PROGRAM. Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése. Hódmezővásárhely, április

Átírás

1 PROGRAM Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése Hódmezővásárhely, 0. április -4.

2 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése Tisztelt Kolléganők és Kollégák! Nagy örömünkre szolgál, és megtisztelő számunkra, hogy a Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának ezévi tudományos ülése Hódmezővásárhelyen kerül megrendezésre 0. április -4-én. Az Erzsébet Kórház és Rendelőintézet vezetése is örömmel veszi, hogy e rangos szakmai eseménynek adhat otthont. A kongresszus Szervező Bizottsága az előző évekhez hasonlóan igyekezett a gyermekgyógyászat valamennyi ágára kiterjedő elméleti és gyakorlati kérdéseket a programba iktatni. Reméljük, hogy magas színvonalú, nagy érdeklődéssel kísért kongresszust tudhatunk majd magunkénak, és hogy rendezvényünk minden résztvevő számára elegendő szakmai tapasztalatot és érdekességet fog nyújtani, miközben a társasági programok során kikapcsolódásra, kötetlen beszélgetésekre és a baráti kapcsolatok ápolására is lehetőség nyílik. Baráti üdvözlettel: Prof. Dr. Túri Sándor Tanszékvezető egyetemi tanár SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ Dr. Szűts Péter Ph.D. Osztályvezető főorvos, c. egyetemi docens Erzsébet Kórház, Hódmezővásárhely Gyermekosztály

3 Hódmezővásárhely, 0. április -4. A Tudományos Bizottság elnöke: Prof. Dr. Túri Sándor A Tudományos Bizottság tagjai: Dr. Karg Eszter Prof. Dr. Katona Márta Prof. Dr. László Aranka Prof. Dr. Novák Zoltán Prof. Dr. Sztriha László Prof. Dr. Várkonyi Ágnes Prof. Dr. Virág István A Szervező Bizottság tagjai: Dr. Szűts Péter Ph.D. Dr. Hocsi Mária Dr. Czétényi Orsolya Dr. Kivés Adél Abonyi Judit Lukácsné Kormos Etelka A Decentrum felkért fővédnökei: Dr. Lázár János polgármester, országgyűlési képviselő Prof. Dr. Molnár Dénes tanszékvezető egyetemi tanár, az MGYT elnöke Prof. Dr. Túri Sándor, az SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ igazgatója A Decentrum védnöke: Dr. Kallai Árpád főigazgató, Erzsébet Kórház-Rendelőintézet A Decentrum házigazdája: Dr. Szűts Péter Ph.D.

4 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése A Decentrum kiemelt témakörei Anyagcsere, endokrinológia, genetika, gasztroenterológia, gyermeksebészet, neonatológia, nephrológia, neurológia, pulmonológia, sürgősségi ellátás Általános információk A KONGRESSZUS, AZ EBÉDEK ÉS A GÁLAVACSORA HELYSZÍNE: Fekete Sas Rendezvényház ( Hódmezővásárhely, Kossuth tér. AZ ÁPR. -ÉN TARTANDÓ VEZETŐSÉGI ÜLÉS HELYSZÍNE: Bagolyvár Étterem ( Hódmezővásárhely, Kaszap u. 7. AKKREDITÁCIÓ: A kongresszus akkreditációja folyamatban van, a részvételről a helyszínen igazolást adunk ki. A KONGRESSZUS INTERNETES HONLAPJA: SZERVEZŐIRODA, ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓ, PÉNZÜGYEK ÉS SZÁMLÁZÁS, SZPONZORI KIÁLLÍTÁSSAL KAPCSOLATOS ÜGYEK: Stand-Art Ügynökség Kft., Dr. Bernáth Erika 67 Szeged, Tisza Palota B/., Felső Tisza-part -4. postacím: 679 Zsombó, Pf. 7. Tel: +6/ ; Fax: +6/ stand-art@t-online.hu REGISZTRÁCIÓ ÉS SZÁLLÁSFOGLALÁS: Stand-Art Ügynökség Kft., Markella Ágnes project manager Tel: +6/ ; Fax: +6/ sa-project@t-online.hu KONGRESSZUSI IRODA, REGISZTRÁCIÓ: Április -án: h Április 4-én: h KONGRESSZUSI IRODA TELEFONSZÁMA: 0. április -ig: +6/ április -tól: +6/

5 Hódmezővásárhely, 0. április -4. REGISZTRÁCIÓS DÍJAK: A regisztrációs díjak az alábbiakat tartalmazzák: részvétel a tudományos programokon, kongresszusi táska, kitűző, program- és absztraktfüzet, kávészünetek Az ebédeket ápr. -4-re (.000,- Ft/fő/nap) és a vacsorát (.650,- Ft/fő) a jelentkezési lap kitöltésekor külön lehetett megrendelni. Ebéd és vacsora belépő korlátozott számban a helyszínen is vásárolható. Szíves figyelmét felhívjuk, hogy 0. március -e után szállásfoglalást, vagy regisztrációt törölni nem áll módunkban a kötbéres szerződések miatt. Megértését köszönjük! REGISZTRÁCIÓS DÍJAK: 0. március 0. után Helyszínen 5 év feletti orvosok számára:.000,- Ft 4.000,- Ft 5 év alatti orvosok számára: 0.000,- Ft.000,- Ft Szakdolgozók, hallgatók számára: 6.000,- Ft 8.000,- Ft Nyugdíjasok számára: 0.000,- Ft.000,- Ft Kísérők számára: 8.000,- Ft 8.000,- Ft Cégképviselők számára:.000, - Ft 4.000, - Ft SZÁLLÁSHELYEK: Hotel Ginkgo Sas**** 6800 Hódmezővásárhely, Zrínyi u.. ( Hotel Fáma** 6800 Hódmezővásárhely, Szeremlei utca 7. ( ELŐADÁSOK ANYAGÁNAK LEADÁSA ÉS FELTÖLTÉSE: Kérünk minden előadót, hogy szíveskedjenek a prezentáció anyagát órával az előadás időpontja előtt leadni az előadóteremben a vetítő technikusnak! A reggeli előadásokat kérjük, hogy lehetőség szerint előző nap legyenek szívesek leadni! Az előadások időpontját a részletes tudományos program tartalmazza. Kérjük a szekciók elnökeit és az előadókat, hogy a rendelkezésre álló időt pontosan tartassák, illetve tartsák be. Az előadásokhoz számítógépes prezentációs lehetőséget biztosítunk az alábbi programokkal: Microsoft Windows XP és Windows 7, Microsoft Office 00, 007 és 00. Amennyiben szükség van az előadás hangosítására is, azt kérjük, hogy szíveskedjenek előre jelezni! 5

6 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése A KONGRESSZUS HIVATALOS NYELVE: magyar KONGRESSZUSI KITŰZŐK: A kongresszusi előadások és a kiállítás csak kitűzővel látogathatók. INTERNET: A Fekete Sas Rendezvényház területén a földszinten elérhető wireless hálózat eléréséhez jelszó nem szükséges. Az emeleten a konferencia és a szponzori kiállítás területén nincs internet elérhetőség. PARKOLÁS: A szálláshelyek a vendégek számára ingyenes, zárt parkolási lehetőséget biztosítanak. A konferencia helyszínén a parkolásért fizetni kell, automaták állnak a rendelkezésre. Parkolási díj: 60,- Ft/óra TAXI: Volán Taxi, Tel.: +6/6-6

7 Hódmezővásárhely, 0. április április., péntek PROGRAM 0:00 0:0 Ünnepélyes megnyitó Dr. Lázár János polgármester, országgyűlési képviselő, Prof. Dr. Molnár Dénes, Prof. Dr. Túri Sándor, Dr. Kallai Árpád főigazgató, Dr. Szűts Péter Ph.D. 0:0 Előadások Referátumok Üléselnök: Prof. Dr. Molnár Dénes, Prof. Dr. Túri Sándor, Dr. Szűts Péter 0:0 :00 A gyermekgyógyászat jelene és jövője (referátum) Molnár D., PTE Gyermekklinika, Pécs :00 :0 Az egészségkockázat alakulása a napozással kapcsolatban (referátum) Szabó A., Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekklinika, Budapest :0 :00 Gyermekkori shock állapotok Túri S., SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Gyermekosztály, Szeged :00 :0 Kérdések, hozzászólások :0 :0 Ebédszünet :0 Neonatológia, kardiológia Üléselnökök: Prof. Dr. Katona Márta, Prof. Dr. Pintér Sándor, Dr. Sipos Péter :0 :50 Bioetikai dilemmák az antenatalis szűrővizsgálatok során: a tanácsadás szempontjai lethalis és nem lethalis magzati szívhibák esetén (referátum) Katona M., Horváth E., Orvos H. és Szabó J. Központ, Szeged 7

8 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése SZTE Orvosi Genetikai Intézet, Szeged SZTE Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Szeged :50 4:00 Nyitott ductus arteriosus Gyenes V., MRE Bethesda Gyermekkórház, Budapest Bács-Kiskun Megyei Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály, Kecskemét 4:00 4:0 Az anyaság fájdalma Monostori D. Központ, Újszülött Intenzív osztály, Szeged 4:0 4:0 Újszülöttkori generalizált hsv fertőzés Kothencz Á., Kelemen E. és Bodrogi T. Bács-Kiskun Megyei Kórház Kecskemét, Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Oktató Kórháza, PIC 4:0 4:0 Ritka szívfejlődési rendellenesség gyermekkorban: coronaria fistula Vojcek E., Katona A., Nagy D., Rácz K., Túri S. és Katona M. Központ, Gyermekosztály, Szeged SZTE II. sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ, Szeged 4:0 4:40 A szérumglükóz és a Hbac laboratóriumi értékét befolyásoló tényezők Német A., Hocsi M., Bartucz A. és Szűts P. Erzsébet Kórház - RI Hódmezővásárhely, Központi Laboratórium Erzsébet Kórház - RI Hódmezővásárhely, Gyermekosztály 4:40 4:45 Újszülöttkori súlyos enterális fertőzések immunglobulin kezelése (poszter) Orosz E., Abdulrab A., Sipos P. és Szabó E. Pándy Kálmán Megyei Kórház, Gyula 4:45 5:00 Diszkusszió 8

9 Hódmezővásárhely, 0. április -4. 5:00 Gyermeksebészet és határterületei Üléselnökök: Prof. Dr. Füzesi Kristóf, Dr. Rácz Katalin és Dr. Tornyos Szabolcs 5:00 5:0 Gége- és tracheaműtöttek postoperatív ellátása Rácz K., Takács A., Gál P., Rovó L. és Túri S. Központ, Szeged SZTE Fül- Orr- Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika, Szeged 5:0 5:0 Hathetes, súlyos stridoros csecsemő esete kapcsán az infantilis capilláris haemangiomáról Huri A., Kádár L., Rovó L., Rácz K. 4, Apró A. és Veres-Ősz K. Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft. Gyermekosztály, Kiskunhalas Pest megyei Tüdőgyógyintézet Gyermekpulmonológiai Osztály, Törökbálint SZTE Fül - Orr Gégészeti- és Fej - Nyaksebészeti Klinika, Szeged 4 Központ, Intenzív osztály, Szeged 5:0 5:0 Az obstipatio gyermeksebészeti vonatkozásai Juhász L., Vízi A. és Tornyos Sz. Központ, Gyermeksebészet, Szeged 5:0 5:40 ne bízzunk a negatív röntgenleletben. Egy ritka sérülés ritka szövődménye Vizi A., Tewari S. és Balogh Z. Központ, Gyermeksebészet, Szeged John Hunter Hospital and Hunter New England Area Health Service, Newcastle, Australia 5:40 5:50 Szövődményes meconium ileus újszülöttkorbanesetismertetés Balogh B., Milassin T., Vizi A., Kovács T., Bán Gy. és Tornyos Sz. Központ, Sebészeti osztály, Szeged 9

10 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése 5:50 6:00 Egy rosszul sikerült születésnap barackszedés trachearupturával Vizi A., Kovács T., Tornyos Sz., Rácz K. és Furák J. Központ, Gyermeksebészet, Szeged Központ Intenzív Osztály, Szeged SZTE ÁOK Sebészeti Klinika, Mellkassebészet, Szeged 6:00 6:0 gyermekkori chronicus hydrocephalusok apró jelek nagy jelentősége Vojcek E., Túri S. és Kóbor J. Központ, Gyermekosztály, Szeged 6:0 6:0 Diszkusszió 0:00 4:00 Társas vacsora 0. április 4., szombat 09:00 Anyagcsere, genetika, endokrinológia, gastroenterológia Üléselnökök: Prof. Dr. László Aranka, Prof. Dr. Szabó András, Prof. Dr. Gyurkovits Kálmán 09:00 09:0 A pheno- és genotypus összefüggése enzymopathiákban (referátum) László A., Endreffy E., Wolf B., Chabas A., Ploos van Amstel 4, Kozich V. 5, Tümer Z. 6 és Gal A. 7 Központ, Szeged Institute of Human Genetics Richmond, Virginia, USA Institute of Biochim. Clin. Barcelona, Spanyolország 4 DNA Lab Utrecht, Hollandia 5 Charles University I. Faculty of Medicine Prága, Csehország 6 J. F.Kennedy Institute Glostrup, Dánia 7 Institute of Genetics Hamburg, Németország 09:0 09:0 Bács - Kiskun megyei gyermekek D-vitamin ellátottsága Bodrogi T. és Svorenj G. Bács-Kiskun Megyei Kórház Kecskemét, Csecsemő- és Gyermekosztály 0

11 Hódmezővásárhely, 0. április :0 09:40 Újszülöttkori szűrés: Kérem a következőt! Monostori P., Baráth Á., Rácz G., Papp F., Rózsa M., Karg E. és Túri S. Központ, Szeged 09:40 0:00 FIT-TEST (referátum) Havasi K. Erzsébet Kórház-Rendelőintézet, Hódmezővásárhely Polgármesteri Hivatal 0:00 0:0 Út a teljesebb élethez Kolozsi A., Sipos P., Gácser M. és Gellén B. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekosztály és Gyermekpszichiátria, Gyula Központ, Gyermekosztály, Szeged 0:0 0:0 Gyermekkori zsírmáj Kolozsvári E., Bódi P., Köteles R. és Sipos P. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekosztály, Gyula Pándy Kálmán Megyei Kórház Radiológiai Osztály, Gyula 0:0 0:0 Lymphoedema esete gyermekkorban Somogyi D., Bódi P., Bakos M. és Sipos P. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekosztály, Gyula Pándy Kálmán Megyei Kórház Izotópdiagnosztikai Laboratórium, Gyula 0:0 0:5 orvos-beteg kommunikáció a gyermekpszichiátriában (poszter) Kis A. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekpszichiátriai Osztály, Gyula 0:5 :00 Diszkusszió :00 :0 Kávészünet

12 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése :0 Infekciók Üléselnökök: Prof. Dr. Virág István, Dr. Tekulics Györgyi, Dr. Bodrogi Tibor :0 :0 Krónikus mastoiditis egy ma is létező, nehéz diagnózis (esetismertetés) Károly É., Beke Z. és Várkonyi Á. Bajai Szent Rókus Kórház, Gyermekosztály Bajai Szent Rókus Kórház, Fül-orr-gégészeti Osztály Központ, Szeged :0 :40 vírusinfekció okozta leukopenia és myositis előfordulása osztályunk beteganyagában az idei influenza szezon során Jendrék Á., Károly É. és Matán E. Bajai Szent Rókus Kórház, Gyermekosztály III. sz. Gyermekkörzet, Baja :40 :50 Meningococcus fertőzés különböző súlyosságú megjelenési formái Sinkó M., Gál P., Rácz K. és Túri S. Központ, Szeged :50 :00 mononucleosis infectiosa szövődményes esete 7 éves leánybetegnél Pap Cs., Baji S., Szombati É., Anderkó É. és Bányai T. Réthy Pál Kórház Gyermekosztály, Békéscsaba Réthy Pál Kórház Intenzívterápiás Osztály, Békéscsaba, Pándy Kálmán Megyei Kórház Infektológiai Osztály, Gyula :00 :0 Henoch-Schönlein purpura testvérpárban Krausz K. és Károly É. Bajai Szent Rókus Kórház :0 :0 cyanosis ritka oka Tamási Sz., Retkes T. :0 :40 Diszkusszió Hetényi Géza Kórház Szolnok, Csecsemő- és Gyermekosztály :40 A kongresszus zárása :00 Ebéd

13 Hódmezővásárhely, 0. április -4. ELŐADÁS ABSZTRAKTOK A gyermekgyógyászat jelene és jövője (REFERÁTUM) Molnár D. PTE Gyermekklinika, Pécs AZ EGÉSZSÉGKOCKÁZAT ALAKULÁSA A NAPOZÁSSAL KAPCSOLATBAN (referátum) Szabó A. Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekklinika, Budapest GYERMEKKORI SHOCK ÁLLAPOTOK Túri S. Központ, Gyermekosztály, Szeged A shock állapotok lényege az elégtelen oxigén-kínálat, amely a szervezetben zajló metabolikus folyamatokhoz szükséges. Az oxigén delivery adódik a percvolumen és az artériás oxigén koncentráció szorzatából. A percvolumen kiszámítható a szívfrekvencia és a szisztolés volumen szorzatával. A gyermek- és felnőttkori shockállapotok lehetséges okai ugyanazok, de az egyes típusok gyakorisága különböző. Mindkét korcsoportban a leggyakoribb ok a hipovolémia. A második a sepsis. Ezt követi a kardiogén shock, amelynek primer oka szívfejlődési rendellenesség miatt a pumpafunkció elégtelensége. Másodlagos oka hypoxia, acidózis, hipoglikémia, hipotermia, gyógyszertoxicitás. A neurogén shock előfordulása ritka, fő oka a gerincvelő traumája. A hipoglikémia utánozza a sokkállapotot, a beteg elveszti eszméletét, sápadt, tachicardiás, verejtékező. A shock korai diagnosztizálása nagyon nehéz, mert a gyermekkori kardiovaszkuláris rendszer sokáig jól kompenzál. A korai tünetek: tachycardia, több, mint másodperc capilláris újratelődési idő, sápadt, ráncolható bőr, hideg végtagok, tachypnoe. A sokk késői tünetei: gyenge vagy hiányzó perifériás pulzus, csökkenő eszmélet és hypotensio (az utóbbi már a szívmegállás előtti állapotot jelzi.) Amennyiben nem tudjuk a sokk kezdeti okát, kezeljük a hipovolémiát. Shock stádiumai: kompenzált: az életfontos szervek funkciója megtartott és a vérnyomás normális, dekompenzált: a mikrovaszkuláris perfúzió leromlott, a szerv és sejtfunkciók összeomlanak, hypotensio alakul ki, irreverzibilis shock. Kompenzáló mechanizmusok: baroreceptorok az aorta ívben és a caritus sinusban, chemoreceptorok a celluláris acidózisra vasokonstrikcióval és légzésszaporulattal reagálnak. További kompenzáló mechanizmusok a reninangiotensin rendszer, a katekolamin felszabadulás és az intersticiális folyadék reabszorbciója. A fizikális vizsgálat magában foglalja a kardiopulmonalis rendszer, a neurológiai- és a vesefunkció, valamint a bőr és a végtagok vizsgálatát. El kell különíteni a hipovolémiás, a disztributív, a kardiogén, az obstruktív és a disszociatív shock állapotokat. A kezelésben alapvető a 00% oxigénadás és gépi lélegeztetés a keringési rendszer támogatása, folyadék reszuszcitáció, a perfúzió javítása, a respirációs diszstressz kezelése. Gyakran ellenőrizzük a szívfunkciót, a vércukrot. Vizsgáljuk az aritmiákat, kizárjuk a congenitalis szívbetegségeket. Biztosítjuk a folyadék-elektrolit bevitelt, kalóriapótlást, a lélegeztetést. Az újszülöttkori shock okai lehetnek: congenitalis adrenalis hyperplasia, anyagcserebetegség, obstruktív szívelégtelenség. A korai szeptikus shockban is fontos a folyadéterápia. A kardiogén és disztributív komponenseket kardiotonikumokkal kezeljük. A kardiogén shock okai: az aritmiák, az infekció, az anyagcsere betegség, az obstruktív szívbetegség, gyógyszer intoxikáció, szívfejlődési rendellenességek, trauma. A gyermekkori shock állapotok kezelése intenzív mulitidiszciplináris feladat, amelynek az ismeretanyaga folyamatosan fejlődik.

14 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése BIOETIKAI DILEMMÁK AZ ANTENATALIS SZŰRŐVIZSGÁLATOK SORÁN: A TANÁCSADÁS SZEMPONTJAI LETHALIS ÉS NEM LETHALIS MAGZATI SZÍVHIBÁK ESETÉN (REFERÁTUM) Katona M., Horváth E., Orvos H. és Szabó J. Központ, Szeged SZTE Orvosi Genetikai Intézet, Szeged SZTE Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Szeged Az antenatalis diagnosztika fejlődése lehetővé tette, hogy a súlyos congenitalis vitiumok (CV) jelentős része már in utero felismerésre kerüljön. A magzati szívbetegség fennállása és a prognózis kimondása igen nagy körültekintést igényel. Az elmúlt években az újszülött szívsebészet és a neonatalis intenzív terápia jelentős javulása lehetővé tette, hogy egyre súlyosabb rendellenességben szenvedő betegek kerüljenek műtétre és maradjanak életben. Jogosan merülhet fel a kérdés, hogy mit nevezünk ma valójában lethalis szívhibának. A szülő felvilágosítása a szívbeteg magzat leendő életminőségéről nagyon nagy felelősség és komoly bioetikai dilemmák forrása lehet; figyelembe kell venni a születendő gyermek rövid és hosszútávú életkilátásait, egyéb magzati betegség(ek) együttes fennállását, a szívsebészet és az intenzív osztály humánerőforrás és eszközös feltételeit, a szülő életkorát, a szülő(k) betegségét, lehetőséget további gyermekvállalásra, a család helyzetét, munka vállalás lehetőségét krónikus beteg gyermek nevelése közben. Előadásunkban az alábbi példákon szeretném bemutatni a tanácsadás közben felmerülő különböző szempontokat:. Eset: 8 hetes korban truncus arteriosus communis kerül felismerésre. Szülő egészséges gyermek után nem akarja megtartani a terhességet, de azt nem szakítják meg, a műtét után meghal az újszülött. Szülőt depresszióval kezelik.. Eset: 0 hetes korban VSD+ aortaiv interruptió kerül felismerésre, chromosoma normális. Szülő bizakodó, megtartja a terhességet, a baba nagyon furcsa küllemű, multiplex rendellenessége van, amely antenatalisan nem volt látható, sepsis miatt halasztani kellett a műtétet, az operabilitás kérdéses az aortaív anomalia súlyossága miatt. Opus sikeres, mentalis retardatio azonban valószínű.. Eset: 6 hetes korban VSD, nagyértranspositio +VSD kerül felismerésre. Szülő szerint, ha korábban kiderül, nem tartják meg. A megszületés után a beteg jól van, pulmonalis stenosisa is van, ezért csak később kell operálni, jó állapotban hazaadásra kerül az újszülött. 4. Eset: hetes korban Fallot-tetralogia és pulmonalis atresia kerül felismerésre Szülő nagyon elkeseredett, első gyermeke, ambivalens érzései vannak. Sikeres műtét (Blalock Taussig shunt) után jó állapotban viszik haza az újszülöttet, aki egy későbbi teljes korrekciós műtéttel teljesen meggyógyítható. 5. Eset: 0 hetes korban CAVC, TGA, univentricularis szív, Ivemark syndroma, chromosoma normális. Várhatóan 4-5 szívműtét indokolt, mentalis statusz bizonytalan. Szülő első terhessége, bár nagyon várta a babát, a konziliumok után a terhesség megszakítását kéri. 6. Eset: 7 hetes korban hydrops foetalis (pleuralis és pericardialis folyadék, ascites) igazolható egy magzatban CAVC talaján. Chromosoma és virus serologiai vizsgálat javasolt, 0 hetes korban elhal a magzat. A kommunikáció során a bioetika alapelveit (önrendelkezés, igazságosság, jótékonyság) szem előtt tartva próbáljuk meg elkerülni az inkorrekt felvilágosítást, amelynek súlyos konzekvenciái vannak, és nemcsak a szülőre, hanem az orvosra is nagy terhet ró. A születendő gyermeket illetően a döntés a szülőké, akiknek joguk van a tudomány mai állásának megfelelő, legobjektívabb felvilágosításhoz. A beteg magzat nagy pszichés terhelést ró a várandósra és a hozzátartozóira is, ezért nagy hangsúlyt kell helyezni a felvilágosítás során a pozitív gondolkozásra és remény adására. Minden lehetséges eszközt igénybe kell venni, ill. azok elérhetőségét biztosítani kell (szakorvosi konziliumok), amellyel a teljes vagy részleges gyógyulás esélyét ígérhetjük. A felvilágosítást kizárólag tényekre alapozva, empátiával, de nem sajnálkozva kell végezni. A feltételezett diagnózis ismételt vizsgálat(ok) után is reprodukálható kell, hogy legyen, és bizonytalanság esetén ne szégyelljünk ún second opinion -t kérni. A terhesség megszakítása esetén ragaszkodni kell az embriopathológiai vizsgálathoz, amely nagyon fontos a család és az orvos számára is; a további gyermekvállalást jelentősen befolyásolja, az egészséges foetus terminálásának pedig jogi konzekvenciája lehet. 4

15 Hódmezővásárhely, 0. április -4. NYITOTT DUCTUS ARTERIOSUS Gyenes V., MRE Bethesda Gyermekkórház, Budapest Bács-Kiskun Megyei Kórház Kecskemét, Csecsemő- és Gyermekosztály A foetalis keringés épségének obligát összetevője, az aortát az arteria pulmonalissal összekötő képlet a ductus arteriosus. Galenus tekinthető első leírójának. Leonardo Botallo nem erről a képletről, hanem a foramen ovaleról számolt be nevezetes művében. A perinatológiai munka során elengedhetetlenül fontos szerepet kap a ductus felismerése, nyitottságának mértékének obligát meghatározása, a haemodinamikai terhelés és az ebből következő teendők helyes meghatározása. A tájékozódó jellegő echocardiographias neonatologiai vizsgálatok fontos része a ductus vizsgálata. A Smallhorne féle metszet megtanulása, helyes kivitelezése nélkül ezen vizsgálatok eredménytelenek, értelmezhetetlenek. A Smallhorne metszet hazai gyakorlatba való átültetése Katona Márta professzornő nevéhez köthető. Elemezve ig terjedő PIC adatokat, saját gyakorlatunkkal egyezően azt találjuk, hogy a műtétre, ductus lekötésre szoruló esetek száma hullámzó tendentiát mutatva összességében csökkent. Ez részben a javuló perinatalis ellátásnak, a terápiás paletta bővülésének, a megváltozó kritérium rendszer hatásának tudható be. Ismertetjük a bostoni munkacsoport által kidolgozott korszerű kritérium rendszert. Előadásunkkal hozzá szeretnénk járulni a neonatológiai erőfeszítések javuló eredményességéhez. AZ ANYASÁG FÁJDALMA ESETISMERTETÉS GYÁSZTANÁCSADÁS FOLYAMATA A NIC-BEN Monostori D. SZTE ÁOK Gyermekklinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Neonatális Intenzív Centrum, Szeged A tavalyi évben jelent meg a Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai irányelve a pszichológiai feladatokról a szüléshez társuló veszteségek során (0. január 8. Egészségügyi Közlöny LXI. évfolyam,. szám). Ez a szakmai útmutató összefoglalja mindazon folyamatokat és cselekvési utakat, amelyek alapját képezik a veszteség feldolgozást segítő munkámnak, röviden a gyásztanácsadásnak. Az elméletet egy esetismertetésen keresztül kívánom szemléletessé tenni, rávilágítva ezen feldolgozási folyamat bonyolultságára. A segítséget kérő klienst, 0 hét alatt, 5 beszélgetésen keresztül vezettem. Koraszülött iker gyermekeit a második és a tizedik héten veszítette el, ezeket a veszteségeket megelőzte kettő, első trimeszterben bekövetkezett vetélése. Az érzelmi folyamatok beazonosítása és kimondása azt az eredményt hozta a kliens számára, hogy a fájdalmát megélve is tudott örülni annak a ténynek, hogy anya lett. Ez a NIC- ben zajló professzionális gyásztanácsadás mindenkori célja. ÚJSZÜLÖTTKORI GENERALIZÁLT HSV FERTŐZÉS Kothencz Á., Kelemen E. és Bodrogi T. Bács-Kiskun Megyei Kórház Kecskemét, Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Oktató Kórháza, PIC Bevezetés: Az újszülöttkori Herpes simplex által okozott generalizált infekció ritka kórkép, élveszületésre jut egy eset. Előadásunkban HSV által okozott sepsis újszülött kori esetét ismertetjük. 9. gestatios hétre, 50 g testtömeggel per vias naturales született betegünk kórházunkban. napos életkorban connatalis infectio gyanúja miatt került felvételre PIC részlegünkre. Láz, irritabilitas mellett légzészavar, oxigénigény jelentkezett. Lumbalpunctio során kémiailag és bakteriológiailag negatív liquor ürült. Laboratóriumi és tenyésztési eredmények bakteriális infectiot igazoltak, ezért empirikus, majd célzott antibiotikum terápiát indítottunk, amelyre légzészavara, oxigénigénye megszűnt. Subfebrilitas, fokozódó neurológiai tünetek mellett a 7. életnapon testszerte herpetiform vesiculák megjelenését észleltük. 5

16 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése Ismételt lumbalpunctio viralis encephalitisnek felelt meg, ezért parenteralis acyclovir kezelést kezdtünk. A liquorból és a serumból történő PCR vizsgálattal Herpes simplex vírust izoláltak az OEK - ben. Az alkalmazott terápia mellett a klinikai tünetek jelentős javulását értük el. Az újszülött neurológiai követése során minimális idegrendszeri tünet maradt fenn. Esetismertetésünkkel az újszülöttkorban súlyos tünetekkel és nagy mortalitással járó generalizált HSV infectio kórlefolyására, diagnosztikus nehézségeire, az időben elkezdett terápia jelentőségére fontosságára hívjuk fel a figyelmet. RITKA SZÍVFEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉG GYERMEKKORBAN: CORONARIA FISTULA Vojcek E., Katona A., Nagy D., Rácz K., Túri S. és Katona M. Központ, Gyermekosztály, Szeged SZTE II. sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ, Szeged Bevezetés: A coronaria fistula ismeretlen ok következtében kialakuló veleszületett fejlődési rendellenesség, ahol összeköttetés jön létre az arteria coronaria és a pitvar,a kamrák, vagy az arteria pulmonalis között. A fistulák több, mint fele a jobb coronariából ered, és a terminalis szívfélben myocardialis ischaemia alakul ki. Kitűzött célok: Egy esetbemutatás kapcsán a klinikailag súlyos panaszokat okozó ritka fejlődési rendellenesség, a coronaris fistula diagnosztizálását ismertetjük. Bemutatás: Fiú betegünk gondozott terhességből, 40. gestatios hétre, Apgar 0/0 értékekkel per vias naturales született ventricularis septumdefectussal (VSD) és ductus Botalli persistenssel (DBP). Három hónapos korában etetések alkalmával fellépő légzészavar, periodikus hypotonia miatt mentő szállította klinikánkra. Öt hónapos korában extracorporalis keringésben korrekciós szívműtét történt, kamrai septum defectusát Dacron folttal, kis pitvari foramen ovale-ját direkt öltéssel zárták és DBP ligaturát végeztek. Harmadfokú atrioventricularis blokk alakult ki, ennek megoldására néhány nappal később került sor, végleges pacemaker implantatio történt. Ellenőrző kardiológiai vizsgálatok során az arteria pulmonalisban Doppler-echocardiographiával detektált diastoles turbulencia alapján felmerült a gyanú, hogy a rendellenes áramlás residualis DBP következménye. Öt éves korban végzett szívkatéteres vizsgálat során a balkamrai angiographia a VSD-t záró foltnál ép kamrai sövényt mutatott, illetve az aortographia során DBP kizárható volt. Az arteria pulmonalisban továbbra is észlelt rendellenes áramlás alapján felmerült coronaria fistula gyanúja. Coronarographia készült, mely során a jobb arteria coronaria és az arteria pulmonalis között egy fistula volt igazolható. Ennek katéteres zárása még nem sürgető, műtéti vagy intervenciós beavatkozás az esetleges későbbi tünetek függvénye. Értékelés: Esetünket ritkasága miatt tartjuk bemutatásra érdemesnek, valamint a coronaria fistula diagnózisának felállítását ismertetjük. A SZÉRUMGLÜKÓZ ÉS A HBAC LABORATÓRIUMI ÉRTÉKÉT BEFOLYÁSOLÓ TÉNYEZŐK Német A., Hocsi M., Bartucz A. és Szűts P. Erzsébet Kórház - RI Hódmezővásárhely, Központi Laboratórium Erzsébet Kórház - RI Hódmezővásárhely, Gyermekosztály Bevezetés: A szénhidrátháztartás ellenőrzéséhez,a glikémiás kontroll megítéléséhez az úgynevezett glikémiás triász, azaz a vénás plazmából enzimatikus módszerrel meghatározott éhomi és posztprandiális vércukorérték,valamint a HbAc meghatározása szükséges. Kitűzött célok: Munkánkban e paraméterek refernciatartományát, diagnosztikus és terápiás célértékük megválasztását, valamint a szérumszintjüket befolyásoló különböző tényezőket foglaltuk össze. Módszerek: A laboratóriumi mérések eredményeit befolyásoló tényezőket egyén szintű, egyének közötti biológiai különbségekből eredő,valamint a laboratóriumi mintafeldolgozással kapcsolatos praeanalitikai, analitikai és posztanalitikai okokkal öszefüggésben dolgoztuk fel. 6

17 Hódmezővásárhely, 0. április -4. Eredmények: A diabetes mellitus laboratóriumi monitorozása során kapott laboratóriumi eredmények értékelésénél mindig figyelembe kell venni az esetleges módosító biológiai különbségeket, kórfolyamatokat, egyéb terápiákat. Értékelés: Vizsgálataink is rámutatnak a klinikus és a laboratóriumi szakember közötti konzultáció fontosságára. ÚJSZÜLÖTTKORI SÚLYOS ENTERÁLIS FERTŐZÉSEK IMMUNGLOBULIN KEZELÉSE (poszter) Orosz E., Abdulrab A., Sipos P. és Szabó E. Pándy Kálmán Megyei Kórház, Gyula Az elmúlt években egyre több beszámoló jelent meg a neonatalis intenzív centrumokban előforduló súlyos enterális fertőzésekről. A klinikai képre jellemző a hirtelen kezdet, a kifejezett nyugtalanság, majd az infekció progressziójaként kialakuló szeptikus állapot. Fontos a részletes perinatalis anamnézis, a klinikai tünetek korai észlelése, a betegek elkülönítése és ennek megfelelően a gyors higiénés rendszabályok bevezetése, a folyadék-, elektrolit, szupportív- és adjuváns terápia megfelelő időben történő megkezdése. A szerzők 00. január. és 0. június 0. között 4 súlyos enterális fertőzést kezeltek. Ezen idő alatt NIC részlegükön 57 beteg állt gyógykezelés alatt. Az előadásban 4 súlyos enterális fertőzés kórtörténetét dolgozták fel. A kórokozók megoszlása a következő: Rotavírus: 5, Adenovírus: 4, Calicivírus:, Salmonella:. Három esetben kórokozót kimutatni nem tudtak. A fertőzések következtében három beteg konvencionális gépi lélegeztetést igényelt, ugyancsak három koraszülöttnél NEC alakult ki. A korai intézkedéseknek köszönhetően az osztályon járvány megelőzhetővé vált, haláleset nem volt. A szerzők a súlyos enterális fertőzés adjuváns kezelésében alkalmazott immunglobulin jótékony hatásáról számolnak be. GÉGE- ÉS TRACHEAMŰTÖTTEK POSTOPERATÍV ELLÁTÁSA Rácz K., Takács A., Gál P., Rovó L. és Túri S. Központ, Szeged SZTE Fül- Orr- Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika, Szeged Háttér: A subglotticus régiót és a tracheat érintő, sebészeti beavatkozást igénylő stenosisok szerencsére kevés gyermeket érintenek. Ezen elváltozások műtéttechnikai bravúrt igénylő megoldására fül-orr-gégészek közreműködésére van szükség. A beavatkozások száma az utóbbi években jelentősen emelkedett. A gyermekek a postoperatív időszakot klinikánk intenzív osztályán töltik, mely megfelelő felkészültséget igényel, és új kihívásokat jelent az osztály számára. Megbeszélés: A es időszak adatainak feldolgozása során (0 fő) a gégészeti konziliumot ill. műtéti beavatkozást indokló diagnózisok között tartós kanül használat utáni tracheostoma zárás, postintubációs és subglotticus stenosis, congenitalis stridor, gégefejlődési rendellenesség, vascular ring szerepelt. A betegek életkora a beavatkozás időpontjában 6 nap és 6 év között volt. Minden betegeknél bronchoscopia történt a felső légúti szűkület fokának igazolására, kiegészítő képalkotó vizsgálatot (CT, MRI) végeztünk a pontos anatómia tisztázására. Több szervet érintő (szív, mellkas) megbetegedések esetén team-munkára volt szükség (szívsebész, mellkas sebész), a postoperatív időszak konzíliumok sokaságát igényelte. A tracheostoma záráson átesett gyermekek általában intubálva, anteponált fejpozícióban érkeztek intenzív osztályunkra. A tracheatubus eltávolításáig, mely néhány nappal a műtét után volt lehetséges fontos volt a beteg lélegeztetésének, immobilizációjának biztosítása, megfelelő nyugtatása, extubálás miatt a kortikoszteroid terápia megkezdése, infectiótól való védelme. Néhány esetben az első extubáció sikertelen volt és a fokozódó nehézlégzés miatt sürgős reintubáció vált szükségessé. Egy esetben retracheostomiára került sor. Konklúzió: A vizsgált 5 év tapasztalatai alapján megállapítható, hogy a változatos etiológiával rendelkező, különböző életkorú gyermekeknél a fül-orr-gégészeti és gyermekintenzív osztályos együttműködés 7

18 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése hatására több, korábban tartós tracheakanült viselő beteg életminőségét lehetett kiemelkedően javítani, teljes gyógyulását elérni. HATHETES, SÚLYOS STRIDOROS CSECSEMŐ ESETE KAPCSÁN AZ INFANTILIS CAPILLÁRIS HAEMAn- GIOMÁRÓL Huri A., Kádár L., Rovó L., Rácz K. 4, Apró N. és Veres Ősz K. Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft. Gyermekosztály, Kiskunhalas Pest megyei Tüdőgyógyintézet Gyermekpulmonológiai Osztály, Törökbálint SZTE Fül - Orr Gégészeti- és Fej - Nyaksebészeti Klinika, Szeged 4 Központ, Intenzív osztály, Szeged Bevezetés: > A stridort a szűkületen áthaladó levegő turbulens áramlása okozza. A stridor jellege utalhat a szűkület lokalizációjára. Az újszülött-, vagy fiatal csecsemőkorban észlelt stridor, különösen, ha belégzési-, és/vagy kilégzési nehezítettséggel társul, mindenképpen további vizsgálatokat igényel esetleges nagylégúti szűkület tisztázására. Kitűzött célok: >Előadásunkban egy hathetes csecsemő esetét ismertetjük, akit súlyos inspiratorikus-, és terhelésre jelentkező exspiratorikus dyspnoeval vettünk fel a Semmelweis Halasi Kórház Gyermekosztályára. Eredmények: > Racem epinephrin, parenterális-, és locális steroid, inhalatív β agonista, theophyllin, antibioticum és tartós oxigén mellett az infekció gyógyultával sem csökkent súlyos stridora. Kontrasztanyagos nyeletés, mellkasröntgen, doppler-echocardiographiás vizsgálat nem mutatott eltérést. Direkt laryngoscopiával a subglottis beszűkültnek látszott. A felmerült nagylégúti szűkület lehetősége miatt a Törökbálinti Tüdőgyógyintézet Gyermekpulmonológiai Osztályára küldtük bronchológiai kivizsgálásra. A bronchoscopia során subglotticusan jobb oldalon puha, eltolható terime látszott, mely 70%-os szűkületet okozott. Értékelés: > A makroszkópos kép alapján felmerült infantilis capilláris haemangiomát (I.C.H.) a nyaki CT alá támasztotta. A propranolol kezelést követően Szegeden elvégzett laser coagulatio a légúti szűkületet megoldotta, tracheostoma képzésére nem volt szükség. Az eltelt egy évben a csecsemő kielégítően fejlődött, nyugalmi stridora megszűnt, a propranolol dózisát fokozatosan csökkenteni lehetett. Az eset kapcsán röviden ismertetjük az I.C.H.epidemiológiáját, etiológiáját és patomechanizmusát. Beszámolunk a kezelésben korábban alkalmazott módszerekről és az újabb therápiás lehetőségekről. AZ OBSTIPATIO GYERMEKSEBÉSZETI VONATKOZÁSAI Juhász L., Vizi A., Tornyos Sz. SZTE ÁOK Gyermekklinika és Gyermek Egészségügyi Centrum, Szeged A székrekedés korunk egyik népbetegsége, gyermekkorban is mindennapos panasz. Enyhe, átmeneti obstipatio gyakorlatilag minden gyermekben előfordul élete során többször is. Súlyos formái ugyanakkor nem csak komoly alapbetegségek tüneteiként érdemelnek figyelmet, de az obstipatio és a következményes szekunder megacolon és székletcsorgás önmagában is súlyos csapás: a betegek életminőségét, közösségbe való beilleszkedését, pályaválasztásukat, párválasztásukat alapvetően befolyásolja. A székrekedés számtalan előidéző oka közül a szerzők a gyermeksebészeti kórképeket veszik sorra, taglalva a diagnosztikai és terápiás lehetőségeket egyaránt. A gyermekgyógyász számára fontos, hogy ezekről a kórképekről megfelelő ismeretekkel bírjon, hogy a funkcionális székrekedésben szenvedőktől el tudja különíteni és gyermeksebészetre tudja irányítani ezeket a betegeket, majd az utókezelésükben, gondozásukban is tevékenyen részt tudjon venni. 8

19 Hódmezővásárhely, 0. április -4. NE BÍZZUNK A NEGATÍV RÖNTGENLELETBEN. EGY RITKA SÉRÜLÉS RITKA SZÖVŐDMÉNYE Vizi A., Tewari S. és Balogh Z. Központ, Gyermeksebészet, Szeged John Hunter Hospital and Hunter New England Area Health Service, Newcastle, Australia Bevezetés: Előadásunkban egy sandboardozás közben sérült lány ritka sérülését és annak ellátását szeretnénk ismertetni. Módszerek: A betegünk vállát és mellkasát ütötte meg az eséskor, mentővel érkezett a sürgősségi részlegre. Fizikális vizsgálatkor sternum körüli nyomásérzékenységet észleltünk. A sürgősségi megfigyelés alatt mellkasi szúró fájdalmat jelzett, és masszív vérhányást tapasztaltunk. Az elvégzett irányú mellkas röntgenfelvétel kóros elváltozást nem mutatott, de tekintettel a panaszokra és a tünetekre mellkas CT elvégzése mellett döntöttünk, melyen sternoclavicularis dislocatio volt megfigyelhető. Eredmények: Az eset további érdekességeit és műtéti ellátását előadásunkban részletezzük, és kitérünk a sternoclavicularis dislocatio okaira, tüneteire és gyakoriságára is. SZÖVŐDMÉNYES MECONIUM ILEUS ÚJSZÜLÖTTKORBAN-ESETISMERTETÉS Balogh B., Milassin T., Vizi A., Kovács T., Bán G. és Tornyos Sz. Központ, Sebészeti osztály, Szeged Bevezetés: Klinikánkon az utóbbi fél évben újszülöttet operáltunk szövődményes meconium ileus miatt. Módszerek: Egy. és egy 5. hétre született koraszülött esetében már az intrauterin ultrahang felvetette a bélelzáródás gyanúját. Az első életnapon haspuffadás, epés hányás jelentkezett, illetve a meconium ürítés elmaradt. A képalkotó eljárások és a klinikai kép alapján hasi feltárás mellett döntöttünk, ahol egyik esetben a meconium ileus részleges volvulussal, másik újszülöttnél vékonybélatresiával és részleges bélnecrosissal társult. Eredmények: Az elhalt bélszakasz resectiojával, a meconiumrögök manuális eltávolításával, illetve Bishop-Koop anasztomózis készítésével az újszülöttkori bélelzáródást megszüntettük. Értékelés: Az előadás további részében a meconium ileus okai, tüneteit, szövődményeit,illetve konzervatív és műtéti kezelését részletezzük. EGY ROSSZUL SIKERÜLT SZÜLETÉSNAP BARACKSZEDÉS TRACHEARUPTURÁVAL Vizi A., Kovács T., Tornyos Sz., Rácz K. és Furák J. SZTE ÁOK Gyermekklinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Gyermeksebészet, Szeged SZTE ÁOK Gyermekklinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Intenzív Osztály, Szeged SZTE ÁOK Sebészeti Klinika Mellkassebészet, Szeged Előadásunkban egy éves lány sérülésének ellátását szeretnénk ismertetni. Betegünk. születésnapján egy kiskertben - barackszedést követően - utánfutóról esett le. OMSZ a helyszínen még a beteggel kommunikált, majd a lány kollabált. Jobb oldalon légmellet észleltek, melynek punctiója a helyszínen megtörtént, és tekintettel rossz ventillatios értékekre az intubáció mellett döntöttek, majd klinikánkra szállították a sérültet. Klinikánk intenzív osztályára érkezve, a betegünk tachicard volt, sápadt bőrszínt és tág nyaki vénák mellett, bal oldalon nem észleltünk légzési hangot, sürgősséggel bal oldali mellkascső behelyezés történt, majd jobb oldali gyengült légzés miatt a beavatkozást a jobb oldalon is elvégeztük. Az újbóli primary survey során betegünk vitálisan stabil volt. A secundary survey során a jobb váll jelentős deformitását észleltük, az elkészült rtg a jobb humerus sebészi nyak törését igazolta, melynek, tekintettel a nagy dislocatióra, sürgősségi velőűrszegezését elvégeztük. Betegünket ezt követően CT vizsgálatra küldtük, ahol a mellasi scanneken felmerült a trachea sérülés lehetősége, koponya és nyaki scannek elváltozást nem igazoltak. Videofiberoscoppal 9

20 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése mellkassebészünk segítségével a tracheát megvizsgáltuk, a bifurcationál egy éles szélű ruptura volt látható. Tekintettel a sérülés helyére és a méretére, műtéti ellátás mellett döntöttünk, mely során thoracotomiás behatolásból a sérülés reconstructiója megtörtént. Betegünk. postoperatív napon otthonába távozott. Előadásunk során a fent említett esetet röntgen, CT, fiberoscopos és intaroperatív képekkel színesítjük. GYERMEKKORI CHRONICUS HYDROCEPHALUSOK APRÓ JELEK NAGY JELENTŐSÉGE Vojcek E., Túri S. és Kóbor J. Központ, Gyermekosztály, Szeged Bevezetés: A hydrocephalusok etiológiája gyerekkorban nagyon széles skálát mutat, az okok előfordulási gyakorisága életkorfüggő. Gyakorlati szempontból fontos az acut és a chronicus elkülönítés. Kitűzött célok: Négy érdekes eset bemutatása kapcsán felhívni a figyelmet a chronicus hydrocephalusok finom gyanújeleire. Bemutatás: A éves fiú grand-mal roham miatt érkezett klinikánkra, azt ezt megelőző hónapban több alkalommal hányt, erős fejfájás gyötörte. Koponya CT Arnold-Chiari malformatiot jelenített meg. A 7 éves lányt élete első grand mal rohamja után vettük fel, megelőzően memóriazavar, tanulási nehézség, visszatérő fejfájás volt jellemző. Koponya MR hydrocephalus internus maioris gradust írt le, oka nem derült ki. A 6 éves fiút kézremegés, memória- és egyensúlyzavar, szédülés miatt vettük fel, koponya MR-n az oldalkamrákban és a III. agykamrában elhelyezkedő, kb. 6-7 cm-es képlet volt látható. A daganatot eltávolították, kórszövettani vizsgálata malignus kevert csírasejtes tumort írt le. A 4,5 éves fiú 9. gh-re 40 g-mal született csecsemőnél progresszív fejkörfogat növekedése, testszerte fokozott izomtónusa, élénk sajátreflexe volt a kórjelző..5 éves korában diagnosztizálták a jobb sinus transversus-sigmoideus duralis arteriovenosus fistuláját következményes külső és belső liquortér tágulattal. Értékelés: A chronicus hydrocephalusok diagnosztizálása nehéz, tekintve, hogy a markáns panaszok, klinikai tünetek hiányozhatnak. Rá szeretnék mutatni, hogy ébernek kell lennünk, hogy a részletes neurológiai előzményfelvétel és neurológiai vizsgálat alapján alarmírozó jelek esetén képalkotó vizsgálatokkal időben felállíthassuk a helyes diagnózist. A PHENO- ÉS GENOTYPUS ÖSSZEFÜGGÉSE ENZYMOPATHIÁKBAN László A., Endreffy E., Wolf, B., Chabas, A., Ploos van Amstel 4, Kozich V. 5, Tümer Z. 6 és Gal A. 7 Központ, Szeged Institute of Human Genetics Richmond, Virginia, USA Institute of Biochim. Clin. Barcelona, Spanyolország 4 DNA Lab Utrecht, Hollandia 5 Charles University I. Faculty of Medicine Prága, Csehország 6 J. F.Kennedy Institute Glostrup, Dánia 7 Institute of Genetics Hamburg, Németország Pheno- és genotypus korrelatio biotinidase defektusban gyakorisága :59. Molekuláris módszer: PCR/SSCP Gypsy populatioban founder mutatiot igazoltunk, 5 családból 4-ben 595C >T/595 homozygotaságot és esetben 5959C >T/0G>C heterozygotaságot. Kaukazoid betegeknél A68C/A868C, G0C/G5A, 0GC mutatio fordult elő. Pheno- és genotypus korrelatio Gaucher kórban (q) Enyhe G mutatiok N70S és E6K súlyos, neurológiai manifestatioval járó genotypusok L444P, R0W, lethalis csoport mutatioi 45- del AC, 098- INS A, IVS5G-T. Az N70S és/vagy N70S/L444P heterozygota mutatiok hordozói is specifikus enzymterápiára szorultak. Molekuláris genetikai eredmények: N70S/del55, L444P/L444P 0,8%, N70S/L444P kettős heterozyg. 0,7 % N70S/N70S homozygotaság 77 %, 55 deletio 5,4%. 0

21 Hódmezővásárhely, 0. április -4. Fabry kór mutatios analysise Molekularis diagnosis megerősíti az enzymeredményeket, leggyakoribb mutatiok: A4T, G95A, V69M Renalis érintettség: R7Q, 5delA, C4R, R0X, G74S, V6X. Betegünkben (D66Y) a 087-es pozícióban létrejött C-T csere igazolódott. Homocystinuria mutatios eredmények: PI45L-/-, R 5Q:-/-, I78T:+/-, G07S-/- Menkes gén (ATP7A) mutatios analysise (DDFP) and PCR Eredmények: a -es exonban bázis-pár pótlás igazolódott mutatios analysissel. Missense mutatiot eredményezve, Tümer módszere szerint (Genomics 6: 47-44, 995.) BÁCS - KISKUN MEGYEI GYERMEKEK D-VITAMIN ELLÁTOTTSÁGA Bodrogi T. és Svorenj G. Bács-Kiskun Megyei Kórház Kecskemét, Csecsemő- és Gyermekosztály A D-vitamin nem vitamin, hanem a napfény hatására az emberi szervezetben kialakuló, vagy a táplálékkal bekerülő előanyag, amiből számos lépésben aktiválódik az emberi szervezet egyik legősibb szteránvázas hormonja. Hatása rendkívül szerteágazó, minden szervrendszert érint. A D vitamin hatással van a bőrre, a csont anyagcserére, az immunrendszerre, a kardiovaszkuláris rendszerre, az endokrin rendszerre és metabolizmusra, az idegrendszerre, a vesére, a tumorgenezisre, a terhességre, a laktációra és nőgyógyászati kórképekre, állapotokra. A D-vitamin státusz megítélésére a 5. szénatomon hidroxilált D-vitamin mérése alkalmas. A szerzők vizsgálatának célja az volt, hogy válogatás nélkül a kecskeméti gyermeknephrológiai és gasztroenterológiai szakrendelésen megjelent gyermekeknél, akiknél vérvétel történt, megmérjék a D vitamin szintet. 0. január 06. és 0. február. között 79 gyermek esetében került sor a 5 (OH) D vitamin meghatározására. A betegek életkora 6 hónap és 8 év közötti volt. leányt és 48 fiút vizsgáltak. A 79 gyermek átlagos D vitamin szintje 5,9 ng/ml volt, ami a normál érték (0 ng/ml) alatti koncentrációt jelez. Korcsoportos bontásban az alábbi értékeket kapták: Korcsoportok (év) 5 hydroxyvitamin D (ng/ml) 0 év: (n= 9) 8.57 év: (n= 6) év: (n= 7) év: (n= ) év fölött: (n= 0) 0.00 Összes: (n= 79) 5.9 Eredményeik alapján betegeik 7,6 % - ban volt csak a D vitamin szint normális, míg 7,4%- ban alacsony értékeket találtak. Vizsgálatuk alapján a D vitamin supplementáció újragondolása szükséges. ÚJSZÜLÖTTKORI SZŰRÉS: KÉREM A KÖVETKEZŐT! Monostori P., Baráth Á., Rácz G., Papp F., Rózsa M., Karg E., Túri S. Központ, Szeged A kibővített újszülöttkori anyagcsere-szűrővizsgálat elindulása óta hazánkban a 48. és a 7. életóra között kell minden újszülöttől vérmintát venni anyagcsere szűrővizsgálat céljából. A vizsgálati eredmény felállításához sok esetben ismételt mintavételre van szükség. A szerzők ismertetik a lehetséges okokat, amelyek előírás szerint, vagy a Szűrőlaboratórium kérése alapján a mintavétel megismétlését igénylik. Előírás szerint automatikusan újabb vérmintát kell küldeni a következő esetekben: a). gesztációs hét előtt született gyermekeknél az enzimrendszer éretlensége miatt [ismétlés hetes, valamint a gesztációs időre korrigált szűrési időpontban];

22 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-magyarországi Decentrumának Tudományos Ülése b) 48. életóra előtti transzfúzió/vércsere esetén a donor és az újszülött saját metabolitjainak keveredése miatt [ismétlés hetes és 60 napos (csak galaktozémia) életkorban]; c) 48. életóra előtti parenterális táplálás befolyásolja az aminosav és acilkarnitin szinteket [ismétlés hetes életkorban]; illetve d) a vérvétel időpontjáig 60 ml nél kevesebb anyatej fogyasztása elsősorban a galaktozémia szűrése során okozhat álnegatív eredményt [ismétlés 5 7. életnap között]. A Szűrőlaboratórium ismételt vérmintát kér (levélben vagy telefonon) a következő esetekben: a) nem megfelelően levett vérminta (korongonként túl kevés/túl nagy mennyiségű vér; nem megfelelő számú vérkorong; nem megfelelően beszárított vérminta stb.): a meghatározás eredménye nem diagnosztikus értékű; b) a vizsgálati eredmények alapján feltételezhető, de az adatlapon nem jelzett transzfúzió/vércsere, parenterális táplálás stb.: a meghatározás eredménye nem diagnosztikus értékű; illetve c) anyagcsere betegség gyanúja: a gyanú megerősítése vagy kizárása érdekében. Az ismételt mintakérések arányának csökkentése a lehetőségekhez mérten kívánatos cél, mivel egy betegség gyanúja (a későbbi kizárástól függetlenül) növelheti a szülő betegségtudatát gyermekével kapcsolatban, és a hospitalizációk számát a későbbi életkorban. A diagnózis mihamarabbi felállítását és (az egyébként elkerülhető) ismételt mintavételek számának csökkentését nagymértékben segíti a Szűrőlaboratóriumban a mérési módszer folyamatos validálása és a határértékek ellenőrzése; a klinikum részéről a helyes mintavételi gyakorlat; illetve a szükséges információk (személyes adatok, szülő és orvos elérhetősége, alkalmazott gyógyszere/tápszerek stb.) pontos és teljes körű feltüntetése. FIT-TEST Havasi K. Erzsébet Kórház-RI Hódmezővásárhely Polgármesteri Hivatal Bevezetés: Napjainkban a fejlett országok orvostudománya számára egyiklegnagyobb kihívást azok a népbetegségek jelentik, melyek fő oka amozgásszegény életmód, és a helytelen táplálkozás. Folyamatosan emelkedik atúlsúlyos, így kardiovaszkuláris-, mozgásszervi-, cukorbetegségre veszélyeztetettgyermekek száma. Kitűzött célok: Nemzeti és nemzetközi programok hatásának monitorozása problémás, hiszen a hatásuk, vagy annak hiánya csak évtizedek múltán jelentkezik. Hódmezővásárhelyen 005 óta mérjük a mindennapos testnevelés hatását az edzettségre, a kardiovaszkuláris fittségre. Módszerek: Újszerűsége, hogy a terhelésváltoztatásának sporttudományi és egészségügyi vonatkozásait párhuzamosan,összefüggéseiben értékeli, és népegészségügyi hatásait is vizsgálja. Eredmények: A mérések eddigi tapasztalatait, részleteit, és a széleskörű hasznosíthatósága érdekében tervezett kutatási irányokat, a vizsgálat eredményeinek sokrétű, többszintű hasznosíthatóságát mutatja be az előadás. ÚT A TELJESEBB ÉLETHEZ Kolozsi A., Sipos P., Gácser M. és Gellén B. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekosztály, Gyula Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekpszichiátria, Gyula Központ, Gyermekosztály, Szeged A szerzők egy ritka szám feletti nemi kromoszóma rendellenesség diagnosztikájába és a gyermek fejlődésének nyomon követésébe vonják be a hallgatóságot. A kórkép sokszínűségéből adódóan hangsúlyozzák a gondozás kapcsán a társszakmák szoros együttműködését, valamint a korai fejlesztés jelentőségét és a családok támogatásának folyamatosságát. További témaként vetik fel az életkori változások

23 Hódmezővásárhely, 0. április -4. kapcsán megjelenő hormonális eltéréseket és azok következményeit, a létrejövő adaptációs pszichés zavarokat és az önálló életvezetésre való alkalmasság kérdését. A korán felállított korrekt diagnózis, ennek ismeretében az adekvát kezelés, a fizikai aktivitás és az életen át tartó orvosi ellenőrzés jelentős hatással lehetnek a hosszú távú prognózisra. GYERMEKKORI ZSÍRMÁJ Kolozsvári E., Bódi P., Köteles R. és Sipos P. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekosztály, Gyula Pándy Kálmán Megyei Kórház Radiológiai Osztály, Gyula A máj elzsírosodásának hátterében a májsejtek zsírfelvevő és zsírleadó folyamatainak egyensúlyzavara áll, miáltal a felesleges triglicerid felhalmozódik a hepatocytákban. A zsírmáj olyan kórállapot, mely érzékennyé teszi a májat egyéb toxikus hatásokkal szemben. Nem önálló betegség, legtöbbször valamilyen ártalmas noxa, egyéb kórfolyamat kísérő jelensége lehet. Gyermekkorban az 980-as évek elején írták le, az esetek száma azóta egyre nő, főleg a gyermekkori obesitas folyamatos emelkedésével összefüggésben. A gyermekkori elhízás egyik szövődményének tekinthető. Prevalenciáját,6%-ra teszik, fiúkban gyakoribb. A diagnózis általában ultrahanggal történik, miután a típusos klinikai kép szegényes, a betegek 90% -a tünetmentes. A nem alkoholos eredetű zsírmájnak négy stádiuma van. Bizonyos súlyossági fokig reverzibilis károsodást jelent. Kezelni az alapbetegséget kell. Specifikus terápia, amely a hepatocytákban lerakódott zsírt csökkenteni képes, nem ismert. Osztályunkon 007. január - 0. december. között 5 betegnél diagnosztizáltunk hasi UH vizsgálattal steatosis hepatist. Előadásunkban az etiológiai tényezőket kívántuk feltárni, különös tekintettel az obesitásra, illetve feleleveníteni a diagnosztikus kritériumokat, a prognózis lehetőségét. Szükséges-e májbiopszia, ha szükséges, mikor célszerű az elvégzése? A szövettani vizsgálatok eredménye befolyásolja-e a kezelést, az ellenőrzés rendjét, és legfőbb tanulságként, igazolódik-e májbetegség az állapot hátterében? LYMPHOEDEMA ESETE GYERMEKKORBAN Somogyi D., Bódi P., Bakos M. és Sipos P. Pándy Kálmán Megyei Kórház Gyermekosztály, Gyula Pándy Kálmán Megyei Kórház Izotópdiagnosztikai Laboratórium, Gyula A nyirokrendszer működésének zavara chronicus nyirokoedema kialakulásához vezethet. A nyirokrendszer veleszületett defectusa esetén primer, szerzett károsodása esetén secunder lymphoedemáról beszélünk. A gyermekgyógyászati gyakorlatban mindkét formával igen ritkán találkozunk. Esetünkben a húsz hónapos kisdednél egy hónappal korábban észlelték a bal lábfej és bokatájék duzzanatát. A tüneteket légúti vagy enteralis infectio nem előzte meg, traumát negáltak. Perinatalis anamnesisében intrauterin infectio miatt történt kezelés szerepel. Érkezéskor a jó általános állapotú kisdednél a bal lábfej cipószerű duzzanatát észleltük, a Stemmerféle jel pozitivitásával. Az érintett területen a bőr elszíneződést nem mutatott, belszervi statusa fizikális vizsgálattal negatív volt. Képalkotó vizsgálatok traumás eltérést, artériás, illetve vénás keringészavart nem igazoltak. A klinikai kép alapján primer lymphoedema gyanúja merült fel, emiatt dinamikus lymphoscintigraphiát végeztünk. A vizsgálat az érintett oldalon nyirokáramlást nem detektált, az inguinalis régióban a késői felvételeken sem rajzolódtak ki nyirokcsomók. A gyermeket további diagnosztikus vizsgálatok, illetve kezelés céljából angiológiai szakrendelésre irányítottuk. A primer lymphoedema krónikus, progressziót mutató megbetegedés, ezért fontos a pontos diagnózis mihamarabbi felállítása, amiben elsősorban a lymphoscintigraphia nyújt segítséget. A nyirokoedema kezelésére elsősorban a manuális nyirokdrenázs, a kiegészítő kompressziós terápia és a speciális tornagyakorlatok kombinációján alapuló konzervatív kezelést alkalmazhatjuk.