autoimmun szöveti) betegségekben gekben Csilla Harkány,

Átírás

1 Lágyrész elváltoz ltozások autoimmun (kötősz szöveti) betegségekben gekben Dr. Lővei Csilla Harkány,

2 Kötő- és s támasztt masztószövetek Kocsonyás ksz.: köldk ldökzsinór, üvegtest, nucl.pulposus Laza rostos ksz.: intersticiális ksz., zsírsz rszövet, synovialis hártya Tömött rostos ksz.: izületi tok, szalag, fascia, ín, aponeurosis Porcszövet Csontszövet

3 Lágyrészek Lágyrészeknek a bőr b r alatti kötőszk szövetet, az inakat, az ínhüvelyeket, íntapadásokat, szalagokat, bursákat nevezzük. Tágabb értelemben ide tartoznak az izmok és s a periféri riás s idegek is.

4 Lágyrészreumatizmusok Olyan mozgásszervi megbetegedéseket foglal magában, melyek nem a csontból, nem az ízületből l indulnak ki, hanem az: a bőr b r alatti kötőszk szövetet, az inakat, ínhüvelyeket, íntapadásokat, szalagokat, bursákat érinti Tendinitis, tenosynovitis, enthesitis, bursitis Strukturális betegségek gek talaján n kialakuló fájdalom szindrómák Alagút t szindrómák Regionális myofascialis fájdalom sy Generalizált lt fájdalom f sy.

5 Fibromyalgia

6 Polyszisztémás autoimmun (kötősz szöveti) betegségek gek Nem-differenci differenciált collagenosis Systemás lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjögren syndroma Systemás sclerosis Inflammatorikus myopathiák Kevert kötőszk szöveti betegség g (MCTD) Systemás vasculitisek Antifoszfolipid syndroma

7 Gyakori, jellegzetes (lágyr gyrészeket érintő) ) tünetekt Általános tünetek t ( fáradf radékonyság, rossz közérzet, hőemelkedh emelkedés-láz, fogyás) Polyarthritis, tendinitis, bursitis Jellegzetes bőrjelensb rjelenségek (+ subcutis) Raynaud jelenség Izomfájdalom, gyengeség

8 Raynaud jelenség

9 Nem differenciált collagenosis NDC Szisztémás s autoimmun betegség g fennáll llása biztos, de nem tartozik egyik definitív megbetegedéshez sem A A betegek többst bbsége a nyomonkövet vetés alatt stabil marad Fontos az obszerváci ció,, tüneti t kezelés elégs gséges ges nem kell túlkezelni

10 SLE Kezdeti tünetek t általánosak, minor pszich. tünetek Szimm., nem erozív polyarthritis Tendinitis, tenosynovitis Ínruptura Myositis, myopathia, myalgia

11 SLE arthritis Korrigálható deformitás Jaccoud arthropathia: szalaglazaság, hypermobilitás

12 Rheumatoid arthritis extraarticularis tünetek Tenosynovitis, bursitis,, (Baker cysta) Rheumatoid csomó Pulmonalis fibrosis Rheumatoid vasculitis Secundaer Sjögren syndroma, episcleritis, scleritis, scleromalacia perforans Idegrendszeri érintettség compressiós neuropathia polyneuropathia / mononeuritis multiplex craniocervicalis instabilitás Secundaer amyloidosis

13 Rheumatoid csomó Főleg a végtagok feszítő felszínén elhelyezkedő subcutan csomók Általában súlyosabb kórlefolyást jeleznek. Ritkán szívben, tüdőben is lehetnek

14 Rheumatoid vasculitis Nagy adag steroid és cyclophosphamid kezelést igényel

15 RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema) A synovitises tünetek mellett kéz, k ujj, láb l b duzzanata észlelhető.. Az ínhüvelyek mentén n a legkifejezettebb

16 Sjögren sy. Nem erozív,, szimmetrikus polyarthritis, polyarthralgia RA-val társulva Pajzsmirigy autoimmun gyulladásával együtt

17 Systemás sclerosis Microvascularis károsodás, s, következmk vetkezményes keringési zavar Fokozott kötőszk szövet termelés s (fibrosis( fibrosis)

18 lcssc Bőrjelenségek a könyk nyöktől, térdtt rdtől distalisan és s az arcon Fő klinikai tünetek: t Raynaud jelenség, pulmonalis hypertensio, gastrointestinalis tünetek: nyelőcs cső dysmotilitás,, görögdinnyeg gdinnye-gyomor gyomor (angiodysplasia), bél-hypomotilitás, malabsorptio CREST syndroma: subcutan calcinosis (izületek körül), Raynaud, esophageal dysmotility, sclerodactily, teleangiectasia

19 dcssc Bőrtünetek a könyk nyöktől, térdtt rdtől proximalisan és s a törzst rzsön n is Főbb klinikai tünetek: t Raynaud jelenség, általános tünetek, t fogyás, arthralgia, myalgia, tendon friction rubs, fibrotizáló alveolitis, fibrotizáló myocardium laesio, pericarditis, scleroderma renalis crisis

20 SSc

21

22 Systemás sclerosis gangraena

23 Idiopathias inflammatórikus Raynaud jelenség myopathiák Prox.. végtagv gtagizomzat fájdalma, gyengesége, ge, gyulladása (kiv( kiv.: zárvz rványtestes myositis) Bőrelváltozások (V jel, heliotop rash, Gottron jel, Gottron papula, szerelő-kéz ) Belszervi eltérések( pulm. fibrosis, alveolitis, myocarditis)

24 Polymyositis

25 Dermatomyositis Gottron papula

26 szerelő kéz (mechanic s hand)

27 Kevert kötőszk szöveti betegség (mixed connective tissue disease MCTD) SLE-re re, systemás sclerosisra, polymyositisre és rheumatoid arthritisre utaló eltérések keveredése De: önálló kórkép! Nem tévesztendt vesztendő össze: nem differenciált kötőszk szöveti betegséggel ggel ill. overlap szindrómákkal Klinikai tünetek: t Extenzor izmok tenosynovitise,, kézhk zhát oedemája RA szerű arthritis Raynaud jelenség Myositis Acrosclerosis pleuritis, pericarditis, pulm. hypertonia bőrtünetek

28 MCTD

29 Polymyalgia rheumatica Általános tünetek, t hirtelen kezdet Kifejezett fájdalom, f merevség g a proximális izmokban Arthritis, synovitis: : csuklóí óízület, térdt rdízület Kétoldali periarthritis humeroscapularis-szer szerű tünetek Váll-,, csípőízületek kontraktúrája Óriássejtes arteritis (arteritis temporalis, carotis ágai) CPK, EMG, izom szövettan: negatív

30

31 Steroid terápia Immunszuppressziv / gyulladásg sgátló: Citokinek (TNF-alfa!), IL1,6,17, CSF-ok és s más m s gyulladásos mediátorok termelése és s hatékonys konysága (receptors( receptorsűrűség) csökken Immunrendszeri sejtek proliferáci ciója,, működése, m vándorlv ndorlása csökken Az antigén-prezent prezentáció gátolt, MHC-II molekulák expressziója csökken Lymphoid sejtek (főleg T) apoptosisa fokozódik Minden védekezv dekező reakció fékeződik Szövetbont vetbontó enzimek (elaszt( elasztáz, kollagenáz), a vazoaktiv anyagok (bradikinin( bradikinin, eikozanoidok, histamin,, NO), akut fázis f fehérj rjék k (amiloid( amiloid-a,, CRP, komplement ) ) termelődése csökken

32 Steroid terápia Csont és kötőszövetre gyakorolt hatása: Osteoblast progenitor sejtek differenciálódását t gátoljag Osteoblast I. tip.. kollagén n termelését t gátoljag RANKL expresszió nő osteoclastok stimulálása sa Bélből Ca felszívódás s csökken, vizelettel a kiválaszt lasztás s nőn Fibroblastokra ható növekedési faktorok, interleukinek, citokinek termelését t gátolva g azok aktivitása és extracellularis mátrix fehérj rjék k termelése csökken A bőr b r alatti zsírsz rszövet megfogyása Lokális növekedn vekedési faktorok gátlg tlása miatt növekedn vekedés visszamaradás

33 Steroid mellékhat khatások = túlhajtott t élettani hatások Akut: : nincs, csak extrém m nagy adagoknál Krónikus nikus: : mindig van, többnyire t dózissal d és s idővel arányos, de egyénileg különbk nböző Centralis elhízás, cushingoid alkat, sérülékeny s bőr, b striák Hyperlipidaemia,, diabetes, cataracta, glaukoma Osteoporosis, lokális lis csontnecrosisok Steroid myopathia Ulcerogen?? (COX2 gátlg tló,, COX1-t t nem gátolja) g Fertőzésvesz sveszély, gombák, szokatlan, fakultatív v kórokozk rokozók k is Nátrium / vízretenciv zretenció, hipokalémia mia, hipertonia Gyermek: növekedn vekedés s elmaradás Akcelerált lt ateroszklerózis zis,, következmk vetkezményes súlyos s érbetegségekgek Hangulatzavarok, depresszió,, pszichózis, zis, alvászavarok, euforia

34 Steroid myopathia A nők n k gyakrabban érintettek. A proximalis izomgyengeség, g, myalgiával és izomatrophiával (hiányozhat, ha jelen van, akkor mérsm rsékelt fokú). Az izomgyengeség szimmetrikus, alsó végtagokat gyakrabban érinti. A fluorozott (pl.triamcinolon( pl.triamcinolon, dexamethason) ) készk szítmények alacsonyabb dózisban d okoznak myopathiát.. Legalább hetes szteroid kezelés s szüks kséges a tünetek t kialakulásához, melyek fokozatosan fejlődnek ki. A gyógyszer gyszer adagjának csökkent kkentése, majd elhagyását t követk vetően en (kb hó) h ) az izomerő visszatér. Laboratoriumi adatok közül k l a kreatinuria emelendő ki, CK-szint emelkedés s azonban nincs. Izombiopszia során n a II.típus pusú izomrostok pusztulása sa figyelhető meg. Elektrolitzavarok!!! Th.: másnaponkm snaponkénti nti adagolás, dózis d csökkent kkentése, fizioterápia

35 K. G-né G (1947.) I DEXA: L.I-IV IV T Score:-3.07 Z. Score: Lumbalis gerinc, kétirk tirányú felvétel TH XII. és s L.I. porotikus csigolyatestek kb kétharmados ékesedésével,felső zárólemezük közelmúltbéli li beroppanásával, mllső felső perem menti apró lépcsőképződéssel inssufitientia fractura látszik.ezen magasságban gban az alsó háti csigolyák k rotáci ciójával kompenzált minimális sinistroconvex scoliosis,kb 15 fokos gibbus alakult ki.presacralisan kisizületi réske szűkültek,a határos szalagok elmeszesedtek. Medence, AP felvétel Szabályos tágasságugu csípőízületi rések,sima r ízfelszinek. A jobb femur pertochanter vonalának nak centrumában 1,5 cm-s osteoid osteoma,a jobb os pubis alsó szárának eredésénél kb 3 cm hosszan bőb cm széless lességben sclerotikus csotnhányad nyad - a kontúrt nem destruálja. (Lehet szintén osteoid osteoma,de osteoplasticus met.. is - csontscintigraphia javasolt.) Szcintigráfia fia: : Intenzív v csíkszer kszerű pathológi giás dúsulás ábrázolódott a L.I. csigolya vetület letében. A jobb femur proximális harmadában, a combnyak vetület letében az ellenoldalhoz képest k minimális többletaktivitt bbletaktivitás s figyelhető meg. A csípőiz izületekről és s a femurok proximalis feléről l készk szített 3 fázisú vizsgálat során n nem mutatható ki számottev mottevő oldalkülönbs nbség g a jelzett területek között. k Egyéb lokalizáci cióban pathológi giás dúsulás s nem láthatl tható. A jobb femurban irritativ csontfolyamat fennáll llása egyértelm rtelműen en nem igazolható.. A L.I. csigolya dúsulásának hátterh tterében csigolya compressio állhat.

36 K. G-néG II DEXA L.II.-L.IV. L.IV. T. Score:-3.33 Z. Score: májusban m derékt ktáji és s bal csípőpanaszok panaszok miatt fiziotherápi piára járt. Pár P r hónapja h boi lumboisch.. panaszai jelentkeztek, mely miatt CT törtt rtént: spond, spondylarthrosis,, OP, több csigolya fract.. LV gyöki érintettség. Idegsebész sz konz. th-t jav án n került intézet zetünkbe felvételre a fenti panaszok miatt. Konkrét t traumára nem emlékszik. RTG vizsgálat: A bal oldalon lateralis combnyaktörés s kissé elsimúlt lt felső törtvégekkel a combnyak cranialis felében látszik.( l KözelmK zelmúltbéli li fractura.) Trabecularedukcióval, foltos atrophiával val,, a bal combcsont diaphysisében endossealis resorbtioval poromaláci ciás csontszerkezet mellett a jobb os pubis alsó szárának eredésénél l 1-2,5 cm-s sclerotikus intraossealis térfoglaló góc c is látszik.( l tszik.(metastasis?) PTE Trauma Klinikára száll llították. Ahol án n DHS synthesist végeztek.

37 K. G-néG III. Vérsejt süllyed...( s llyed...(we) ) 74,000 mm/óra!+ 3,000-12,000 > FVS...(FVS FVS) ) 3,940 G/l - 4,000-9,000 > VVT...(VVT VVT) ) 3,720 T/l - 3,900-5,300 > HGB...(HGB HGB) ) 117,000 g/l - 120, ,000 > HTC...(HTC HTC) ) 0,350-0,370-0,480 > TCT...(TCT TCT) ) 218,000 G/l 150, ,000 > MCV...(MCV MCV) ) 94,100 83, ,000 > MCH...(MCH MCH) ) 31,500 pq 28,000-34,000 > MCHC...(MCHC MCHC) ) 334,000 g/l 315, ,000 > MPV...(MPV MPV) ) 10,300 fl 6,500-12,000 > PCT...(PCT PCT) ) 0,220 % 0,100-0,500 > NEUT...(NEUT NEUT) ) 1,640 G/L - 2,000-6,900 > LYMPH...LYMPH.) 1,830 G/l 0,600-3,400 > MONO...(MONO MONO) ) 0,360 G/L 0,000-0,900 > EOS...(EOS EOS) ) 0,090 G/l 0,000-0,700 > BASO...(BASO BASO) ) 0,020 G/l 0,000-0,200 > %NEUT...(%NEUT %NEUT)) 41,700 % 37,000-80,000 > %LYMPH...%LYMPH) 46,400 % 10,000-50,000 > %MONO...(%MONO %MONO)) 9,100 % 0,000-14,000 > %EO...(%EO %EO)) 2,300 % 0,000-7,000 > %BASO...(%BASO %BASO)) 0,500 % 0,000-2,500 CRP meghatároz rozá...(...(crpm)) 4,000 mg/l 0,000-10,000 Általános vizel...(viz Viz) > Vizelet PH...(PH PH) ) 6,500 > Vizelet fehérje...(pro) Negatív > Vizelet glükóz...(vglu) Negatív > Vizelet keton...(ket) Negatív > Vizelet nitrit...(nit) Negatív > Vizelet vér...( v r...(vér) ) Nyomok-intakt > Vizelet fehérv rvé...(leu) MérsM rsékelt > Vizelet bilirub...(bil) Negatív > Vizelet urobili...(uro) 0.2^E.U./dL > Vizelet fajsúly...(fs) 1010, , ,00 Vizelet üledék k...(vül) ) 6-86 fvs,, 4-54 lhs, Vércukor...(Glu Glu) ) 4,920 mmol/l 3,000-6,000 Karbamid...(Karb Karb) ) 4,750 mmol/l 2,000-9,000 Kreatinin...(...(Krea)) 81,000 µmol/l 53,000-97,000 Koleszterin...(Kol Kol) ) 5,010 mmol/l 3,500-6,000 Triglicerid...(...(Trig)) 1,530 mmol/l 0,700-2,000 Alkalikus foszf...(alp) 210,000 U/l 100, ,000 Nátrium...(Na) 142,000 mmol/l 136, ,000 Kálium...(K) 3,900 mmol/l 3,600 - Klorid...(Cl) 100,600 mmol/l 97, ,000 Összfehérje...(...(öFeh)) 76,600 g/l 60,000-80,000 Albumin...(Alb Alb) ) 36,100 g/l 35,000-50,000

38 K. G-néG IV. D vitamin Total...(...(Dvit)) 53,720 ng/ml 30,000-75,000 Parathormon...(PTH) 20,060 pg/ml 15,000-65,000 Oszteokalcin...(OC) 38,600 ng/ml 14,000-46,000 Kollagén X-köté...(...(Xköt)) 658,500 pg/ml + 100, ,000 Kálcium...(...(Ca)) 2,070 mmol/l - 2,100-2,600 Foszfor...(P) 1,180 mmol/l 0,810-1,550 Vizelet kreatin...(...(vkre)) 0,520 mmol/l - 7,000-16,000 Vizelet Kálcium...(...(VCa)) 2,220 mmol/l - 2,250-8,250 Viz. Ca/kreat kreat...(c/...(c/kr)) 4,269

39 K. G-néG V. Tumorkutatás (mammogr., nőgy., mellkas rtg., hasi UH, PM UH) neg Immunserologia: : ANA, adns,, ENA, ANCA, apl : neg : Csontizotóp: Kissé activabb mk.o. csípő,, bal femur prox.. harmada diffusan, fokozottan activ.. Vél: V Műtét M t utáni állapot, degenerativ folyamat

40 K. G-néG VI Jelen panaszok, leletek: Operált csípője fájdalmas, f diffus medenceövi fájdalom. f Panaszai csökkentek, hajhullása mérsm rséklődött. Vérsejt süllyed...( s llyed...(we) ) 38,000 mm/óra!+ 3,000-12,000

41 Köszönöm m a figyelmet!