúlyra standardizált csúcs-oxigénfogyasztást (ún. specifikus aerob kapacitás) alkalmazza (oxigénfelvétel ml-ben percenként 1 ttkg-ra számítva: ml/kg/min). Súlyos fokú korlátozottság áll fenn az adott személynél, ha a maximális O 2 -felvétel nem éri el a referenciaérték 60%-át. Az 1 ttkg súlyra számított oxigénfogyasztás esetében oda kell figyelni arra, hogy túlsúlyos betegrôl van-e szó, ugyanis ilyenkor az egységnyi súlyra számított érték aránytalanul alacsony lehet, mivel a tört nevezôje jelentôsen megnô. Ezért az obesitas önmagában, aktuális tüdôbetegség nélkül is csökkenti az egységnyi súlyra számított O 2 -fogyasztást. Értéke tehát a túlsúlyos tüdôbetegek munkaképesség-megállapításánál korlátozott. Ezért célszerû a specifikus aerob kapacitás és az aerob kapacitás együttes értékelése. Az egységnyi ttkg-ra számított percenkénti oxigénfelvétel becsült értékeit különbözô súlyossági fokú tevékenységek (munkakörök) mellett a táblázat mutatja. A különbözô tevékenységek O 2 -fogyasztását szokásos még az aktivitás nélkül mért ún. bazális O 2 -fogyasztással (MET: metabolikus ekvivalens) kifejezni. Egy MET 3,5 ml/kg/min-nek felel meg. Így a VO 2 -értékeket 3,5-del osztva megkapjuk a MET-ekben (METS) kifejezett O 2 -fogyasztást. Direkt módon ui. a napi rutinban a vizsgált személyekre vonatkozóan külön-külön nem mérik. Mint már említettük, az aránytalanul nagy testsúly torzíthatja a megítélést, hiszen a percenkénti O 2 -fogyasztás értékét a testsúly értékével osztva alacsony VO 2 -értékeket adhat, pl. kerékpár-ergométeres terhelés esetén, ahol a testtömeg fix terhelés (W) mellett a futószalagos terheléshez viszonyítva kevésbé befolyásolja az O 2 -fogyasztást. Az ergometria módja is befolyásolja az aerob kapacitást: futószônyeg-terhelésnél a nagyobb tömegû mûködô izomcsoport miatt 10 15%-kal magasabb VO 2 -csúcs mérhetô. Diagnosztikus célból végzett terheléses teszt Az elôzôekben tárgyalt, és elsôsorban a terhelhetôség, a munkaképesség megítélését szolgáló pulmonális terheléses vizsgálattól alapvetôen különbözik a diagnosztikus célból végzett légzésfunkciós terheléses vizsgálat. Ilyen vizsgálat indikált terheléses asthma (EIA), helyesebben: terhelésindukált bronchospasmus (EIB) gyanúja esetén olyan személyeknél, akik a vizsgálat idôpontjában tünetmentesek vagy csak minimális tüneteik vannak, és a FEV 1 a k.é %-a fölött vagy a R aw 0,5 kp/l/s alatt van. A vizsgálatot terheléses bronchiális provokációs tesztnek is nevezhetjük. A megfelelô körülmények közt elvégzett teszt (a pulzusszám figyelembevételével megállapított, és 6 percig végzett szubmaximális terhelés) pozitivitása (15 20% vagy ennél nagyobb FEV 1 - csökkenés vagy a R aw 100%-os és egyúttal 0,6 kpa/l/s fölé emelkedése) az asthma fennállását igazolja. Szobahômérsékleten a tünetmentes asztmások 10 20%-ban adnak pozitív reakciót, míg száraz, hideg levegô belégzése melletti terheléskor ez az arány elérheti az 50 70%-ot. Az utóbbi feltételek megteremtése azonban igen költségigényes. Ha a beteg asthmája csak vagy elsôsorban terhelésre jelentkezik (ami nem túl gyakran fordul elô), akkor a munkaképesség szempontjából figyelembe veendô, hogy a beteg által végzett munka, de leginkább az azon belüli csúcsterhelés W-értéke mellett, az adott munkahelyi hômérséklet- és páraviszonyok közepette fellépe bronchospasmus. Jelentôsége ma már azért kisebb, mert az asztmás beteg helyesen beállított

20 FEJEZET táblázat. Különféle tevékenységek becsült O 2 -felvétele (az O 2 -felvétel hivatkozási nagysága ml/testtömegkilogramm/percben van megadva) Tevékenységek VO 2 MET* (ml/kg/min) Alapértékek Ülô tevékenység (íróasztalnál) 4,25 1,21 Laza állómunka (bárpultos) 8,75 2,50 Járás (kényelmesen) 10,50 3,00 Járás (élénken) 14,00 4,00 Ülô munkák, könnyûtôl a középnehézig Gépkocsivezetés (személygépkocsi) 4,25 1,21 Tehergépkocsi-vezetés 5,30 1,51 Egyszerû szerelômunka 5,30 1,51 Szerelômunka bizonyos erôkifejtéssel (emelô stb.) 7,00 2,00 Fûnyírás 8,75 2,50 Darukezelés 8,75 2,50 Tehergépkocsi-vezetés egyszerû be- és kirakodással 10,50 3,00 Középnehéz álló munkák Szerelômunka, kényelmesen 8,75 2,50 Benzinkutas 9,45 2,70 Lakástakarítás (súrolás, padlófényesítés) 9,45 2,70 Szerelômunka erôvel (pl. bádogos) 10,50 3,00 Hegesztô munkák (könnyû) 10,50 3,00 Raktári munkák (könnyû tárgyak) 10,50 3,00 Házmesteri tevékenység 10,50 3,00 Könnyû középnehéz alkatrészek szerelése 12,25 3,50 Szerelés emeléssel (5 percenként könnyû alkatrészek) 12,25 3,50 Pótkocsik csatlakoztatása, felpakolás 12,25 3,50 Szerelés emeléssel (5 percenként nehéz alkatrészek) 14,00 4,00 Kômûvesmunkák, tapétázás, festômunkák 14,00 4,00 Járással egybekötött középnehéz munkák Felszolgálás 14,70 4,20 Kerékcsere, szerelés benzinkútnál 15,75 4,50 Karral végzett nehéz munkák kg emelése és vitele 16,00 4, kg emelése és vitele 21,00 6, kg emelése és vitele 26,00 7, kg emelése és vitele 30,00 8,57 Munkák nehéz eszközzel Préslégkalapáccsal 21,00 6,00 Lapáttal, csákánnyal 28,00 8,00 Ácsmunkák Könnyû belsô munka 14,00 4,00 Belsô építômunka 15,75 4,50 Tetôszerkezet-építés (kalapálás, fûrészelés) 21,00 6,00 Különféle munkák Bútorszállítás (szekrények, asztalok) 28,00 8,00 Vágányépítés 24,50 7,00 Fadöntés, favágás kézi fûrésszel 19,25 5,50 Fadöntés, favágás géppel 10,50 3,00 * Metabolikus ekvivalens, 1 MET = 3,5 ml/kg/min Wasserman és munkatársai szerint, 1994