Dr. Pál P l Csilla, Dr. Csorba Éva,

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Dr. Pál P l Csilla, Dr. Csorba Éva,"

Erzsébet Jónás
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Aki időt t nyer, életet nyer (Lyell syndroma egy eset kapcsán) Dr. Pál P l Csilla, Dr. Csorba Éva, Dr. Velkey György, Dr. Liszkay Gábor,, Dr. Hollósy László MRE Bethesda Gyermekkórh rház Égéssérült Gyermekeket Gyógy gyító Országos Központ, K Intenzív v RészlegR

2 Anamnézis K.I. 15,5 éves leány II./2. terhesség,, terminusra, 2700 g súllyal, s pvn született, zavartalan adaptáci ció. Varicella, adenotomia (6é) Óvodáskorban észlelt mentalis retardatio miatt speciális iskolába jár februárban rban típusos t GM roham, neurológiai gondozás, valproát terápia, koponya MR neg novemberben 1 hét h t alatt két k t GM roham, terápia +lamotrigin dec láz, torokfájás, házorvos javaslatára Augmentin DUO. dec arcpír, papulosus kiütések sek, Lamolep leáll ll dec kiütések hólyagossá válnak, terjednek a mellkasra, hátra, nyelési nehezítetts tettség, felvétel a gondozó intézetbe zetbe. dec további progresszió, bullák 80 mg methylprednisolon,, IVIG 0,3 g/tskg, centralis kanül,, FFP, szupportív th. dec TF 40%-a hámhiányos toxicus epidermalis necrolysis áthelyezés Bethesda Égésosztályra

2007. novemberben 1 hét h t alatt két k t GM roham, terápia +lamotrigin dec.21. - láz, torokfájás, házorvos javaslatára Augmentin DUO. dec.22. - arcpír, papulosus kiütések sek, Lamolep leáll ll dec.

3 Felvétel tel: elesett általános állapot, megtartott tudat, fájdalmas bőr- és nyálkah lkahártyalaesiok,, oedema 1. nap: kötözés k s Ag-szulfadiazinnal, szupport portív terápia (folyad( folyadék-shocktalanítás), éjjel hypovolaemia, hypotensio, oliguria, haematuria, O 2 -igény 2. nap: testfelszín 80%-a a hámhih mhiányos (arc, nyak, törzs t összefolyóan, végtagok v foltokban, tenyér-talp talp bőre b körmk rmökkel lemezesen levált), lt), conjunctivitis,, ajakvérz rzés, haematuria, légútbiztosítás, gépi lélegeztetés, nagy dózisú szteroid (500 mg (500 mg methylprednisolon)

4 Terápia pia-lefolyás Kötéscsere, sebkezelés naponta, majd k naponta, majd kétnaponta Flammacerium, Dermazin, Betadine, Nitrofurantoin Szteroid 3 napig teljes adag, összesen 7 napig Szteroid Folyadékh kháztartás, elektrolit pótlp tlás s (foszfát!), fehérjep rjepótlás FFP, vvt cc, K vitamin, etamsylat Pentoxifyllin Gyomorvédelem Enteralis táplt plálás (NG szonda) Szedálás/f s/fájdalomcsillapítás s + gépi g lélegeztetl legeztetés XII.27-I.8. I.8. Antiepileptikum (phenobarbital Antibiotikum tazobactam phenobarbital monoterápia pia) tazobactam-piperacillin, majd vancomycin+amikacin 9. naptól l egyértelm rtelmű javulás, hámosodh mosodás 11. napon generalizált lt infekciós s jelek (láz, CRP emelkedés, pozitív v bakterológiai eredmények) AB váltv ltás, lokális lis kezelés

), fehérjep rjepótlás FFP, vvt cc, K vitamin, etamsylat Pentoxifyllin Gyomorvédelem Enteralis táplt plálás (NG szonda) Szedálás/f s/fájdalomcsillapítás s + gépi g lélegeztetl legeztetés XII.

5 20 nap múlvam

6 Toxicus epidermalis necrolysis I. Alan Lyell 1956: toxicus epidermalis necrolysis Általában gyógyszerinduk gyszerindukált szulfonamidok, NSAID, phenobarbital, phenytoin,, carbamazepin, valproátsav, LAMOTRIGIN, allopurinol, lokalis és s szisztémás s kortikoszteroidok(!) Patofiziol fiziológia: immunmediált cytotoxicus reakció, keratinocyta apoptosissal Gyakoriság: : 0,5-1,4 eset/ lakos/ év nő-férfi arány 1,6:1 Mortalitás felnőttekn tteknél: 25-35% (10( 10-70% 70%)

phenobarbital, phenytoin,, carbamazepin, valproátsav, LAMOTRIGIN, allopurinol, lokalis és s szisztémás s

7 Toxicus epidermalis necrolysis II. Prodromum: 2-33 nap gyengeség, g, láz, l köhögés, k arthralgia, myalgia, fejfájás, étvágytalanság, g, hányinger, h hányh nyás Tünetek Láz Conjunctivitis (b Bőr: (bőrtünetek előtt) r: fájdalmas, erythemás s maculák k az arcon és a mellkason, melyek tovaterjednek az egész testre, összefolyóvá válnak, majd a hám h m lemezesen leválik. lik. Ajkak vérzéses-pörkös hámhiánya Nyálkah lkahártya erosio (száj-garat, l garat, légutak, gastrointestinum, húgyutak, h perinealis régir gió)

Tünetek Láz Conjunctivitis (b Bőr: (bőrtünetek előtt) r: fájdalmas, erythemás s maculák k az arcon és a mellkason, melyek

8 Toxicus epidermalis necrolysis III. Ly CD8 FasL TNF CD8 Fas FADD perforin MHC-1 granzyme Caspase-cascade Keratinocyta J Am Acad Dermatol, 2007;56: ; Int Arch Allergy Immunol 2005;136:

9 Toxicus epidermalis necrolysis IV. Ly CD8? Glucocorticoid FasL TNF CD8 Fas FADD perforin MHC-1 granzyme Caspase-cascade Glucocorticoid Keratinocyta

10 Toxicus epidermalis necrolysis V. Ly CD8 Glucocorticoid? FasL TNF CD8 IVIG Fas perforin MHC-1 FADD granzyme Caspase-cascade Glucocorticoid Keratinocyta

11 Toxicus epidermalis necrolysis VI. Lehetséges kivált ltó gyógyszer gyszer leáll llítása Korai áthelyezés égés(intenzív) osztályra? IVIG, szteroid, plazmaferezis cyclosporin A, cyclophosphamid, thalidomid, pentoxifyllin Szupportív v kezelés Folyadékh kháztartás, enterális táplt plálás, fájdalomcsillapf jdalomcsillapítás, s, Napi kötéscsere k narcosisban, sebkezelés Szemkezelés, nyálkah lkahártyák ápolása Vérkészítmények Antibiotikum

IVIG, szteroid, plazmaferezis cyclosporin A, cyclophosphamid, thalidomid, pentoxifyllin Szupportív v kezelés

12 Köszönöm m a figyelmet! Ivett 2 hónap múlva

Hasonló dokumentumok

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Glomerulonephritis acuta, nephrosis syndroma, glomerulonephritis chronica. Budapest, 2015. II. 10. Normális glomerulus