A nervus medianus lipofibromatosus hamartomája macrodactyliával

Átírás

1 Az Önkormányzati Kórház Sárvár, Egynapos Sebészeti Részleg 1, és a Markusovszky Kórház, Patológiai 2 és Radiológiai Osztály 3, Szombathely közleménye A nervus medianus lipofibromatosus hamartomája macrodactyliával DR. KORCSMÁR JÓZSEF 1, DR. GYÖMÖREI CSABA 2, DR. VADVÁRI ÁRPÁD 3 Érkezett: február 21. ÖSSZEFOGLALÁS A lipofibromatosus hamartoma az ideghüvelyen belül elhelyezkedő, jóindulatú, érett kötő- és zsírszövetből álló, nem daganatos elváltozás, amely kiterjedten beszűri az ideg epineuriumát és perineuriumát. Ismereteink szerint eddig mindössze 89 esetet közöltek. Egy 36 éves férfi kórtörténetét mutatjuk be, akinél a carpalis alagút szindróma hátterében a nervus medianus lipofibromatosus hamartomája állt. Egyidejűleg egyoldali macrodactylia volt jelen. A fibroadiposus szövetszaporulat részleges excisiója, epineurotomia és dekompresszió után a beteg fájdalmai megszűntek. A lipofibromatosus hamartoma eltávolítása, az elváltozás szerkezeténél fogva kihívást jelent, a sebészi kezelés egyelőre ellentmondásos. A mágneses rezonancia vizsgálat alkalmas a pontos diagnózis felállítására, tekintettel az elváltozás jellegzetes szerkezetére. Kétséges esetekben azonban szükség lehet a szövettani mintavételre a malignus daganat kizárására. A korai diagnózisnak fontos szerepe van a kéz kellő működésének megtartásában. Kulcsszavak: Carpalis alagút szindróma Etiológia/Műtéti kezelés; Hamartoma Műtéti kezelés; Kézdeformitások, születési rendellenesség; Lipoma Patológia Műtéti kezelés; Nervus medianus Patológia/Műtéti kezelés; Perifériás idegrendszeri neoplasma Patológia/Műtéti kezelés; J. Korcsmár, Cs. Gyömörei, Á. Vadvári: Lipofibromatous hamartoma of the median nerve with macrodactily Lipofibromatous hamartoma is a rare, benign, non neoplastic lesion within a nerve sheath which is characterised by an excessive infiltration of the epineurium and perineurium by mature fibroadipose tissue. To the best of our knowledge, only 89 cases are reported in the literature. We report a case of lipofibromatous hamartoma of the median nerve causing secondary carpal tunnel syndrome in a 36 year old male patient. Unilateral macrodactily was also present. The patient was treated with partial excision of the fibroadipose tissue, epineurotomy and decompression, then experienced a complete resolution of pain post-operatively. The architecture of lipofibromatous hamartoma makes excision challenging, the surgical management remains controversial. Magnetic resonance imaging may be used to diagnose this lesion as it has very distinctive characteristics. In doubtful instances, however, biopsy may be needed. Early diagnosis is important to prevent the loss of function of the affected hand. Key words: Carpal tunnel syndrome Etiology/Surgery; Hamartoma Surgery; Hand deformities, congenital; Lipoma Pathology/Surgery; Median nerve Pathology/Surgery; Peripheral nervous system neoplasms Pathology/Surgery; Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

2 BEVEZETÉS A carpalis alagútban bekövetkező nyomásfokozódás, térfogat-aránytalanság carpalis alagút szindróma (carpal tunnel syndrome [CTS]) kialakulásához vezet, amelynek kiváltó oka az esetek felében nem tisztázott. A fennmaradó 50%-ban különböző lokális, szisztémás, és foglalkozási betegségek állnak a tünetegyüttes hátterében (5, 17, 18, 36). A kimutatható okok egyike a lipofibromatosus hamartoma (LFH), egy igen ritka, jóindulatú elváltozás, amelyet a zsír- és kötőszövet változó arányú felszaporodása jellemez az ideghüvelyen belül, érintve a perifériás ideg perineuralis és epineuralis elemeit (3). Az ideget beszűrő szövetszaporulat a fasciculusokat egymástól eltávolítja, ami az MRI felvételeken kábelszerű, az LFH-ra nézve pathognomicus struktúrák képében jelenik meg (24). A következményes kompressziós neuropathia miatt alakulnak ki a CTS tünetei (7, 19, 29). Egy fiatal férfi esetét mutatjuk be, akinél a CTS hátterében a nervus medianus LFH-ja állt, s különlegességként a bal kéz középső és gyűrűs ujján születése óta meglévő macrodactylia volt megfigyelhető. ESETISMERTETÉS A 36 éves férfi 2010 szeptemberében jelentkezett kézsebészeti szakrendelésen, két három hónapja tartó, bal oldali tenyéri fájdalom és ujjzsibbadás miatt. Elmondta, hogy születése óta a bal keze eltér a jobb kezétől, a hüvelykpárnája mindig fejletlenebb volt az ellenoldalinál, de eddig emiatt nem vizsgálták. Megtekintéskor feltűnő volt a bal kéz középső- és gyűrűsujjának macrodactyliája, valamint a III. metacarpophalangealis (MP) ízület tájéka felett, a tenyéri oldalon észlelt szokatlanul vaskos zsírpárna. A hüvelykpárna kifejezetten sorvadt volt, hüvelykujját opponálni nem tudta, s típusos medianus területi érzészavar volt kimutatható (1. ábra). A fentiek miatt sürgős ENG, röntgen- és MRI vizsgálat készült. ENG-vel súlyos fokú CTS-nek megfelelő vezetési zavart regisztráltak, a röntgenfelvételen a bal középső ujj és a III. metacarpus megnagyobbodása látszott. Az MRI vizsgálat a nervus medianus hipertrófiájára utalt, a kábelszerű struktúra felismerhető volt (2. ábra). A kézsebészeti szakrendelés a Budapesti Baleseti Központ Kézsebészeti Osztályától kért konzíliumot, amely előzetes szövettani mintavételt javasolt a III. MP ízület feletti területből. A szövettani minták mindegyikében felszaporodott zsírszövet igazolódott. A műtétre 2010 decemberében, a Sárvári Kórház Egynapos Sebészetén került sor, ahol évente száz százötven CTS-sel kapcsolatos műtétet végeznek. A bal alkar distalis harmadától a középső ujj proximalis interphalangealis ízületéig tartó feltárásból a nervus medianus extrém mértékű duzzanata látszott, a carpalis alagútban kifejezett leszorítás jeleivel. A ramus opponens nervi mediani kórosan duzzadt volt, az 5. ujj ideg a tenyér területén vaskosabb, a 6 7. ujj ideg is megvastagodott, a 6. ideg mellett többszörös lefűződéssel bíró, kóros mellékág volt megfigyelhető (3 5. ábra). A carpalis alagút ligamentum carpi transversum átmetszésével való megnyitása után a jelentősen károsodott ramus opponenst és a kóros mellékágat eltávolították, epineurotomiát, részleges epineurectomiát végeztek (6 7. ábra). Zavartalan posztoperatív szak után sebe pp. gyógyult. Jelenleg, egy évvel a műtét után minimális érzékenység található a műtéti területen, de a korábbi fájdalmai megszűntek. PATOLÓGIAI VIZSGÁLAT Összesen hat területről történt kimetszés szövettani vizsgálat céljából. Az 5. digitális idegen lévő apró szövetszaporulat kimetszéseiben erekkel átszőtt nodularis zsír- és kötőszövetben Pacini testek voltak kimutathatók, a szöveti kép Pacini testes neuromának felelt meg. A 6. digitális ideg rózsafüzérszerűen megvastagodott ágának és az opponens ág keresztmetszeti képén az idegrost körül, Pacini testeket tartalmazó, kötőszövettel változó mértékben kevert zsírszövet szaporulat látszott, amely beszűrte az epineuriumot, a perineuriumot és az endoneuriumot is, aminek következtében a fasciculusok egymástól eltávolodtak, úgynevezett ál-hagymalevél szerkezet ( pseudo onion bulb ) volt látható. A szöveti kép alapján az elváltozás lipofibromatosus hamartomának felelt meg. Diagnózisunkat a Klinisches Institut für Neurologie (AKH, Wien) is megerősítette (8 9. ábrák). 300 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

3 A nervus medianus lipofibromatosus hamartomája macrodactyliával 1. ábra A bal kéz tenyéri oldala 2. ábra A carpalis alagút natív coronalis (A) és kontrasztanyagos axiális (B) TI súlyozott MRI felvétele 3. ábra A nervus medianus az alkar distalis szakaszán is vaskos Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

4 4. ábra A feltárt carpalis alagút: a nervus medianuson a leszorítás jelentős, a csipesszel felemelt opponens ág is kórosan vaskos 5. ábra Az 5. és 6. digitalis ideg is vaskos, az utóbbiból rózsafüzérszerű kóros ág lép ki 6. ábra Posztoperatív kép a kóros ág eltávolítása után 7. ábra Posztoperatív kép a nervus medianusról, az epineurotomia és részleges epineurectomia után MEGBESZÉLÉS A CTS-nek számos oka lehet (I. táblázat) (5, 13, 17, 18, 34 36). Az LFH-t elsőként Mason írta le közel 60 éve (20), de ez ideig mindöszsze 89 esetet közöltek az irodalomban (3, 27), zsíros infiltráció, intraneuralis lipofibroma (6, 12), fibroadiposus proliferáció (4), lipofibroma (1, 26, 30) néven. Úgy tudjuk, esetünk a kilencvenedik. A közlemények egy részében, mint benignus tumor, neoplasma szerepel (2,16). Pontosabb azonban a lipofibromatosus hamartoma elnevezés, tekintettel arra, hogy az ideg normális szöveti összetevőinek teljesen kiérett kötő- és zsírszövetnek a felszaporodásáról van szó (20). Az elváltozás háromszor gyakrabban fordul elő a felső-, mint az alsó végtagokon, s klasszikusan a nervus medianust támadja meg (4, 20, 21, 26, 30). 302 Beszámoltak ugyanakkor a plexus brachialis (28), a nervus ulnaris proximalis (23) és distalis szakaszának (32), a nervus radiális felületes ágának (14), a nervus peroneus superficialis (11) és a láb medialis plantaris idegének érintettségéről is (25). Az etiológia nem ismert, feltételezhető okként szerepel a retinaculum flexorum fejlődési rendellenessége (30), megelőző trauma, az ideg hosszan tartó, ismétlődő irritációja. Betegünknél nem sikerült kiváltó tényezőt azonosítani. Több szerző az LFH-t veleszületett állapotnak tartja (32). Ezt valószínűsíti, hogy a betegek több mint egyharmadában mint esetünkben is születés óta meglévő vagy kora gyermekkorban kialakuló (8), 90%ban egy-, 10%-ban kétoldali macrodactylia kórismézhető (29). A diagnózis alappillérei a részletes anamnézis felvétel és a fizikális vizsgálat, Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

5 A nervus medianus lipofibromatosus hamartomája macrodactyliával 8. ábra Szövettani kép: az ideg körül felszaporodott, a fasciculusok közé terjedő, picrosirius festéssel vörös színű kollagénrostok miatt, az egymástól eltávolodott fasciculusok ál-hagymalevél mintázatot (pseudo onion bulb) hoznak létre 9. ábra A 6. digitális ideg rózsafüzérszerűen megvastagodott kóros ágának keresztmetszeti képén az idegrost körül, Pacini testeket tartalmazó, kötőszövettel változó mértékben kevert zsírszövet szaporulat ábrázolódik 10. ábra Magas, minimum 18 MHz-es fejjel végzett UH nagyon jó felbontással, részletgazdagsággal ábrázolja a nervus medianus kábelszerű szerkezetét. A felvételt Dr. Farbaky Zsófia készítette Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

6 amelyet képalkotó eljárással kell kiegészíteni. Erre a célra legalkalmasabb az MRI vizsgálat, amelynek axiális síkú felvételein megjeleníthető a fasciculusok kábelszerű mintázata, amit pathognomicusnak tekintenek az LFH-ra nézve (24). A legújabb tapasztalatok szerint modern készülékkel végzett UH vizsgálat kiválthatja az MRI-t, a nagy felbontású képeken a fasciculusok kábelszerű mintázata jól ábrázolódik (10. ábra). A nervus medianus LFH-ját el kell különíteni többféle, kézen előforduló lágyrész daganattól, elsősorban a neurilemmomától, a neurofibromától, az intraneuralis lipomától és a gangliontól (29). A neurilemmoma és az intraneuralis lipoma tokkal rendelkezik, s akárcsak a ganglion, nem keveredik a fasciculusokkal, tőlük könnyen elválasztható (8, 10, 19, 31). A kezeléssel kapcsolatos vélemények nem egységesek. Társuló macrodactylia hiányában a szerzők többsége egyáltalán nem ajánlja az elváltozás teljes excisióját a motoros és a szenzoros fukciók elvesztése, a műtét után jelentkező posztoperatív neurogen fájdalom (29, 32), vagy esetenként az elváltozás nagy, akár a plexusig történő kiterjedése miatt (29). Ehelyett a minimális invazivitást hangsúlyozzák, amely az érintett idegek dekompressziójára korlátozódik, célja a fájdalom és az érzészavar csillapítása, megszüntetése mellett kiküszöbölni a permanens motoros és érző működészavarok kialakulását (15, 33). Ha az elváltozás kiterjedt és az MRI, illetve az UH felvételen a perifériás idegek jelentős megnagyobbodása látszik, akkor még a szenzomotoros funkciózavarok hiányában is megfontolandó a profilaktikus dekompreszszió (29). Betegünknél a 6. ujjideg mentén elhelyezkedő, azzal összefüggő, vakon végződő noduláris mellékágat és a károsodott, funkció nélküli opponens ágat távolítottuk el, epineurotomia és részleges epineurectomia mellett. A nervus medianust érintő LFH annak ellenére, hogy jóindulatú, lassan kifejlődő elváltozás, az ideg tartós összenyomatása által carpalis alagút szindrómát létrehozva, súlyos panaszokat okoz. A társuló, a panaszokat olykor évekkel, vagy akár évtizedekkel megelőző macrodactylia fontos figyelmeztető jel lehet, egyszerű megtekintéssel felismerhető. Észrevétele lehetővé teszi a beteg szoros követését, a szükséges beavatkozások megfelelő időben történő elvégzését, amivel megakadályozhatok a súlyosabb károsodások. Az MRI vizsgálatnak nagy szerepe van a diagnózis felállításában, de a legkisebb bizonytalanság esetén a malignus folyamatok kizárására érdekében szövettani mintavétel végzendő. Javaslatunk szerint az MRI kiváltható UH vizsgálattal, így kisgyermeknél is korai diagnózis állítható fel. Célszerű lenne a macrodactyliával születettek célzott szűrése UH-val. Köszönetnyilvánítás Köszönjük Dr. Rupnik János főorvos (Budapest, Baleseti Központ) és Dr. Farbaky Zsófia főorvosnő (Budai Irgalmasrendi Kórház) szakmai segítségét. 304 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

7 A nervus medianus lipofibromatosus hamartomája macrodactyliával 1. Ismeretlen (50%) 2. Lokális anatómiai tényezők Akut forma (törés, roncsoló kézsérülés, vérzések, égés, fertőzés, a nervus medianus artériájának trombózisa) A carpalis alagút veleszületett szűkülete Rendellenes struktúrák (pl. proximalisan eredő lumbricalis izom, Palmaris longus rendellenessége, artéria radialis rendellenes ága) Térszűkítő elváltozások (ganglion, lipoma, fíbroma, synovialis sarcoma, neuroma, neurofíbroma, hemangioma, kalcifikálódott daganat, lipofibromatosus hamartoma) 3. Szisztémás betegségek Terhesség Endocrin és anyagcsere betegségek (mucopolysaccharidosis, mucolipidosis, diabetes mellitus, hyper/hypothyreosis, acromegalia,) Pangásos szívelégtelenség Kötőszöveti és autoimmun betegségek (tenovaginitis, rheumatoid arthritis, scleroderma, köszvény, chondrocalcinosis, stb.) Amyloidosis, Polineuropathiák, Alkoholizmus, Myeloma multiplex, Elhízás 4. Gyógyszerek Per os fogamzásgátló tabletták, Anticoagulánsok, B6 vitaminhiány 5. Foglalkozási betegségek Fodrászok, Tehergépkocsi-vezetők, Gépírónők, stb. I. táblázat A carpal tunnel szindróma okai Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

8 IRODALOM 1. Abu Jamra F. R., Rebeiz J. J.: Lipofibroma of the median nerve. J. Hand Surg. Am A: Afshar A.: Carpal tunnel syndrome due to lipofibromatous hamartoma of the median nerve. Arch. Iran. Med (1): Al-Jabri T., Garg S., Mani G. V.: Lipofibromatous hamartoma of the median nerve. J. Orthop. Surg. Res Bergman F. O., Blom S. E., Stenstrom S. J.: Radical excision of a fibro-fatty proliferation of the median nerve, with no neurological loss symptoms. Plast. Reconstr. Surg : Bíró V.: A carpal tunnel szindróma Irodalmi áttekintés és saját tapasztalatok. Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet, (3): Camilleri I. G., Milner R. H.: Intraneural lipofibroma of the median nerve. J. Hand Surg. Br B: Cavallaro M. C., Taylor J. A., Gorman J. D., Haghighi P., Resnick D.: Imaging fmdings in a patient with fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. AJR Am. J. Roentgenol (4): Dell P. C.: Macrodactyly. Hand Clin : Ezer F., Börzsei L.: Palmaris longus rendellenessége miatt kialakult carpalis alagút szindróma. Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet, (1): Friedlander H. L., Rosenberg N. J., Graubard D. J.: Intraneural lipoma of the median nerve. Report of two cases and review of the literature. J. Bone Joint Surg. Am A: Hirakawa E., Miki H., Kobayashi S., Ohmori M., Arima N.: Lipofibromatous hamartoma of nerve in the foot. Acta Pathol. Jpn : Houpt P., Storm van Leeuwen J. B., Van den Bergen H. A.: Intraneural lipofibroma of the median nerve. J. Hand Surg. Am A: Hunya Zs., Molnár L., Frendl I., Kovács I., Fekete K.: Idiopathiás kalcifikálódott daganat okozta carpalis alagútszindróma, Esetismertetés. Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet, (3): Jacob R. A., Buehino J. J.: Lipofibroma of the superficial branch of the radial nerve. J. Hand Surg. Am A: Johnson R. J., Bonfiglio M.: Lipofibromatous hamartoma of themedian nerve. Bone Joint Surg. Am A: Jung S. N., Yim Y., Kwon H.: Symmetric lipofibromatous hamartoma affecting digital nerves. Yonsei Med. J (1): Kómár J.: Alagút szindrómák és egyéb kompressziós mononeuropathiák. Budapest, Golden Book Kiadó, Kómár J.: Prae- és postoperatív klinikai és elektrodiagnosztikai vizsgálatok 150 operált carpalis alagút syndromában. Orvosi Hetilap, (38): Louis D. S., Dick H. M.: Ossifying lipofibroma of the median nerve. J. Bone Joint Surg. Am A: Louis D. S.: Peripheral nerve tumors in the upper extremity. Hand Clin : Lowenstein J., Chandnani V., Tomaino M. M.: Fibrolipoma of the median nerve: a case report and review of the literature. Am. J. Orthop : Mason M. L.: Presentation of cases: Proceedings of the American Society for Surgery of the Hand. J Bone Joint Surg. Am A: Meyer B. U., Roricht S.: Fibrolipomatous hamartoma of the proximal ulnar nerve associated with macrodactyly and macrodystrophia lipomatosa as an unusual cause of cubital tunnel syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr : Nilsson J., Sandberg K., Soe Nielsen N., Dahlin L. B.: Magnetic resonance imaging of peripheral nerve tumours in the upper extremity. Scand. J. Plast. Reconstr. Surg. Hand Surg (3): Ogose A., Hotta T., Higuchi T., Katsumi N., Koda H., Umezu H.: Fibrolipomatous hamartoma in the foot: magnetic resonance imaging and surgical treatment: a report of two cases. J. Bone Joint Surg. Am A. (3): Patel M.E., Silver J.W., Lipton D.E., Pearlman H. S.: Lipofibroma of the median nerve in the palm and digits of the hand. J. Bone Joint. Surg. Am A. (3): Patil V. S., Nagle S.: Lipofibromatous hamartoma of the median nerve: A case report and review of the literature. Indian J. Plast. Surg : Price A. J., Compson J. P., Calonje E.: Fibrolipomatous hamartoma of nerve arising in the brachial plexus. J. Hand Surg. Br B: Razzaghi A., Anastakis D. J.: Lipofibromatous hamartoma: review of early diagnosis and treatment. Can. J. Surg (5): Rowland S. A.: Case report: ten year follow-up of lipofibroma of the median nerve in the palm. J. Hand Surg. Am A: Rusko R. A., Larsen R. D.: Intraneural lipoma of the median nerve: case report and literature review. J. Hand Surg. Am A: Silverman T. A., Enzinger F. M.: Fibrolipomatous hamartoma of nerve: a clinicopathologic analysis of 26 cases. Am. J. Surg. Pathol : Strickland J. W., Steichen J. B.: Nerve tumors of the hand and forearm. J. Hand Surg. Am A: Szloboda J., Török I., Sebesy E., Benkő L., Kendelényi E.: Kettős alagútszindrómák műtéti kezelésével szerzett tapasztalataink a medianus distalis szakaszán. Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet, (1): Szloboda J., Török I., Sebesy E., Matos L.: Alagút szindrómák kezelése a felső végtagon. Magy. Traumatol. Orthop. Helyreállító Seb (4): Zimmerman G. R..: Carpal tunnel syndrome. Journal of Athletic Training, : Dr. Korcsmár József 9700 Szombathely, Rumi Rajki I. u. 23. korcsmar@chello.hu 306 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet