XIII. évfolyam, 2. szám tavasz A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: Vérzékenyek L apja

Méret: px
Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "XIII. évfolyam, 2. szám 2009. tavasz A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997. Vérzékenyek L apja"

Átírás

1 XIII. évfolyam, 2. szám tavasz A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997 Vérzékenyek L apja

2 ISSN E g yesületi N yári Tábor jelentkezési felhívás Már lehet jelentkezni a Magyar Hemofília Egyesület idei Hemofíliás Rehabilitációs Nyári Gyerektáborába. Programunk 1992 óta nagy sikerrel működik, eddig több mint 600 gyermek nyaralt a Balatonon. A nyári rehabilitációs tábor a közösségteremtő erején túl kitűnő lehetőséget nyújt az öninjekciózás elsajátítására, az otthoni és a profilaktikus kezelés megtanulására, valamint a rehabilitációs gyógytornára. A táborban szakemberek biztosítják az orvosi ellátást és a felügyeletet (orvos, nővér, gyógytornász). A kéthetes tábort a hagyományoknak megfelelően idén is Balatonfűzfőn rendezzük meg július 12-től július 25-ig. A Magyar Hemofília Egyesület Hemofíliás Rehabilitációs Nyári Gyerektáborába elsősorban 10 és 18 év közötti vérzékeny gyerekek jelentkezését várjuk. A tábor ingyenes, a jelentkezések elbírálása során a korábban jelentkezők, az egyesület munkájában aktív szerepet vállalók, illetve az éves tagdíjat (500 Ft/év) befizetők előnyt élveznek. A sportszálló sajnos csak korlátozott számú jelentkező részvételét teszi lehetővé, ezért érdemes minél korábban jelentkezni. A jelentkezési határidő: július 1. A jelentkezési lapon fel kell tüntetni a jelentkező nevét, születési idejét, pontos címét, a testsúlyát, a pontos diagnózist, a hiányzó faktor számát és százalékát, az esetleges inhibitort és a jelenleg használt készítményt. A jelentkezési lapot a honlapunkról is letöltheted: Az alábbi módon jelentkezhetsz a táborba: Levélben: Magyar Hemofília Egyesület, 1538 Budapest, Pf ben: Futács Adrienn vagy Tóth Attila ifjúsági vezetőknél: címen Faxon: (06-1) Jelentkezz, Téged is szeretettel várunk!

3 Tartalom Köszöntő Dr. Medgyessy Ildikó 1 Tízéves a kontrollált otthoni kezelés Radnóti Balázs 2 Az otthoni kezelésről Virág Cecilia 3 Szabadság? Szeretem! Somlai Mátyásné 4 A Román Hemofília Szövetség bemutatkozása Daniel Andrei, Kiss László 6 A Haemophilia Világszövetség közleménye Fordította: Dr. Varga Gábor 8 A nők és a véralvadási betegségek Fordította: Radnóti Balázs 9 A szacharózzal stabilizált teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor biztonságossága és hatékonysága Roberto Musso és munkatársai 13 Új HCV-ellenes készítmény a láthatáron: Boceprevir Fordította: Dr. Varga Gábor 18 Ritka Betegségek Világnapja Radnóti Balázs 20 RIROSZ-beszámoló Futács Adrienn 22 A Ritka Betegségek Világnapján mit kérnek a vérzékeny betegek 23 Beszélgetés Dr. Kalász Lászlóval Riporter: Futács Adrienn 24 Bemutatkozik a Magyar Hemofília Egyesület új vezetősége és ellenőrző bizottsága 27 A Magyar Hemofília Egyesület közgyűlési jegyzőkönyve március 21-én megtartott közgyűléséről 29

4 Magyar Hemifília Egyesület Alapítva: december 18. Közhasznú: január 1-től A Haemophilia Világszövetség (WFH) és az Európai Haemophilia Konzorcium (EHC) hivatalos magyarországi tagszervezete az EURORDIS és a RIROSZ tagja AZ ÚJSÁG FŐTÁMOGATÓJA Az egyesület vezetősége Dr. Varga Gábor elnök Dr. Bodó Imre orvos-alelnök Futács Adrienn ifjúsági vezető Tóth Attila ifjúsági vezető Dr. Vörös Katalin vezetőségi tag Vérzékenyek lapja szerkesztősége Dr. Varga Gábor LL.M. főszerkesztő AZ EGYESÜLET PROGRAMJAINAK FŐTÁMOGATÓI Szerkesztőbizottság: Futács Adrienn Radnóti Balázs Dr. habil. Bodó Imre főorvos Dr. Schlammadinger Ágota Ph.D. Dr. habil. Vezendi Klára egyetemi docens Az egyesület és a szerkesztőség címe 1538 Budapest, Pf. 529 Tel.: Honlap: Adószám: Bankszámlaszám: OTP ISSN Az újságot terjeszti és a felelős kiadó a Magyar Hemofília Egyesület A nyomdai munkákat az Arrabona Print & Partner Zrt. végzi Címlapfotó Dr. Korzenszky Richárd OSB Az újságban megjelenő írások, képek és adatok ki zárólag a szerkesztőség előzetes írásbeli hozzájárulá sával közölhetők. Az újságban megjelenő cikkek alapján végzett orvosi kezelésekért és beavatkozá sokért sem az új ság szerkesztősége, sem az egyesület nem felelős. Az újságban meg jelenő információk nem tekinthe tők orvosi tanácsnak, szükség esetén, kérjük, kon zultáljon a kezelőorvosá val. Az itt megjelenő írások a szerzők véleményét tükrözik, melyek nem feltétlenül esnek egybe a szerkesztőség álláspontjával. A Magyar Hemofília Egyesület munkájában és az újság szerkesztésében mindenki önkéntesként, társadalmi munkában vesz részt. Az újság ingyenes, zárt terjesztésű és újrahasznosított környezetbarát papíron jelenik meg 1400 példányban egy évben három alkalommal. A következő szám megjelenése 2009 őszén várható.

5 Dr. Medgyessy Ildikó Köszöntő Kedves Olvasó! Jeles évfordulókat idéző év kezdődött számunkra 2009 beköszöntével. 60 évvel ezelőtt, 1949-ben indult Magyarországon a szervezett véradás, mely a Magyar Vöröskereszt feladataként jelölte meg a véradásra jelentkezők toborzását. Megalakult az Országos Vérellátó Szolgálat központi intézete, hogy az egészségügyi intézményekben gyógykezelt betegek számára is elérhető legyen az életmentő tartalékvér, konzervvér. A kezdeti években a donorok a véradásért kalória-pénzt kaptak. Rövidesen világossá vált, hogy a biztonságos vérkészítményeket a véradók önzetlen, ellenszolgáltatás nélküli, emberbaráti segítségnyújtásából származó véradásaiból lehet biztosítani. 50 évvel ezelőtt, 1959-ben Hajdú-Bihar megyéből indult el a térítésmentes véradó mozgalom, mely néhány éven belül országos mozgalommá vált. Azok az országok, amelyekben a további évtizedekben is térítés ellenében fogadták a véradásokat, nagy árat fizettek ezért akkor, amikor a 80-as évek elején a HIV-vírus és az általa okozott AIDS-betegség igen nagyszámú áldozatot követelt a fertőzött vérkészítmények alkalmazása miatt. Ennek oka akkor az volt, hogy a vírusszűrő vizsgálatok még nem voltak elérhetőek a rutinellenőrzések során. A szakmai előírások a biztonságos vérkészítmény-előállítás alapfeltételét a térítésmentes véradásban jelölik meg. A 2009-es év a veleszületett vérzékeny betegek számára is jelentős változások évfordulóit hordozza: től éppen 15 éve valamennyi regisztrált, biztosított vérzékeny beteg vírusinaktivált biztonságos alvadási faktorpótlásban részesül a lakóhelyéhez közeli ellátóhelyen, - kedvező nemzetközi tapasztalatok alapján több éves próbálkozások után születhetett meg az az egészségügyi miniszteri rendelet, mely lehetővé tette a Kontrollált Otthoni Kezelés (KOK) bevezetését 10 évvel ezelőtt, 1999-ben. Azokat a betegeket, akik a kezelőhelyeken ezt kérték és a KOK-ra alkalmasnak bizonyultak, önkezelésre képezték ki. Otthonukban tárolva az alvadási faktor készítményeket, biztonságérzetük, életminőségük jelentősen javult. Az ország anyagi lehetősége szerint az egyre növekvő mennyiségű különkeretes gyógyszerbeszerzés alapján az utóbbi néhány évben a veleszületett vérzékeny betegek európai színvonalú ellátási feltételeit teremtette meg az egészségügyi kormányzat január elsejével jelentős változásokat vezettek be. Megszűntek a korábbi regionális koordináló központok, megváltozott a készítmények rendelési rendszere, megyei, városi és új kezelő helyekkel kötött működési szerződéseket az Országos Egészségbiztosítási Pénztár. A betegek és a kezelőorvosok reményei szerint mindezen változtatás a rászorulók érdekében történt, a választ a jövő fogja megadni. Az eredményes gyógyításhoz, gondozáshoz a korszerű szakmai tudás mellett a betegeket tisztelő és segítő szakemberek együttműködése azonban továbbra is nélkülözhetetlen marad. Dr. Medgyessy Ildikó főorvos 1

6 Radnóti Balázs Tízéves a kontrollált otthoni kezelés Tízéves a kontrollált otthoni kezelés Radnóti Balázs S zinte észre sem vettük, hogy eltelt egy évtized, annyira természetessé vált hazánkban is a hemofíliások kontrollált otthoni kezelése (KOK), illetve önkezelése. A betegek és a korszerű kezelés iránt elkötelezett kezelőorvosok részéről hosszú harc, az illetékes hatóságok és az orvosok egy kisebb csoportja részéről ellenállás és hosszú huzavona előzte meg az eljárás január 1-jén történt hivatalos bevezetését. Magyarországon az 1970-es, 80-as években bukkantak fel az első külföldi faktorkoncentrátumok. Ezek csak néhány kezelőközpontban (így az Országos Haematológiai Intézetben) és igen kis mennyiségben álltak rendelkezésre, súlyos vérzések kezeléséhez. Ugyanebben az időben néhány hematológus és az a kevés magyar hemofíliás, aki Nyugatra tudott utazni, a külföldi kórházakban találkozhatott először az akkor használatos vérkészítményeknél (krioprecipitátum) jóval hatásosabb, ugyanakkor sokszorosan drágább koncentrátumokkal. Megtudták, hogy ezek jóval egyszerűbben használhatók, közönséges hűtőszekrényben tárolhatók, sőt otthon is tarthatók, és ami a legfontosabb: a betegek megtanulhatják önmagukat kezelni! Az viszont akkor még nem volt közismert, hogy ezek a még nem kellőképpen tisztított plazmakészítmények (nem stabilak és stabil koncentrátumok egyaránt) súlyos betegségek vírusait tartalmazhatják. Még évek teltek el, amíg 1992 őszén végre döntés született Magyarországon: be kell vezetni a faktorkoncentrátumok használatát az addigi kevésbé hatásos és nem elég tiszta, ún. nem stabil vérkészítmények helyett. Az állami döntés meghozatalában nagy szerepe volt István Lajos professzornak, akkori vérellátási kormánybiztosnak. (Akkoriban zajlott a franciaországi hemofíliások AIDS-fertőzésének botránya. Az egészségügyi kormányzat nem vállalta a felelősséget egy hasonló járványnak a magyar vérzékenyek közötti kitöréséért.) Ez a többéves késlekedés lett a magyar hemofíliások szerencséje: elkerülhettük a HIV-járvány kialakulását a vérzékenyek között. (Összesen 32 magyar hemofíliás beteg fertőződött meg HIV-vel), azonban a C típusú hepatitisz vírusát csaknem mindenki megkapta Magyarországon is. Időközben, 1990-ben létrejött a Magyar Hemofília Egyesület, amelynek egyik fő célkitűzése éppen a mindenkori legbiztonságosabb faktorkészítmények elterjesztése és az otthoni kezelés általánossá tétele volt. Az azóta eltelt csaknem húsz év alatt a hazai faktorkezelés óriási fejlődésen ment keresztül ben a hazai faktorgyártás is megindult, ez azonban ma is csak mintegy 20%-át képes kielégíteni az itthoni felhasználásnak ben pedig a fokozódó gazdasági nehézségek dacára akkora mennyiséget, 73 millió egység VIII-as faktort vásárolt az OEP, amellyel megközelítjük a németországi színvonalat! Évek alatt ugyan, de általános lett a gyerekek és a fiatalok profilaktikus kezelése, aminek eredményeként ők iskolába járhatnak, felsőfokú végzettséget is szerezhetnek, állást vállalhatnak, utazhatnak, sportolhatnak, vagyis csaknem normális életet élhetnek. Azoknak az idősebb betegeknek az élete pedig, akik szintén megelőző kezelést kapnak, biztonságosabbá vált. A Magyar Hemofília Egyesület a maga szerény eszközeivel (párbeszéd az egészségügyi döntéshozókkal, orvos-beteg fórumok, ismeretterjesztő kiadványok, gyerekek kiképzése az önkezelésre a nyári táborban stb.), diplomatikus, de szívós munkájával maga is tevékenyen hozzájárult a KOK bevezetéséhez és fejlesztéséhez. (Meg kell jegyeznünk, hogy egy türelmetlenebb, radikális betegcsoport elégtelennek vélte az MHE eredményeit és stílusát, ami az ellenzéki egyesület megalakításához vezetett. Az utóbbi társaság stílusát, eszközeit ismerjük, de nem fogadhatjuk el.) Csak remélhetjük, hogy a magyar hemofíliások ellátási színvonala nem fog romlani a kialakuló gazdasági válság közepette. Cím- és telefonváltozás! A Magyar Hemofília Egyesület új levelezési címe: 1538 Budapest, Pf. 529 új telefonszáma:

7 Virág Cecília Az otthoni kezelésről Az otthoni kezelésről Virág Cecília C saládunkban már nem volt ismeretlen betegség a haemophilia, mivel édesanyám két leánygyermeke után egy fiút szült, akiről hamar kiderült, hogy vérzékeny, bár erről a betegségről abban az időben még nem sokat tudtak a szüleink. Az eltelt negyven évben szerencsére óriásit fejlődött ezen a téren is az orvostudomány, és merem állítani, hogy gyermekem, bár súlyos fokú A haemophiliás, már egy egészen más, minőségi életet élhet, mert a profilaxisnak és az otthoni kezelésnek köszönhetően betegsége nem akadályozza szinte semmiben. Benjámint születése után már a kórházban kivizsgálták, így mi már úgy vittük haza, hogy tudtuk, ő is örökölte a betegséget. Elhatároztuk, hogy természetesen a szükséges óvintézkedéseket megtéve mindent megteszünk azért, hogy teljesen normális életet élhessen. Kiságyát körbepárnáztuk, mikor első lépéseit tette, a homlokára kendőtkötöttünk, amely felfogta az ütéseket. A módszer bevált, nem is volt különösebben nagyobb bevérzése. Próbáltuk arra is ráhangolni, hogy amikor őt megszúrják, arra neki feltétlenül szüksége van, tehát ne sumákolja el, ha valami elkezd fájni, jobb, ha minél előbb megkapja a szurit, mert utána csak nagyobb lesz a baj. Eleinte ugyanis csak bevérzéskor kapta a készítményt. A Heim Pál Kórházba jártunk Benjáminnal a kezelésekre. A kórházban felajánlották, hogy megtanítják nekem, hogyan kell beadni a gyógyszert. Örültünk a lehetőségnek, és ezután a kórházban szigorú orvosi felügyelet mellett már én adhattam neki a vénás injekciót. Benjámin ötéves volt, mikor a Velencei tóhoz mentünk nyaralni. Pár nap után valamilyen ízületi bevérzés miatt fel kellett jönni Budapestre a kórházba. Mivel úgy tűnt, hogy másnap is szükséges lesz szurit kapnia és hogy ne kelljen újból felutaznunk, orvosi engedél - lyel, de nagy titokban elhozhattunk pár adagot. Ez volt az első alkalom, amikor otthonra kaptunk injekciót, és amikor egyedül adtam be neki a készítményt. Az a lehetőség, hogy otthon tarthattuk a készítményt, nagyon megkönnyítette az életünket. Külföldre is tudtunk menni hosszabb időre, nem kellett azon aggódnunk, hogy esetleg félbe kell szakítanunk a nyaralásunkat. Benjámin eljuthatott az iskolája által szervezett balatoni táborba is. Ekkor már profilaxist kapott, én kétnaponta meglátogattam és beadtam neki az injekciót. Következő óriási állomás az volt, mikor már Benjámint is megtanították a kórházban, hogy saját magának biztonságosan be tudja adni a készítményt. Új fejezet nyílt az életünkben, mert már teljesen önellátó lett a betegsége tekintetében éves kora óta már profilaxist kap. Kétnaponta reggel körülbelül tíz perc alatt beadja magának a készítményt. A profilaxissal és az otthoni kezeléssel Benjámin ugyanazt az életet tudja élni, mint a barátai: focizik, kosárlabdázik, sízik, vitorlázik. Az otthoni kezelés egyrészről biztonságot ad, mert bármikor azonnal kéznél van a készítmény, másfelől óriási szabadságot is nyújt, hiszen ezáltal kitárul a világ a vérzékeny beteg előtt, éppen ugyanúgy, mint bármely más egészséges ember számára. 3

8 Somlai Mátyásné Szabadság? Szeretem! S zabadság? Szeretem! A hemofíliások kontrollált otthoni kezelésével (KOK) szerzett asszisztensi tapasztalatok az OVSZ Szombathelyi Vérellátóban Somlai Mátyásné hematológiai szakasszisztens,ovsz Szombathely A hemofília kezelésének alapja a hiányzó alvadási faktorok pótlása (szubsztitúció), amely megállítja a vérzést és így átmenetileg korrigálja a hemofíliás alvadászavarát. A véralvadási faktorok labilis fehérjék, amelyek csak intravénásan juttathatók be a szervezetbe előtt a vérzések kezelése kizárólag kórházban, fekvőbetegként vagy ambulánsan történt: a VIII. faktor pótlása kryoprecipitátummal, a IX. faktor pótlása AHP-vel (antihemofíliás plazma). A jelenleg forgalomban lévő faktorkoncentrátumok vírusneutralizáltak, a ma leginkább rettegett AIDS vírus, a hepatitis B és C vírus okozta fertőzések gyakorlatilag elháríthatók. A faktorkoncentrátumok az allergiás reakciót okozó fehérjét alacsony szennyező mennyiségben tartalmazzák, ezért az anafilaxiás reakciók száma is csökkent. Mindezek együttesen hozhatták a hemofíliások részéről felmerülő igényt, hogy kisebb bevérzések okozta panaszaikat otthonukban, a gondozó intézet által kontrollálva, a szükséges faktorpótlással csökkentsék. Tudjuk, mit jelent a hemofíliásoknak, hogy a bevérzések nem programozhatók úgy, 4 hogy rövid időn belül megfelelő ellátásban, szubsztitúcióban részesülhessenek. Panaszaik, az ún. jósló tünetek nemegyszer este, hétvégeken jelentkeznek, időben és térben távol a kórháztól. A KOK lényege: versenyfutás az idővel. Ma tudom, hogy be fog következni. Éles fájdalmat érzek a könyököm meghatározott pontján. Még ha nem dagad is meg, tudom, hogy ez ízületi vérzés. (részlet egy hemofíliás kisfiú önkezelési naplójából.) A hemofíliásokat ellátó orvosok és a Magyar Hemofília Egyesület 1993 óta szorgalmazta ezt a kezelési gyakorlatot, amelyet gondos előkészítő munkák alapján a 24/1998 számú egészségügyi miniszteri rendelet tett lehetővé. Hemofíliásaink a jelentkezési lapok beérkezése után szóban is megerősítették szándékukat, hogy részt kívánnak venni az otthoni kezelésben és az azt megelőző oktatásban. Nagyon fontos ugyanis, hogy jól megértsék a betegséget, a kezelését, a szubsztitúció kivitelezését, képesek legyenek felismerni és kezelni a lehetséges reakciókat. Meg kell felelniük bizonyos feltételeknek, mielőtt felhatalmaznánk őket egy ilyen terápia folytatására. A KOK technikai elsajátítása természetesen a gondozó központban történt. Intézetünkben az otthoni kezelésre húszan jelezték szándékukat, azóta számuk évről évre nő. A jelentkezőket 2-3 fős kiscsoportokban, személyre szabottan oktattuk, a felmerülő kérdésekre közösen kerestük a megoldásokat, adtuk meg a válaszokat. Melyek voltak ezek a kérdések? Mikor van szükségem faktorpótlásra? Mennyit adjak? Milyen körülményeket kell biztosítanom? Ki legyen a kezelés közben mellettem? Milyen gyógyszerekre lehet szükségem? Mit kell tennem a kezelésem során keletkezett veszélyes hulladékkal? Hogyan számolok el az általam beadott készítményekkel a Gondozó Intézet felé? Az elsajátított elméleti és gyakorlati ismeretekről a gondozó intézet főorvosa és asszisztensei jelenlétében adtak számot, illetve írásbeli nyilatkozatot tettek, hogy tudomásul veszik a rájuk vonatkozó előírásokat, amelyek be nem tartása a KOK-ból történő kizárásukat vonhatja maga után. 17 beteget, illetve családját találtunk alkalmasnak a KOK-ban való részvételre, írásban igazolással láttuk el őket.

9 Somlai Mátyásné Szabadság? Szeretem! Az eltelt időszak tapasztalatai, visszajelzései hemofíliásaink részéről nagyon pozitívak voltak. Betegeink ízületi- és izomközti nagy bevérzéseinek száma jelentősen csökkent, mivel az első fenyegető jel, a jósló tünetek észlelésekor azonnal faktorpótláshoz jutottak, sem idő, sem távolság nem korlátozta ellátásukat. Az otthoni önkezelés nagyobb szabadságot biztosított, javította az életminőséget otthon, iskolában, munkahelyen kevesebb lett a tanulásból, munkából való kiesés, bátrabban utazhattak, akár nagyobb távolságra is, a faktorkészítmény mindig kéznél volt, a szubsztitúcióhoz nem volt szükség intézeti ellátásra. A gyerekek társaikkal egyenrangúként érezhetik magukat, aktívan részt vehetnek a közös játékokban, kiegyensúlyozottabbá válnak. Felnőtt korú hemofíliásunk elmondása szerint: kitárult előttem a világ, sokat utazik távolabbra is, amelyről azelőtt csak álmodhatott. Lehetőségei a munkavállalás terén is kiszélesedtek, egyenrangú munkatársként kezelik. Panaszmentes időszakban sem szünetel a hemofíliásainkkal kialakult személyes, jó kapcsolatunk, tanácsokkal látjuk el őket: faktorpótlás, életvitel, továbbtanulás terén. A faktorkoncentrátum ellátást biztosítjuk, a felhasznált ampullák leadásával, a Gondozási Napló ellenőrzésével, időszakos ellenőrző vizsgálatokkal állandóan figyelemmel kísérjük gondozottainkat. A KOK-ban résztvevők pozitív életvitelét tapasztalva a korábban az önkezelést a félelemből, kudarctól tartva visszautasító hemofíliásaink közül újabbak kezdik megtanulni az otthoni szubsztitúció alkalmazását. A címünkre viszszautalva a hemofíliás kisfiút idézve kívánom, hogy minél többen, bátran vállalják a szabadságot jelentő otthoni kezelést. Betegségemet apránként megtanulom ellenőrizni, kézben tartani. Nem akarok mozgássérültté válni, amilyennek annyi idősebb hemofíliás társamat láttam már. Nem akarom, hogy minden alkalommal kórházba kelljen rohanni, ha megütöm magam vagy elesem. A mindennapi életet szeretném élni. Tudom mit akarok, ezért tanulom a szabadságom! A nyugat-dunántúli régióban, Győr-Moson-Sopron, Vas, Zala és Veszprém megyékben bár átfedések vannak a megyék és az intézetek között a kezelést, a kontrollt és a faktorkiadást illetően, a kontrollált otthoni kezelésben részesülők aránya: A hemofíliában 87%, a B hemofíliában 25%. radnóti Balázs MHE véradások 2008-ban Szerény eredménnyel zárult a tavalyi év: 3 önálló és 2 olyan véradásra került sor, amelybe propaganda-anyagokal kapcsolódott be az Egyesület. Januárban elég gyengén sikerült a pesthidegkúti Ökumenikus Iskolában megtartott esemény, 25 jelentkezővel. Csökkenő eredményt hozott a két hagyományos véradónap a budapesti V. kerületi Önkormányzattal és a Szent István Bazilika Caritas szervezetével közös szervezésben: áprilisban 54-en, októberben csupán 39-en jelentkeztek. Sokkal jobban sikerültek az újpesti chinoin Gyógyszergyár szintén hagyományos véradásai: áprilisban 76-an, októberben 80-an jelentkeztek. Összesen 234 egység vér gyűlt össze. Idén a pesthidegkúti iskolából Nagykovácsiba került át a véradási helyszín. Itt január 20-án 34-en jelentkeztek. Ugyanitt április 7-ére is terveznek véradást. Ezenkívül április 17-én a chinoin gyár szokásos alkalmára kerül sor. Április 20-án pedig már hagyományos Caritas-véradónap következik az V. kerületi Polgármesteri Hivatal épületében, immár 28-adszor! a 5

10 Daniel Andrei Kiss László A Román Hemofília Szövetség bemutatkozása A Román Hemofília Szövetség Daniel Andrei, a Román Hemofília Egyesület alelnöke Kiss László, a Kovásznai Hemofília Egyesület titkára A többi betegséghez hasonlóan a hemofília esetében is az orvosok, a páciensek és azok családtagjainak közös erőfeszítése szükséges ahhoz, hogy a betegek életminősége jobb legyen. A Román Hemofília Szövetség már 1992-ben megkezdte tevékenységét, kezdetben mint regionális szervezet, majd az egyre több páciens, orvos és szülő aktív hozzáállásának köszönhetően 1995-ben a szövetséget az Egészségügyi Minisztérium is elismerte, mint olyan szervezetet, amely a hemofíliában szenvedő összes romániai beteget képviseli. Egyesületünk 1994-óta tagja a Hemofília Világszövetségnek és az Európai Hemofília Konzorciumnak. A kezdetek szervezés, nemzeti program beindítása és fenntartása mind Prof. univ. Dr. Margit Şerban, egyesületünk tiszteletbeli elnökének nevéhez fűződnek. A Professzor Asszony szakmai és betegek iránti elkötelezettségének köszönhetően 2000-ben sikerült megszerveznünk az EHC Nemzetközi Konferenciáját Romániában. Szövetségünk rendszeresen szervez kampányokat, kinetoterápiás képzéseket, hemofíliához kapcsolódó szemináriumokat, konferenciákat; pácienseket tájékoztató könyveket ad ki és Factor címmel folyóiratot jelentet meg, amely az egyik legfontosabb eszköze a hemofíliás betegek és a szervezet közötti kapcsolattartásnak. Szervezetünk körülbelül 500 tagot számlál. A többi hemofília egyesülethez hasonlóan szövetségünk is a gyógyszercégektől kapja az programjainkhoz szükséges pénzek oroszlánrészét, a maradékot pedig különféle cégek és magánszemélyek adják össze. Központi székhelyünk a Louis 6 Ţurcanu Kórházban található Temesváron. Egyesületünk vezetősége egy elnökből, alelnökből és egy tiszteletbeli elnökből áll. Jelenlegi elnökünk Prof. univ. Dr. Lighezan Daniel, aki maga is hemofíliás. Ezen kívül van egy tudományos tanácsunk és egy vezetőtanácsunk, amely az öt területi szervezet képviselőjéből, az egyesület titkárából és pénztárosából áll. A nemzeti program keretében biztosított faktorellátás sajnos nagyon alacsony szintű, a teljes lakossághoz viszonyítva 0,5 egység/fő 2008-ban! Valamelyest szemmel látható növekedés az utóbbi években volt, de már biztos, hogy a 2009-es évben szó sem lehet a hemofíliának nyújtott alap növeléséről. Ennek tükrében a román vérzékeny betegellátás jellemzői a következőek: a.) nem létezik sem elsődleges, sem másodlagos profilaxis; b.) nincs kontrollált otthoni kezelés; c.) az ún. on demand (vérzés esetén történő) kezelés sem minőségileg, sem men nyiségileg nem megfelelő. A gyenge faktorellátás miatt a vérzékenység kezelésére sok helyen még mindig plazmát, cryoprecipitátumot és más, nem vírusinaktivált készítményeket alkalmaznak; d.) az elégtelen ellátás miatt nagyon sok vérzékeny beteg krónikus bevérzésben szenved, deformálódik valamilyen végtagja, nyomorékká válik; e.) a betegség és a kórházakban eltöltött idő miatt sokan abbahagyják az iskolát, nem tudnak munkába járni. Habár nagyon sok nehézséggel küszködünk,

11 Daniel Andrei Kiss László A Román Hemofília Szövetség bemutatkozása mégis létezik remény a változásra: a buziásfürdői Cristian Şerban Gyermek és Ifjúsági Rehabilitációs Klinika (www.ccserban.ro) egyedülálló hely egész Romániában. A vérzékeny betegek itt ideális körülményeket találnak. Az intézmény nagy hangsúlyt fektet a profilaxisra, a hemofíliás betegek egészségügyi komplikációinak feltárására, tanácsadásra, a pszichológiai és fizikai felépülésre. A kikapcsolódásra is sokat áldoznak. A gyerekeknek könyvtáruk, játszószobájuk, játszóterük, sportpályájuk, fedett- és nyílttéri úszómedencéjük van. A páciensek általában háromhetes turnusokban jönnek kezelésre. A Román Hemofília Egyesület tevékenysége a Buziásfürdőn tartott nyári táborokhoz, a Hemofília Világnapjának megünnepléséhez, a hemofíliához kapcsolódó szemináriumok, konferenciák és kampányok szervezéséhez kapcsolódik. Ugyancsak ismeretterjesztésre, a hemofíliában szenvedő társaink tájékoztatására használjuk a Factor című folyóiratunkat, de jelen vagyunk az interneten is a címen. Arra számítunk, hogy a közeljövő elhozza szervezetünk megerősödését, amely egyre inkább jelen lesz a tagok életében, és a Magyar Hemofília Egyesülethez hasonlóan egyre határozottabban fogja befolyásolni a hivatalos testületek döntéseit a hemofíliában szenvedőket érintő kérdésekben. Nagyon reméljük, hogy a 2008 márciusában Sepsiszentgyörgyön szervezett magyar-román közös szimpóziumunk egy gyümölcsöző együttműködés kezdete, és azt a sok gyakorlati tapasztalatot, melyeket Önöktől tanultunk, majd mi is alkalmazni tudjuk a romániai hemofíliások javára. Hiszünk abban, hogy a Román Hemofília Szövetség által kezdeményezett, és az Egészségügyi Minisztérium által elfogadott Nemzeti Hemofília Program hamarosan lehetővé teszi majd az egész országra kiterjedő, az Önökéhez és a többi EU-s országéhoz hasonló korszerű hemofília-ellátás megteremtését. Ing yenes hirdetési lehetőség Az MHE új vezetőségének döntése értelmében felajánljuk, hogy a jövőben ingyenesen, de bizonyos korlátok között közzétesszük egyesületünk vérzékeny tagjai és hozzátartozói vállalkozásainak rövid hirdetéseit a Vérzékenyek Lapjában, hogy ezzel is hozzájáruljunk betegtársaink üzleti sikereihez. Újságunk 1400 példányban jelenik meg, s azt nemcsak a betegeknek, de minden fontosabb hivatalnak és médiumnak is postázzuk. Kérjük, a hirdetésre vonatkozó igényüket a címen szíveskedjenek jelezni. Kapu Júlia (Zsüllen), Munkácsy NÍVÓ díjas festőművész Készítői áron vásárolhatók meg zsűrizett olajfestményeim, és kézi gyöngy ékszereim. Mint arcképfető szívesen veszek részt minden rendezvényen, 20 éves garancia. Tel: 06/ Bag, Állomás utca 12. Budapest, I. ker., Batthyány u. 14..www.toldikonyhaja.hu 7

12 A Haemophilia Világszövetség közleménye A Haemophilia Világszövetség közleménye a hemofíliást érintő variáns Creutzfeldt-Jakob fertőzés esetéről, február 16. Fordította: Dr. Varga Gábor A z Egyesület Királyság egészségügyi hatóságai bejelentették, hogy egy hemofíliás férfi post mortem vizsgálata során bizonyítást nyert, hogy az elhunyt variáns Creutzfeldt-Jakob (vcj) kórt okozó prionnal volt fertőzött. A férfi nem vcj-betegségben halt meg, és sosem mutatta a vcj-kór tüneteit. A még jelenleg is folyamatban lévő vizsgálat szerint a beteg lépéből halála után vett mintában kimutathatóak voltak a betegséget okozó rendellenes prionfehérjék. Ez volt az első eset, hogy vérzékeny betegnél bizonyítékot találtak a vcj-kór fertőzésre. A kezelőorvosoknak elküldött dokumentumban az Egyesület Királyság egészségügyi hatósága kiemelte, hogy ezen új információ miatt nincs szükség a vérzési rendellenességekben szenvedő betegek kezelésének megváltoztatására. Bár ez az eset azt jelzi, hogy azok a betegek, akik a múltban fertőzött készítményt kaptak, ki lehetnek téve a vcj-kór kockázatának, ez azonban nem jelenti egyben azt is, hogy a jelenleg forgalomban lévő plazmaeredetű készítmények is hasonló veszélyeket hordoznának. A súlyos hemofíliások között még mindig a vérzés a vezető halálok, de nagyon fontos látni az egyéb veszélyeket is. A Haemophilia Világszövetség (WFH) úgy látja, hogy a plazmaeredetű faktorkészítmények a globális vérzékeny közösség számára továbbra is fontos választási lehetőséget jelentenek. Jelenleg semmilyen faktorkoncentrátumot nem állítanak elő az Egyesület Királyságból származó plazmából, továbbá azok a donorok, akik bizonyos időt töltöttek az Egyesült Királyságban, a saját országukban is ki vannak zárva a véradásból. A WFH változatlanul éberen őrködik afelett, hogy az egészségügyi hatóságok és az egyéb érintettek mindent elkövessenek a készítmények biztonsága érdekében. Az eset háttere A súlyos fokú A-hemofíliában szenvedő, hetvenes éveiben elhunyt beteg 11 évvel ezelőtt olyan véralvadási faktorkoncentrátumot kapott, melyről később bebizonyosodott, olyan véradó véréből állították elő, akinél később vcj-kór fejlődött ki. 2004ben az Egyesült Királyságban élő minden vérzékeny beteget értesítették a szigetországban 1980 és 2000 között gyártott és beadott készítmények lehetséges veszélyéről, illetve arról, hogy az általános populációhoz képest nagyobb a vcj-kór kockázata. A rendellenes prionfehérjék kimutatása a vérzékeny beteg lépében hasonló az Egyesült Királyságban az utóbbi 8 években észlelt, vértranszfúzióval történt szennyezett prionátvitel eseteihez. A beteg húsfogyasztó volt, és műtéten is keresztül esett, melynek során vörösvérsejt-transzfúziót kapott közismert, hogy mindezekkel szintén átvihető a vcj-kór. Mindezek ellenére ez idő szerint a kutatók úgy vélik, a vcj-kór átvitelének legvalószínűbb oka a fertőzött angliai plazmából előállított véralvadási faktorkoncentrátum volt. Nélkülözhetetlen a beteg teljes kórtörténetét feltárni, mert csak így lehet értékelni a kockázati tényezőket; a kutatók jelenleg is dolgoznak ezen. Egyelőre csak feltételezés és nem eldöntött tény, hogy a prionfertőzést a faktorkoncentrátum okozta, a Haemophilia Világszövetség mindenesetre szorosan követi a fejleményeket, s amint további információ napvilágra kerül, közzéteszi azt és 1989 között számos országba exportáltak olyan véralvadási faktorkoncentrátumokat, melyeket az Egyesület Királyságban olyan véradók véréből állítottak elő, akiknél később vcj-kór alakult ki. Az érintett országok: Brazília, Törökország, Brunei, Egyesült Arab Emirátusok, India, Jordánia, Omán és Szingapúr. Az angliai egészségügyi hatóságok 2004ben értesítették ezeket az országokat. Még nagyobb azon országok száma, melyekbe olyan koncentrátumokat exportáltak, melyeket olyan angliai donorok plazmájából állítottak elő, akik nem mutatták semmi jelét a vcj-kórnak. Ezek a készítmények nagyon alacsony kockázatot hordoznak, de a veszély ezekben az esetekben sem zéró. Jelenleg úgy tűnik, a plazmából gyártott faktorkoncentrátumokkal átvihető a vcj-kór. Fontos azonban szem előtt tartanunk, hogy az elhunyt vérzékeny betegnél nem fejlődött ki a betegség, és nem azzal összefüggő ok miatt halt meg. Azt is fontos figyelembe vennünk, hogy az Egyesült Királyságban több ezer vérzékeny beteg kapott olyan faktorkoncentrátumot, melyet olyan donorok véréből állítottak elő, akiknél később kifejlődött a vcj-kór, ennek ellenére egyetlen hemofíliásnál sem alakult ki a vcj-kór.

13 A nők és a véralvadási betegségek A nők és a véralvadási betegségek Forrás: Hémophilie et maladie de Willebrand (a Francia Hemofília Egyesület folyóirata, december) Fordította: Radnóti Balázs A nők éppúgy szenvedhetnek Willebrand-betegségben mint a férfiak. A hemofília szintén érinthet nőket, akik vagy a vérzékenység hordozói, vagy ritka esetben akár maguk is hemofíliások lehetnek. E betegségekben a nők gondozása nem teljesen azonos a férfiakéval, ezért fontosnak tartottuk, hogy ennek a témának szenteljük az alábbi három cikket: I. rész: A hemofília génjét hordozó nők Szerzők: Dr. Valérie Gay (a chambéryi hemofíliaközpont szakorvosa) és dr. Sandra Fert Ferrer (a chambéryi kórházi központ genetikusa) Egy hemofíliás családból származó nőnél nagyon fontos, hogy ismerjük hordozói státuszát és ennek az állapotnak a mindennapi életre gyakorolt hatásait, azért, hogy az esetleges műtétek és terhességek a lehető legkevesebb problémát okozzák. Hogyan tudható meg, hogy valaki hordozó? Ha a genetikai tanácsadás során rajzolt családfából az állapítható meg, hogy a nő rokonságban áll egy hemofíliás beteggel, akkor meghatározható, hogy fennáll-e a hemofíliát okozó hibás gén hordozásának lehetősége. Annak érdekében, hogy ebben biztosak legyünk, kedvező körülmények között meg kell határozni (a családban előforduló hemofília típusa A vagy B szerint) a VIII-as vagy a IX-es faktor szintjét. Kerülni kell a szintmeghatározást például influenza idején vagy stresszes időszak során. Az A-hemofíliát hordozó nőknél a VIII-as faktor szintje általában 54% körül van (22 és 116% között változhat), az egészséges nőknél viszont 96% körül. Az Ahemofíliát hordozó nők csupán 2%-ának alacsonyabb a faktorszintje 30%-nál. A VIII-as faktor szint 50% körüli értékének magyarázata az, hogy a vérzékenységben csak egyetlen X kromoszóma érintett, miközben a másik X kromoszóma normális, ami kiegyenlíti a sérült X kromoszóma hiányosságát: a hordozó nők VIII-as faktor szintje tehát legtöbbször a normális érték (100%) fele körül van. Ugyanez a jelenség figyelhető meg a Bhemofíliát hordozó nőknél is. Hogyan történik a diagnosztizálás? A diagnosztizálás először fenotípusos szintmeghatározással, a VIII-as, a IX-es és a Willebrand faktor szintjének megállapításával, illetve ezek arányának becslésével történik. A VIII-as és a IX-es faktorszint folyamatosan változik, ezért ezek a számítások nem túl pontosak. A diagnózis csak a génmutáció kimutatásával vagy genotípusos elemzéssel állítható fel biztosan. [Mivel a IX-es faktor génje kisebb, mint a VIII-asé, kön nyebb azonosítani a B típusú hemofíliát, mint az A-t. Viszont az A-hemofíliásoknál az esetek 50%-ában a 22-es intron mutációja mutatható ki, melyet könnyű megtalálni. A többi A-hemofíliás esetében azonban a kutatás hosszabb, mert a VIII. faktor génje igen nagy méretű.] Ha lehet, a diagnózis megerősítése céljából minden esetben határozzuk meg a hemofíliás betegnél is a génmutációt. Ez lehetővé teszi a lehetséges hordozók közvetlen vizsgálatát, így ezeknek a nőknek, ha kívánják, prenatális (születés előtti) diagnosztizálást javasolhatunk, amikor várandósak lesznek. Kinél végezhető génmutáció-kutatás? Franciaországban a június 23-i törvény szerint génmutáció-vizsgálatot csak nagykorú betegeknél és csak írásos belegyezéssel lehet végezni, vagy olyanoknál, akiknek közvetlen előnyük származik a rendellenesség megismeréséből. Ez a korlátozás a kiskorú lányoknál jelent problémát, esetükben azt tanácsoljuk, hogy a genetikai vizsgálatok elvégzése előtt figyeljék, hogy vannak-e vérzéses tünetei a kislánynak, fennállhat-e a fokozott vérzés veszélye például sebészi beavatkozás esetén, és mindenekelőtt határozzák meg a beteg VIII-as vagy IX-es faktor szintjét. Mivel a génmutáció-vizsgálatból elméletileg a kislánynak közvetlen előnye nem származik, meg kell várni a nagykorúság elérését, hogy elvégezhessék a génmutáció-meghatározást. Milyen kihatásai lehetnek a hordozói állapotnak a mindennapi életre? Az esetek többségében a hordozó nők VIII-as vagy IX-es faktorszintje 30%-nál magasabb, ezért nekik semmilyen klinikai tünetük sincs, őket tünetmenteseknek (aszimptomatikusaknak) hívjuk. Ha a szint 30%-nál alacsonyabb, véraláfutásokban vagy menstruáció idején, illetve műtétek során erősebb vérzések formájában megnyilvánuló klinikai tünetek jelentkezhetnek, ezért őket tüneteseknek (szimptomatikusaknak) nevezzük. A mindennapi életben a küzdősportok és gyulladásgátlók szedése jelenthetnek kockázatot. Sebészeti beavatkozás esetén főleg 9

14 A nők és a véralvadási betegségek foghúzás vagy gégészeti beavatkozás előtt ajánlatos véralvadás-vizsgálatot végezni. A beteg első havi vérzései bőségesek lehetnek, ami véralvadás-vizsgálatot tesz indokolttá, de a VIIIas vagy IX-es faktorszint legtöbbször mint a Willebrand-betegségben is a ciklus második felében, éppen a havi vérzés előtt emelkedni szokott. Milyen kezelés szükséges? Bőséges havi vérzés vagy az első menstruáció idején történő túlzott vérzés esetén a diagnózist véralvadás-vizsgálat alapján nőgyógyász állítja fel. Fogamzásgátlóval (ösztroprogesztatívum) vagy alvadékerősítő szerrel (antifibrinolitikum) való kezelés javasolható. Dezmopresszin (Minirin IV vagy Octostim spray) is emelheti a VIII-as faktor szintjét, ezért megelőzésképpen alkalmazható foghúzás, bőséges havi vérzés vagy egyéb vérzéses tünet esetén. A dezmopresszin használata esetén a hatásosság felmérése érdekében előzetes tesztet kell elvégezni a hemofília-központban. Hogyan zajlik le a terhesség és a szülés? A természet jól gondoskodik rólunk: az alvadási faktorok szintjei a terhesség alatt általában jelentősen emelkednek. A VIII-as faktor esetében ez a növekedés a 29. és 35. hét között éri el a maximumot. Az emelkedés a IX-es és a XI-es faktornál kisebb mértékű. A hemofíliát hordozó nőknél a terhesség harmadik harmadában, azaz a hét táján ajánlatos megmérni a VIII-as vagy IX-es faktor szintjét. Az 50%-os faktorszint elegendő a normális alvadáshoz és lehetővé teszi a terhesség és a szülés zavartalan lebonyolítását. A terhesség orvosi felügyelete során a 32. és 34. hét közötti faktorszint-eredmények alapján a szüléshez a következő ajánlásokat adhatjuk: A hemofíliát hordozó nő szülését olyan kórházban ajánlatos levezetni, ahol hematológus, gyermekosztály és vérellátó központ is van. Kíméletes szüléslevezetés tanácsos. Vákuum és fogó használata ellenjavallt, és kerülni kell a magzat hajas fejbőréből való vérvételt. Ha az alvadási faktorok szintje 50%-nál magasabb, epidurális (gerincvelői) érzéstelenítés végezhető. A szülés utáni (posztpartum) időszakban a hordozó nőknél megnő a vérzés veszélye. Náluk a negyedik vagy ötödik napig tanácsos ügyelni arra, hogy ne legyen vérzéses probléma. A szülés közbeni vérzés esetén dezmopresszin alkalmazható éppen a császármetszés előtt vagy a köldökzsinór elszorítása után. Szoptatás alatt a dezmopresszin nem ellenjavallt. Ami a lehetséges hemofíliás újszülöttet illeti, a 10 születés után vért kell venni, és kerülni az izomba adandó (intramuszkuláris) injekciókat. A hemofíliát hordozó nő gyermekét akár hemofíliás, akár nem jobban el tudják ellátni olyan kórházi központban, ahol nagyobb gyakorlattal rendelkeznek. Összefoglalás A hemofíliát hordozó nők tünettana kevéssé ismert. A komplikációk elkerülése érdekében azt tanácsoljuk a betegeknek: tájékozódjanak, tudják meg, hogy a tünetes vagy a tünetmentes csoportba tartoznak, és ismerjék meg a faktorszintjüket a mindennapi életben és a terhességük alatt. A betegség öröklésmenete A hemofília örökletes betegség, mely elméletileg csak fiúkat sújt. A betegséget a vérzékeny férfiak és a hordozóknak (karriereknek) nevezett nők adják át nemzedékről nemzedékre. [Megjegyzés: Az esetek kb. egyharmadában a hemofília spontán, minden családi kórelőzmény nélkül jelenik meg.] A hemofília az X kromoszómán található VIII-as vagy IX-es alvadási faktor génen levő rendellenességből származik. Egy fiú az anyjától egy X kromoszómát, az apjától pedig egy Y kromoszómát kap. Mivel a férfiaknak csak egy X kromoszómája van, ha a kapott X kromoszóma hordozza a rendellenes gént, a fiú beteg lesz. Egy leány két X kromoszómát kap: az egyiket anyjától, a másikat apjától. Ha az egyik kapott X kromoszóma hordozza a rendellenességet, a másik normális X kromoszóma részben ki tudja egyenlíteni a hiányosságot, ezért a hordozó nőknél ritkán tapasztalhatók klinikai tünetek, viszont hordozzák és továbbadhatják a betegséget. Hordozók lehetnek: egy hemofíliás férfi valamennyi leánya; ekkor biztos hordozókról beszélünk egy vérzékeny fiú nővérének vagy egy hordozó nő leányának 50%-os esélye van, hogy maga is hordozó; egy hemofíliás fiú anyja nagy valószínűséggel hordozó, különösen, ha két hemofíliás fia is van; egy hemofíliás férfi oldalági rokonai (anyai ágon az összes nő, még a távoli rokonok is).

15 A nők és a véralvadási betegségek II. rész: Léteznek hemofíliás nők is! Szerző: Olivia Romero-Lux Feltétlenül beszélnünk kell a hemofíliában szenvedő nőkről is (tehát nem a hordozókról vagy a Willebrand-betegekről). Az ilyen betegek ugyan rendkívül ritkák, de léteznek! Erre emlékeztet egy hemofíliás kislány mamája: Mindenki tudja, hogy a hemofília olyan betegség, amelyet az anya visz át a fiúgyermekre. De hogyan lehetséges az a néhány nagyon ritka eset, amikor a leányok is hemofíliások lesznek? A kockázat tagadhatatlanul nagyon csekély. Ám ellentétben azzal, amit még egyes orvosok mondanak a leendő hordozó anyáknak, a lányoknál sem nulla a kockázat. A bizonyíték a mi kislányunk, aki súlyos A-hemofíliásnak született. Amikor férjem és én a családunk betegségéről beszélünk, leginkább meglepetést és megdöbbenést, vagy ami még rosszabb: hitetlenkedést és megvetést keltünk egyes orvosokban. Mit tegyünk sürgős esetben, amikor az ügyeletes hematológus, aki látja, hogy kislányunkkal együtt érkezünk, vitatja a diagnózist, melyet a kislányt egyébként rendszeresen ellátó tapasztalt orvoscsapat már régen felállított? Ön tréfál! Hemofíliás kislány? Biztosan összetéveszti valamivel Ez a fajta gondolkodás nem mindennapos, de mi már nem egyszer hallottuk... Ismeretünk szerint Franciaországban a nőnemű hemofíliásokat egy kezünkön megszámlálhatjuk. Bármi is az a genetikai ok, amely egy vérzékeny kislány születését magyarázza (hemofíliás apa és hordozó anya, az X kromoszóma inaktiválódása stb.), illik tudni, hogy ilyenek léteznek, nagyon ritkák, de igenis jelen vannak a hemofília világában. Bizonyos, hogy a profilaxist lányoknál is, fiúknál is hasonló ismérvek alapján alkalmazzák, és a vérzéses esetek is ugyanolyan természetűek. Mégis újak azok a kérdések, melyeket ennek a néhány esetnek a létezése felvet. Ezek mindenekelőtt a serdülőkorba való belépésre vonatkoznak: Hogyan kezeljük ezt a fiatal lány életében döntő szakaszt? Milyen orvosi eljárást kövessünk? Melyek azok az óvintézkedések, amelyeket terhesség esetén és a szülés alatt meg kell tenni? A kérdések megválaszolásában a hemofília egyesület és az orvosok által nyújtott segítségnek kiemelkedő szerepe van. III. rész: Nők és a Willebrand betegség A hemofíliával ellentétben a Willebrand-betegség ugyanúgy érinti a nőket, mint a férfiakat. Melyek a nőgyógyászati kihatásai ennek a betegségnek? Milyen óvintézkedéseket kell tenni? Dr. Annie Bo- rel-derlon hematológus, egyetemi előadó, az AlsóNormandiai Regionális Hemofília Központ munkatársa (Caeni Egyetemi Kórházi Központ) válaszol kérdéseinkre: A Willebrand-betegség milyen sajátos problémákat okoz a nőknél? Mivel a Willebrand-faktor (vwf) nagyon fontos az elsődleges véralvadás folyamatában, hiánya főleg nyálkahártyavérzésekben, többek között bőséges menstruációkban (hipermenorrhagia) nyilvánul meg. Orvosi felügyelet vagy megfelelő kezelés hiányában vérzéses szövődmények alakulhatnak ki a szülésnél vagy a szülést követő első hetekben, különösen a gyermekágyi időszak után. A hemofíliát hordozó és a Willebrand-betegségben szenvedő nőknek ugyanolyan tüneteik vannak? A vérzéses tünetek hasonlóak lehetnek: sérülés utáni és műtét utáni vérzések, bőséges havi vérzés. De a Willebrand-betegség 2-es és 3-as típusát hordozó nőknél a vérzésveszély különösen a terhesség alatt és a szüléskor súlyosabb lehet, mint az A-hemofíliát hordozóknál. Hogyan zajlanak le a havi vérzések a Willebrandbetegségben szenvedő nőknél? A normálisnál hosszabbak és bőségesebbek lehetnek: hipermenorrhagiáról van szó, mely néha vérszegénységet okozhat, ha a vas szintje nem elegendő a normális vörösvértest-képzéshez. A havi vérzéseken kívül méhvérzések és nőgyógyászati vérzések is megfigyelhetők. A vérzések kontrollálása érdekében előnyben kell részesíteni a tablettás fogamzásgátlást. Ellenjavallat esetén a méhvérzések orron át ható Octostim sprayvel kezelhetők az 1-es típusú Willebrand-betegségben szenvedő azon pácienseknél, akik jól reagálnak a dezmopresszinre. A Willebrand-betegség tehát külön odafigyelést igényel a nőgyógyász részéről, melyet a hemofíliával és más vérzéses betegségekkel foglalkozó központtal együttműködésben kell végezni. A bőséges havi vérzések és a méhvérzések a Willebrand-betegség minden típusában jellemzőek? Ezek a Willebrand-faktor hiányának súlyosságától függenek. A vérzések a súlyos 1-es, 2-es és 3-as típusokban erősebbek. Milyen kezelések használatosak a havi vérzéseken kívüli vérzéses eseteknél? Dezmopresszin a Willebrand-betegség 1-es típusában (Octostim IV vagy orron át ható spray), ha terápiás teszt is alátámasztja a gyógyszer hatásosságát. Az intravénás Willebrand-faktor tartalmú in11

16 A nők és a véralvadási betegségek jekciókkal történő faktorpótló kezelés. Exacyl nem súlyos nyálkahártyavérzések esetén vagy más terápiás szerrel társítva. Melyik fogamzásgátlás ajánlott? Továbbra is leginkább a tablettás fogamzásgátlás ajánlható, de mechanikus fogamzásgátló eszköz beültetésére is volt már példa. A legfontosabb, hogy olyan fogamzásgátlási módszert alkalmazzunk, mely hatékony, és nem okoz erős vérzést. Milyen orvosi ellenőrzés indokolt a terhességnél és a szülésnél? Az 1-es típusú Willebrand-betegségben ellenőrizni kell a terhességet és a szülést, de azok sokszor probléma nélkül zajlanak le, ugyanis a VIII-as és a Willebrand-faktor szintje az érintett nők többségénél a terhesség kilenc hónapja alatt emelkedik. A 2-es és a 3-as típusnál azonban a terhesség nagyon szigorú ellenőrzést igényel. Bizonyos esetekben faktorpótló kezelés szükséges, de ez sem az anyára, sem a babára nézve nem veszélyes. Egyszerű profilaxisról van szó, mellyel megelőzhetők a vérzéses szövődmények (mint például méhlepény mögötti bevérzés), melynek különösen a terhesség harmadik harmada során áll fenn a kockázata. Nemrég sikerrel kísértem végig egy 3-as típusú Willebrand-betegségben szenvedő anya terhességét, aki a terhessége harmadik harmada alatt profilaxist kapott. A szülés faktorpótló kezelés alatt történik. Egy 3-as típusú Willebrand-betegségben szenvedő anya szülését a műtéthez hasonló terápiás előírások szerint vezetjük le. Szülés után a VIII-as és a Willebrand-faktor szintje csökken és a betegség mindhárom típusában gyorsan visszatér az alapértékekhez, ami a gyermekágyas időszak alatti fokozott vérzésveszéllyel jár. Az epidurális érzéstelenítés ellenjavallt-e? Az 1-es típusú betegségnél a VIII-as és a Willebrand-faktor szintjének normalizálása esetén nincs ellenjavallat, feltéve, hogy a szülést megelőző hónapban meggyőződünk a faktorok normális szintjéről. A 2-es és a 3-as típusnál a gerincvelői érzéstelenítés ellenjavallt. A Willebrand-betegség különböző típusai A Willebrand-betegség öröklődő vérzéses betegség, mely a Willebrand-faktor és a VIII-as faktor (az A-hemofíliában hiányzó faktor) együttes hiányával függ össze. A Willebrand-faktor (vwf) egy olyan plazmafehérje, mely többek között a VIII-as faktor (FVIII) szállítására és stabilizálására szolgál. Nélkülözhetetlen a véralvadás mindkét fontos szakaszában: az elsődleges vérzéscsillapításnál és a plazma megalvadásánál is. A VIII-as faktor hiánya a vwf-hiányhoz 12 képest másodlagos és változó súlyosságú. A Willebrand-betegség három fő típusát különböztetjük meg a vwf-hiány típusától (minőségi vagy mennyiségi hiányától) függően. Fontos megjegyezni, hogy a betegség súlyos formái nagyon ritkák, még ha a betegség minden formáját együttvéve az általános népesség 1%-át érinti is. 1-es típus: a leggyakoribb Willebrand-betegség (az esetek kb. 80%-a). A Willebrand-faktor ritkán súlyos mennyiségi hiányáról van szó. A tünetek: kék foltok (ekhimózisok), ínyvérzések (gingivorrágiák) vagy orrvérzések (episztaxisok) stb. A betegség sokáig tünetmentes vagy rejtett is maradhat. Gyakori, hogy a betegséget sebészeti beavatkozás alkalmával, műtét előtti vérvizsgálat vagy fogorvosi kezelés során, vagy a fiatal leány első, különösen bőséges havi vérzése okának vizsgálatakor veszik csak észre. 2-es típus: a Willebrand-faktor működési és/ vagy szerkezeti rendellenességének következménye. Számos altípus létezik: 2A, 2B, 2M, 2N stb. Ezeknek az altípusoknak a vérzéses megnyilvánulásai változók és lényegében a vwf rendellenességének súlyosságától függenek. A 2B típus néha vérlemezke-hiánnyal (trombopénia) jár együtt, a 2N típust pedig a vwf-hiánynál súlyosabb VIII-as faktor hiány jellemzi. 3-as típus: a Willebrand-faktor súlyos vagy teljes hiánya ből 1 embert érint. A vérzéses esetek gyakoriak (vérömlenyek, ízületi bevérzések) és esetleg súlyosak. Autoszómás, általában domináns az átöröklés: egy érintett szülő minden második esetben átadja gyermekének (fiának vagy leányának) a betegséget. A Willebrand-faktor a 12-es kromoszómán helyezkedik el. Nincs betegség: a 12-es kromoszómapár nem érintett. 1-es és 2-es típusú Willebrand-betegség (autoszómás domináns átöröklés): a két kromoszóma egyike érintett (heterozigóta pár). 3-as típusú Willebrand-betegség: általában mind a két kromoszóma érintett (homozigóta vagy kettős heterozigóta pár).

17 Roberto Musso és társai A szacharózzal stabilizált teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor biztonságossága és hatékonysága A szacharózzal stabilizált teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor biztonságossága és hatékonysága1 Roberto Musso és munkatársai Összefoglalás Bevezetés szacharózzal készülő teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor (rfviii-fs; Kogenate FS) legfeljebb 24 hónapon át tartó alkalmazásának biztonságosságát értékelték egy európai post-marketing megfigyeléses vizsgálatban. A hosszú távú biztonságosságra és hatékonyságra vonatkozó adatokat 212 hemofília A-s beteg bevonásával gyűjtötték, akik közül 13 beteg korábban nem részesült semmilyen kezelésben, 12 betegnél pedig az expozíciós napok száma 1 és 19 között volt. Az akkumulált rfviii-fs expozíciós napok átlagos száma (± SD) 187 (121) volt; a betegek az átlagosan 710 (136) napos megfigyelés során összesen infúziót kaptak, elsősorban profilaktikus céllal, másodsorban a spontán vagy traumával összefüggő vérzés kezelésére. A hemofília A VIII. faktor (FVIII) pótló kezelése régebben kizárólag emberi plazma eredetű faktorkoncentrátummal történt. A rekombináns DNStechnológiával készülő FVIII megjelenése mérföldkő volt a hemofília kezelésében, mert ezáltal lényegesen lecsökkent a vérrel terjedő fertőzések átvitelének lehetősége. A rekombináns FVIIIFS (rfviii-fs, Kogenate) egy teljes hosszúságú rfviii termék, ami humán albumin helyett stabilizátorként szacharózt tartalmaz. Az rfviii-fs előállításának tervezésekor az volt a cél, hogy a végső, beadásra kerülő gyógyszer és a tisztítási (purifikációs) lépések ne tartalmazzanak humán eredetű fehérjéket, és így a kórokozók átvitelének valószínűsége még kisebb legyen. Az rfviii-fssel készült, eddig publikált klinikai vizsgálatok során egyetlen alkalommal sem számoltak be kórokozók átviteléről. A A vérzések 85,4%-a egy vagy két rfviiifs-infúzióval sikeresen kezelhető volt. A haemostasist 46 kisebb vagy nagyobb műtét során is értékelték; az infúzióra adott válasz minden esetben kiváló vagy jó volt. FVIII-ellenes inhibitorok kialakulását hat betegben figyelték meg (két esetben de novo, négy esetben pedig perzisztáló vagy visszatérő volt). A de novo esetek a vizsgálatba való belépés előtt kevéssé kezelt betegek (0 19 expozíciós nap) 8,0%-át (25-ből 2) tették ki. A megfigyeléses vizsgálat eredményei alátámasztják, hogy az rfviii-fs hatékony és biztonságos a súlyos hemofília A betegek kezelésére a mindennapi klinikai gyakorlatban. 1. Megjelent: Thromb Haemost 2008; 99: Megjegyzés: Terjedelmi okokból a cikk rövidített változatát közöljük. A lektorálást és rövidítést Dr. Vezendi Klára és Dr. Bodó Imre végezte, a kislexikon összeállítása Vezendi doktornő munkája. Amennyiben szüksége van a teljes cikkre akár angol, akár magyar nyelven, kérjük, vegye fel a kapcsolatot a Vérzékenyek Lapja szerkesztőségével. Az rfviii-fs biztonságossági és hatékonysági profilja több klinikai vizsgálat alapján pozitívnak bizonyult. Korábban már kezelt (n=71) ill. korábban még nem vagy csak minimálisan kezelt (n=61) betegekkel Észak-Amerikában és Európában végzett klinikai vizsgálatokban a vérzések egy vagy két rfviii-fs-infúzióval sikeresen kezelhetőek voltak az esetek 80,5% ill. 89%-ában. Az FVIII-ellenes antitestek (inhibitorok) kialakulása a hemofília A kezelésének egyik potenciálisan súlyos szövődménye. Inhibitorok a korábban nem kezelt betegek körülbelül 2030%-ában, más rekombináns FVIII-termékkel korábban már kezelt betegeknél 1-3%-ban alakulnak ki. Az rfviii-fs-sel végzett III. fázisú klinikai vizsgálatok korábban kezelt betegeknél nem írtak le de novo inihibitor-képződést, viszont a korábban nem vagy minimálisan kezelt betegek 15%-ában alakultak ki antitestek. Jelen cikkben egy post-marketing megfigyeléses vizsgálat eredményeit közöljük, amelyet a hétköznapi klinikai gyakorlatban használt rfviiifs biztonságosságának és hatékonyságának felmérésére terveztek legfeljebb 24 hónapos alkalmazás során nagy (> 200), nem szelektált hemofília A betegpopulációban. 13

18 Roberto Musso és társai A szacharózzal stabilizált teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor biztonságossága és hatékonysága A betegek kiválasztása A vizsgálatba bármilyen életkorú, súlyos (<2% FVIII aktivitású) hemofília A-s férfi betegek kerülhettek be. Társuló betegségek vagy krónikus fertőzések nem jelentettek kizáró tényezőt, kivéve, ha a betegnél a Kogenate FS ellenjavallata állt fenn, vagyis ismert intolerancia, allergia, egér vagy hörcsögfehérjékkel, illetve a készítmény más összetevőivel szembeni túlérzékenység. A vizsgálat menete A vizsgálat prospektív, nyílt, multinacionális (egész Európát magába foglaló), post-marketing megfigyeléses vizsgálat volt, amelynek során 24 hónapon át a súlyos hemofília A kezelésében klinikai környezetben vagy otthoni terápia során alkalmazott rfviii-fs biztonságosságára és hatékonyságára vonatkozó adatokat gyűjtöttek. A megfigyelés alatt a betegek profilaktikus céllal, ill. spontán vagy traumás vérzések kezelésére, műtét miatt vagy immuntolerancia-indukció céljából kizárólag rfviii-fs-t kaptak. A rendszeres profilaxis definíciója a vizsgálatban a heti 2 profilaktikus infúzió volt a megfigyelés időtartamának 80%-ában. A dózist és az alkalmazási rezsimet a kezelőorvos határozta meg. Az adatokat adatlapokon (CRF) rögzítették; ezek részben a betegek kezelési naplóiból származtak. Betegek A vizsgálatba összesen 231 férfi beteg került be 54 hemofília-centrumból tíz európai országból december 3. és december 31. között; közülük azonban 11 beteg vagy nem kapott infúziót (n=6), vagy elveszett az utánkövetés során (n=5). Így összesen 220 beteg (átlagéletkor 23,6 év; tartomány: <0,1 71 év) került be az elemzésbe. Az FVIII-aktivitás <1% volt 197 (89,5%) betegnél, 1-2% 22 betegnél (10,0%), és >2% 1 betegnél (0,5%). Célízületet 84 betegnél (38,2%) találtak, leggyakrabban a térdízület volt érintett (n=27). 212 beteg (96,4%) esetében volt elérhető az infúziókat tartalmazó betegnapló; 210 beteg (95,5%) naplója az összes infúziót részletezte. Korábbi FVIII-ellenes inhibitor-képződésről 33 beteg (15,0%) számolt be. Az 1. táblázat a vizsgálati populáció kiindulási jellemzőit és demográfiai adatait foglalja össze táblázat: A betegek kiindulási jellemzői és demográfiai adatai (N=220) A betegek adatai Teljes populáció N 220 % ,4 24,5 10,9 58, ,8 1,4 0,9 3,6 12, ,5 10 0, ,6 25,9 15,5 13 5, ,5 6,4 82, , ,0 0,9 Kor, év <2 2 <12 12 <18 18 Etnikum Fehér Fekete Ázsiai Egyéb Nem közölték FVIII aktivitás <1% 1%-2% >2% Hemofília háttere Familiaris (öröklött) Új mutáció Nem ismert Expozíciós napok a vizsgálat előtt Korábban nem kezelt betegek >100 Inhibitorképződés az anamnézisben Pozitív anamnézis (összesen) 5 BE <5 BE A titer nem elérhető Szeropozitivitás HIV 43 19,5 HepatitisA ,9 Hepatitis B ,4 Hepatitis C ,7 Célízület van 84 38,2 BE: Bethesda egység; HIV: humán immundeficiencia vírus

19 Roberto Musso és társai A szacharózzal stabilizált teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor biztonságossága és hatékonysága Az infúziók és a gyógyszerfogyasztás összefoglalása A betegeket átlagosan (±SD) 710 (±136) napig figyelték meg; ezalatt az idő alatt átlagosan 187 (±121) expozíciós napjuk gyűlt össze. A megfigyelés időtartama 214 betegnél (97,3%) elérte vagy meghaladta az egy évet. 212 beteg (akiknél elérhetők voltak az infúziókra vonatkozó adatok) összesen infúziót kapott; ez átlagosan 188 (±121) infúzió betegenként. A betegek profilaktikus céllal, ill. spontán vagy traumatikus vérzések kezelésére, immuntolerancia-indukció céljából, műtét miatt vagy más okból kaptak rfviii-fs-infúziót. Az összesített adatok alapján az infúziók átlagos dózisa 31,4 (±14,9) NE/kg volt, kivéve azokat a betegeket, akiknél immuntolerancia-indukciót végeztek. Műtéten átesett (52,2 [±28,6] NE/kg) vagy immuntolerancia-indukcióban részesített (90,5 [±21] NE/kg) betegeknél az átlagos dózis magasabb volt. A profilaktikus infúzió átlagos adagja 29,5 (±14,5) NE/kg volt, ami valamivel alacsonyabb, mint a traumatikus vérzés (33,9 [±15,8] NE/kg) vagy spontán vérzés (33,3 [±15,6] NE/ kg) kezelésére adott dózis. Átlagosan minden beteg évi (± ) NE rfviii-t kapott (középérték: NE, tartomány: NE). Azoknál a betegeknél, akiknél minden adat elérhető volt, a gyógyszerfogyasztás középértéke NE/kg/év volt a profilaxis céljából infundáltak csoportjában, és 1600 NE/kg/év a nem profilaktikusan kezeltek csoportjában. Az immuntolerancia-indukcióban részesült betegek (n=8) esetében a faktorfelhasználás magasabb volt ( [± ] NE/beteg/év). Ha ezt a csoportot nem vesszük bele a számításba, a legalább 50 hétnyi elérhető adattal rendelkező betegeknél az átlagos gyógyszerfogyasztás 4600 (±2 100) NE/kg/év volt a profilaxis-csoportban (n=68), és 2000 (±1 500) NE/kg/év a nem profilaxis céljából kezeltek csoportjában (n=130). Vérzések A vizsgálat során összesen 4283 vérzéssel járó eseményt dokumentáltak azon betegek között, akiknél az infúzióra vonatkozó adatok is elérhetők voltak (n=210). Közülük 138 beteg számolt be 2487 spontán vérzésről, ill. 156 betegnél traumával összefüggő vérzés fordult elő. A vérzés leggyakrabban az ízületekbe (71,9%) történt; elő- fordult még izomba (15,2%), fejbe (6,3%), belső szervekbe (1,1%) és más helyekre (5,9%) történő vérzés. Összesen 33 beteg (15,7%) nem jelzett egyáltalán vérzést a vizsgálat során; közülük hatan a rendszeres profilaktikus kezelésben részesülő 70 beteg csoportjába tartoztak (8,6%). Azoknál a betegeknél, akiknél a vizsgálat során a megfigyelés időtartama elérte vagy meghaladta a 350 napot (n=204), összesítve átlagosan 10,4 (±13,6) vérzés fordult elő. A havonkénti és betegenkénti vérzések átlagos száma 0,9 (±1,1) (tartomány: 0-6,2) volt azok között a betegek között, akiknél az infúziókra vonatkozó részletes adatok elérhetők voltak. A rendszeres profilaktikus kezelésben részesülő betegek csoportjában 294 spontán és 362 traumával összefüggő vérzést észleltek. Azoknál a rendszeres profilaxisban részesülő betegeknél, akiknél a megfigyelés időtartama elérte vagy meghaladta a 350 napot (n=68), átlagosan 4,8 (±5,0)/év vérzés fordult elő. Ezzel szemben a többi nem immuntolerancia-indukcióban és nem profilaxisban részesülő beteg (n=132) átlagosan havi 1,16 (±1,29) vérzésről számolt be, ami a megfigyelés időszakában átlagosan évi 13,9 vérzésnek felel meg. Az utóbbi csoportba tartoznak az igény szerinti kezelésben és a nem rendszeres profilaxisban részesülő betegek. A legtöbb vérzés (n=3 658; 85,4%) egy vagy két rfviii-fs-infúzióval sikeresen kezelhető volt. Összességében az rfviii-fs-kezelésre adott választ a kezelőorvosok nagyon jó -nak vagy jó -nak értékelték a vizsgálat során rfviii-fskezelésben részesülő 220 betegből 217 esetében (98,6%). Sebészeti beavatkozások A vizsgálat során 37 betegnél végeztek 46 kisebb vagy nagyobb sebészeti beavatkozást: 17 térdprotézis-beültetést vagy synovectomiát, 9 foghúzást vagy fogbeültetést, 6 ortopédiai műtétet a csípőn, a csuklón, a könyökön, a gerincen vagy az Achilles-ínon, 6 érbiztosító eszköz cseréje, beültetése vagy eltávolítása történt, végeztek 4 bőrbiopsziát, cisztaablációt, 2 hasi műtétet, eltávolítottak egy atheromát a szemről, és végeztek egy cholecystectomiát. A műtétek miatt adták be a vizsgálat időtartama alatt adott összes infúzió 1,2%-át, átlagosan 52,2 (± 28,6) NE/kg/infúzió/beteg dózisban. A vizsgálatvezetők értékelése szerint a haemostasis 15

20 Roberto Musso és társai A szacharózzal stabilizált teljes hosszúságú rekombináns VIII. faktor biztonságossága és hatékonysága 28 esetben kiváló, 16 esetben pedig jó volt. A műtéten átesett betegek közül egyiknél sem alakultak ki inhibitorok. A biztonságosság értékelése Mind a 220 beteg adatai bekerültek a biztonságossági elemzésbe. 70 beteg (31,8%) összesen 130 nemkívánatos eseményről, 45 (20,5%) beteg 72 súlyos nemkívánatos eseményről számolt be. Ezek közül csak 5 beteg (2,3%) 11 nemkívánatos eseményét értékelték úgy a kezelőorvosok, hogy azok lehetséges kapcsolatban állnak a vizsgált készítménnyel vagy annak alkalmazásával (vagyis mellékhatások); a 11 esemény közül 4 beteg 8 eseménye volt súlyos mellékhatásnak tekinthető, ezek közül négy az inhibitor-képződéssel állt összefüggésben. A vizsgálat során négy haláleset fordult elő. A halál oka non-hodgkin lymphoma (n=2) és koponyaűri vérzés (n=2) volt; egyik esetet sem tartották a vizsgált készítménnyel összefüggőnek. A teljes vizsgálati populációra nézve a kezelőorvosok szerint az rfviii-fs biztonságossága nagyon jó vagy jó a kezelt esetek 99,1%-ában. 9 (4,1%) betegnél hepatitis A vagy B oltást követően szerokonverzió következett be a vizsgálat időtartama alatt. Hepatitis C szerokonverziót nem észleltek a vizsgálat alatt. Inhibitor-képződés A megfigyelés alatt 175 betegnél (79,5%) történt FVIII-inhibitor meghatározás. Minden betegnél 1-20 meghatározást végeztek. Hat betegnél (korcsoport: 1-18 év) észleltek inihibitort, közülük háromnál a vizsgálat elején is pozitív titert találtak, egy betegnek pedig az anamnézisében szerepelt inhibitor-pozitivitás, de a megfigyelés időszakának elején nem dokumentálták az inhibitorok jelenlétét. Az inhibitor-pozitív hat esetből kettőnél az expozíciós napok száma a vizsgálat előtt meghaladta a 100-at, egynél , kettőnél 1-19 nap volt, egy beteg pedig korábban nem kapott kezelést. A vizsgálat során előforduló hat inhibitor-pozitivitás közül két esetben újonnan képződött az inhibitor. A de novo inhibitor-képződés incidenciája 1/13 (7,7%, magas titer) volt a korábban nem kezelt betegek között, és 1/12 (8,3%, alacsony titer) az 1-19 korábbi expozíciós nappal rendelkező betegek között. De novo inhibitor-képződést nem észleltek azoknál a betegeknél, akiknél legalább előző FVIII-kezelés történt, (n=195). A de novo inhibitor-képződést mutató két beteg közül a magas titerrel rendelkező beteg teljesen megszakította a rfviii-fs-kezelést, az alacsony titerrel rendelkező betegnél pedig sikeres immuntolerancia-indukciót végeztek. Emellett az utóbbi beteg az első epizód rendeződése után hat hónappal ismételt inhibitorképződésről (1 BE) számolt be. A vizsgálat során műtéten átesett, intenzíven kezelt betegek közül négy betegnél szerepelt az anamnézisben inhibitor-képződés. Közülük egyiknél sem alakultak ki inhibitorok a műtét során. Megbeszélés A szacharózzal készített rekombináns FVIII (rfviii-fs) 2000 óta alkalmazható a hemofília A kezelésében. Ennek a 24 hónapig tartó multinacionális, post-marketing megfigyeléses vizsgálatnak az volt a célja, hogy a klinikai környezetben, vagy otthoni terápia során alkalmazott rfviii-fs biztonságosságát és hatékonyságát értékeljék. A vizsgálat eredményei összhangban vannak az engedélyezés előtti klinikai vizsgálatok eredményeivel, és azt jelzik, hogy a rfviii-fs jól tolerálható és hatékony szer a vérzések kezelésében és megelőzésében. Kórokozók átviteléről nem számoltak be a vizsgálat alatt. A kezelőorvosok összefoglaló értékelése szerint az rfviii-fs hatékonysága nagyon jó vagy jó a kezelt esetek 98,7%-ában. A szer jelen vizsgálatban észlelt hatékonysága megfelel az engedélyezés előtti klinikai vizsgálatokban leírtaknak a profilaxisban részesülő betegek átlagos vérzésszám/beteg/hó értéke tekintetében (jelen vizsgálat: 0,4; korábban kezelt betegekkel végzett nemzetközi vizsgálat: 0,64), és az egy-két infúzióval sikeresen kezelt vérzések tekintetében (jelen vizsgálat: 85,4%; korábban kezelt betegekkel végzett nemzetközi vizsgálat: 93,5%; korábban nem vagy minimálisan kezelt betegekkel végzett vizsgálat: 89,0%). Egy közelmúltban publikált, BDD rekombináns FVIII-termékkel végzett post-marketing vizsgálatban 217 enyhe súlyos hemofília A esetében a hatékonyság a kezelt esetek 77,0%-ában volt nagyon jó vagy jó. A hemofília A FVIII-pótló kezelése során az inhibitor-képződés az egyik legjelentősebb probléma. Az ezt befolyásoló rizikófaktorokként felmerült egyes FVIII génmutációk, bizonyos genetikai sajátosságok, az etnikai hovatartozás, a családi anamnézis, a korlátozott korábbi FVIII-expozíció, illetve a FVIII-termékek előállításában lévő különbségek

Szakmai beszámoló az NCA-NK-09-7-0474 pályázat keretében megvalósuló 2010. március 6-i magyar-erdélyi hemofília szimpóziumról

Szakmai beszámoló az NCA-NK-09-7-0474 pályázat keretében megvalósuló 2010. március 6-i magyar-erdélyi hemofília szimpóziumról MAGYAR HEMOFÍLIA EGYESÜLET Postacím: 1538 Budapest, Pf. 529 Telefon: 06-30-570-4804 Honlap: http://www.mhe.hu/ E-mail: mhe@mhe.hu A Hemofília Világszövetség és az Európai Hemofília Konzorcium hivatalos

Részletesebben

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Definíció A prenatális diagnosztika a klinikai genetika azon

Részletesebben

BETEGTÁJÉKOZTATÓ Genetikai szűrés lehetőségei az Országos Onkológiai Intézetben

BETEGTÁJÉKOZTATÓ Genetikai szűrés lehetőségei az Országos Onkológiai Intézetben Norvég Finanszírozási Mechanizmus által támogatott projekt mus által támogatott projekt BETEGTÁJÉKOZTATÓ Genetikai szűrés lehetőségei az Országos Onkológiai Intézetben Kedves Betegeink! A daganatokról

Részletesebben

MELLÉKLET FELTÉTELEK VAGY KORLÁTOZÁSOK, TEKINTETTEL A GYÓGYSZER BIZTONSÁGOS ÉS HATÁSOS HASZNÁLATÁRA, MELYEKET A TAGÁLLAMOKNAK TELJESÍTENIÜK KELL

MELLÉKLET FELTÉTELEK VAGY KORLÁTOZÁSOK, TEKINTETTEL A GYÓGYSZER BIZTONSÁGOS ÉS HATÁSOS HASZNÁLATÁRA, MELYEKET A TAGÁLLAMOKNAK TELJESÍTENIÜK KELL MELLÉKLET FELTÉTELEK VAGY KORLÁTOZÁSOK, TEKINTETTEL A GYÓGYSZER BIZTONSÁGOS ÉS HATÁSOS HASZNÁLATÁRA, MELYEKET A TAGÁLLAMOKNAK TELJESÍTENIÜK KELL FELTÉTELEK VAGY KORLÁTOZÁSOK, TEKINTETTEL A GYÓGYSZER BIZTONSÁGOS

Részletesebben

A Kockázatkezelési Terv Összefoglalója

A Kockázatkezelési Terv Összefoglalója 1 A Kockázatkezelési Terv Összefoglalója Hatóanyag/hatóanyagcsoport paracetamol ATC N02BE01 Érintett készítmény(ek) Magyarországon Paracetamol Teva 10 mg/ml oldatos infúzió (MAH: Teva Gyógyszergyár Zrt.,

Részletesebben

ÚJ LEHETŐSÉGEK A HEPATITIS C KEZELÉSÉBEN

ÚJ LEHETŐSÉGEK A HEPATITIS C KEZELÉSÉBEN ÚJ LEHETŐSÉGEK A HEPATITIS C KEZELÉSÉBEN Összefoglaló a Magyar Hemofília Egyesület rendezvényéről 2015. május 20. Dr. Kalász László, az egyesület korábbi alelnökének előadása Súlyos A hemofíliások kezelésének

Részletesebben

4.3 Ellenjavallatok A terhesség második és harmadik trimesztere (lásd 4.4 és 4.6 pont) (Megjegyzés: szoptatásban nem ellenjavallt, lásd: 4.3 pont.

4.3 Ellenjavallatok A terhesség második és harmadik trimesztere (lásd 4.4 és 4.6 pont) (Megjegyzés: szoptatásban nem ellenjavallt, lásd: 4.3 pont. ACE-gátlók és angiotenzin II antagonisták: alkalmazás terhességben és szoptatás alatt A PhVWP által 2008 októberben jóváhagyott alkalmazási előírás és betegtájékoztató szöveg ACE-gátlók Lisinopril, Fosinopril,

Részletesebben

PrenaTest Újgenerációs szekvenálást és z-score

PrenaTest Újgenerációs szekvenálást és z-score PrenaTest Újgenerációs szekvenálást és z-score számítást alkalmazó, nem-invazív prenatális molekuláris genetikai teszt a magzati 21-es triszómia észlelésére, anyai vérből végzett DNS izolálást követően

Részletesebben

Amit az a llergiás nátháról tudni kell

Amit az a llergiás nátháról tudni kell Amit az a llergiás nátháról tudni kell írta: dr. Márk Zsuzsa pulmonológus, Törökbálinti Tüdőgyógyintézet MSD Pharma Hungary Kft. 1095 Budapest, Lechner Ödön fasor 8. Telefon: 888-5300, Fax: 888-5388 Mi

Részletesebben

17. Az idősek egészségügyi ellátása, nyugdíjrendszer

17. Az idősek egészségügyi ellátása, nyugdíjrendszer 17. Az idősek egészségügyi ellátása, nyugdíjrendszer 1.Egészségügyi ellátás igénybevétele Az időskorúak gyakrabban szorulnak orvosi kezelésre, gyakrabban utalják őket szakorvoshoz és gyakrabban kezelik

Részletesebben

Egymást támogatva minden. Golobné Wassenszky Rita

Egymást támogatva minden. Golobné Wassenszky Rita Egymást támogatva minden könnyebb! Golobné Wassenszky Rita Parkinson Betegek Egyesülete Pécs Parkinson-kór A Parkinson-kór fokozatosan előrehaladó neurológiai betegség Tünetei: mozgásszegénység, kézremegés,

Részletesebben

X-hez kötött öröklődés

X-hez kötött öröklődés 12 Pécsi Tudományegyetem Orvosi Genetikai Intézet H-7623 Pécs, József A.u.7. Tel.. (36)-72-535-976 Fax.: (36)-72-536-427 Honlap: www.genetics.aok.pte.hu/ Pécsi Tudományegyetem Szülészeti és Nőgyógyászati

Részletesebben

Beutalást igénylô állapotok. A beutalás az emlôbetegséggel foglalkozó sebészhez történjen. Minden új, körülírt csomó.

Beutalást igénylô állapotok. A beutalás az emlôbetegséggel foglalkozó sebészhez történjen. Minden új, körülírt csomó. Az emlôpanaszos nôk beutalásának irányelve (Guidelines for the referral of patients with breast problems) NHS Breast Screening Programme & The Cancer Research Campaign Elôszó Az emlôrák a nôket érintô

Részletesebben

Stroke Ne késlekedj kampány 2010. Stroke: szomorú tények. Sajtófigyelés

Stroke Ne késlekedj kampány 2010. Stroke: szomorú tények. Sajtófigyelés Stroke Ne késlekedj kampány 2010 Stroke: szomorú tények Sajtófigyelés Stroke: szomorú tények http://www.168ora.hu/tudas/stroke-szomoru-tenyek-53262.html 2010. április 1. 20:52 Hazánkban évente 42 ezren

Részletesebben

Méhnyakszűrés: A kolposzkópiás vizsgálat. Frissített útmutató

Méhnyakszűrés: A kolposzkópiás vizsgálat. Frissített útmutató Méhnyakszűrés: A kolposzkópiás vizsgálat Frissített útmutató Page 2 Miért kell a kolposzkópia klinikára mennem? További vizsgálatra van szükség, mivel a méhnyakszűrés a méhnyakon sejtelváltozásokat mutatott.

Részletesebben

Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István. www.szulesz-nogyogyaszt.hu

Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István. www.szulesz-nogyogyaszt.hu Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István www.szulesz-nogyogyaszt.hu 1. Fogamzás előtti ( praeconceptionalis ) tanácsadás, gondozás 2. Kismamák gondozása a szülésig 1. A kismama és fejlődő magzatának

Részletesebben

KÖZHASZNÚSÁGI JELENTÉS 2007. évi

KÖZHASZNÚSÁGI JELENTÉS 2007. évi KÖZHASZNÚSÁGI JELENTÉS 2007. évi TARTALMA: 1. Számviteli beszámoló I/A Mérleg I/B Közhasznú eredmény-kimutatás és tájékoztató adatok 2. Kimutatás a költségvetési támogatás felhasználásáról 3. Kimutatás

Részletesebben

Kérjük, hogy Ön is támogassa munkánkat ennek a kérdőívnek a kitöltésével!

Kérjük, hogy Ön is támogassa munkánkat ennek a kérdőívnek a kitöltésével! Kedves Tagtársunk! A 2015. március 22-én megrendezett közgyűlésen az MHE vezetőségében teljes tisztújításra került sor, az előző vezetőség és ellenőrző bizottság lemondott és helyettük új vezető tisztségviselők

Részletesebben

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi

Részletesebben

Recesszív öröklődés. Tájékoztató a betegek és családtagjaik számára. Fordította: Dr. Komlósi Katalin Orvosi Genetikai Intézet, Pécsi Tudományegyetem

Recesszív öröklődés. Tájékoztató a betegek és családtagjaik számára. Fordította: Dr. Komlósi Katalin Orvosi Genetikai Intézet, Pécsi Tudományegyetem 12 Recesszív öröklődés Fordította: Dr. Komlósi Katalin Orvosi Genetikai Intézet, Pécsi Tudományegyetem 2009. május 15. A londoni Guy s and St Thomas kórház, a Királyi Nőgyógyászati és Szülészeti Társaság

Részletesebben

Mit nyerünk a gyógyulással? Dr.Werling Klára VIMOR Elnöke Semmelweis Egyetem II. sz Belgyógyászati Klinika

Mit nyerünk a gyógyulással? Dr.Werling Klára VIMOR Elnöke Semmelweis Egyetem II. sz Belgyógyászati Klinika Mit nyerünk a gyógyulással? Dr.Werling Klára VIMOR Elnöke Semmelweis Egyetem II. sz Belgyógyászati Klinika 1. Meggyógyítunk egy fertőző betegséget HBV prevalencia 2006 Hepatitis B vírus terjedése - szexuális

Részletesebben

AZ ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT (OVSZ) SZEREPE A VÉRZÉKENY-BETEGEK ELLÁTÁSÁBAN

AZ ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT (OVSZ) SZEREPE A VÉRZÉKENY-BETEGEK ELLÁTÁSÁBAN AZ ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT (OVSZ) SZEREPE A VÉRZÉKENY-BETEGEK ELLÁTÁSÁBAN Dr. Jáger Rita OVSZ Szombathelyi Területi Vérellátó Intézete VELESZÜLETT VÉRZÉKENYSÉG MEGHATÁROZÁSA A véralvadásban fiziológiás

Részletesebben

FOLSAV VAGY MULTIVITAMIN?

FOLSAV VAGY MULTIVITAMIN? FOLSAV VAGY MULTIVITAMIN? Dr. Czeizel Endre Genetikai Ártalmak Társadalmi Megelőzése Alapítvány, Budapest Idegcső-záródási rendellenességek (Anencephalia-Encephalocele-Spina bifida = AES) Megnyilvánulás

Részletesebben

mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR

mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR az OkTaTÓaNyag a magyar DiabeTes Társaság vezetôsége megbízásából, a sanofi TámOgaTásával készült készítette a magyar DiabeTes Társaság edukációs

Részletesebben

E L Ő T E R J E S Z T É S

E L Ő T E R J E S Z T É S 1 Várpalota Város Önkormányzati Képviselő-testülete 8100 Várpalota, Gárdonyi Géza u. 39. Tel: 592-660 Pf.: 76. fax: 592-676 e-mail: varpalota@varpalota.hu E L Ő T E R J E S Z T É S Várpalota Város Önkormányzati

Részletesebben

Felnőttek, mert felnőttek

Felnőttek, mert felnőttek Zolnai Erika Felnőttek, mert felnőttek Értelmi sérült felnőttek szexuálpedagógiai támogatása KLTE S z o c í o Í ő í í í ű Tanszék Könyvtára Leli, KEZEM FOGVA ÖSSZ EfO & K > Kézenfogva Alapítvány Budapest,

Részletesebben

11.3. A készségek és a munkával kapcsolatos egészségi állapot

11.3. A készségek és a munkával kapcsolatos egészségi állapot 11.3. A készségek és a munkával kapcsolatos egészségi állapot Egy, a munkához kapcsolódó egészségi állapot változó ugyancsak bevezetésre került a látens osztályozási elemzés (Latent Class Analysis) használata

Részletesebben

Ez az alkalmazási előírás és a betegtájékoztató az előterjesztési eljárás eredménye alapján jött létre.

Ez az alkalmazási előírás és a betegtájékoztató az előterjesztési eljárás eredménye alapján jött létre. II. melléklet Az alkalmazási előírás és a betegtájékoztató módosítása az Európai Gyógyszerügynökség előterjesztésére Ez az alkalmazási előírás és a betegtájékoztató az előterjesztési eljárás eredménye

Részletesebben

www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro

www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Behcet-kór Verzió 2016 1. MI A BEHCET-KÓR 1.1 Mi ez? A Behçet-szindróma vagy Behçet-kór (BD) egy szisztémás vaszkulitisz (az egész testre kiterjedő érgyulladás),

Részletesebben

A Magyar Hemofília Egyesület 2008. évi KÖZHASZNÚSÁGI JELENTÉSE

A Magyar Hemofília Egyesület 2008. évi KÖZHASZNÚSÁGI JELENTÉSE MAGYAR HEMOFÍLIA EGYESÜLET Postacím: 1538 Budapest, Pf. 529 Telefon: 06-30-570-4804 Honlap: http://www.mhe.hu/ E-mail: mhe@mhe.hu A Haemophilia Világszövetség (WFH) és az Európai Haemophilia Konzorcium

Részletesebben

Egészséggel kapcsolatos nézetek, hiedelmek, modellek, egészségvédő magatartásformák

Egészséggel kapcsolatos nézetek, hiedelmek, modellek, egészségvédő magatartásformák Egészséggel kapcsolatos nézetek, hiedelmek, modellek, egészségvédő magatartásformák Orvosi pszichológia előadás 2. hét Merza Katalin merza.katalin@sph.unideb.hu Egészségmagatartás fogalma Minden olyan

Részletesebben

Vizsgálatkérő és adatlapok a Soproni Területi Vérellátóban Hatályos 2009. szeptember 1-1.0. verzió

Vizsgálatkérő és adatlapok a Soproni Területi Vérellátóban Hatályos 2009. szeptember 1-1.0. verzió Vizsgálatkérő és adatlapok a Soproni Területi Vérellátóban Hatályos 2009. szeptember 1-1.0. verzió 1. sz. adatlap VÁLASZTOTT VÖRÖSVÉRSEJT KÉSZÍTMÉNY IGÉNYLŐ LAP Beteg neve:... Születési neve:... Anyja

Részletesebben

4. számú melléklet a 63/2006. (III. 27.) Korm. rendelethez KÉRELEM. az ápolási díj megállapítására

4. számú melléklet a 63/2006. (III. 27.) Korm. rendelethez KÉRELEM. az ápolási díj megállapítására 4. számú melléklet a 63/2006. (III. 27.) Korm. rendelethez KÉRELEM I. Az ápolást végző személyre vonatkozó adatok az ápolási díj megállapítására 1. Személyi adatok Neve:... Születési neve:... Anyja neve:...

Részletesebben

Adatgyűjtő Intézet ISKOLAI INTEGRÁCIÓ ÉS SZEGREGÁCIÓ, VALAMINT A TANULÓK KÖZTI INTERETNIKAI KAPCSOLATOK. 2010. november

Adatgyűjtő Intézet ISKOLAI INTEGRÁCIÓ ÉS SZEGREGÁCIÓ, VALAMINT A TANULÓK KÖZTI INTERETNIKAI KAPCSOLATOK. 2010. november Adatgyűjtő Intézet ISKOLAI INTEGRÁCIÓ ÉS SZEGREGÁCIÓ, VALAMINT A TANULÓK KÖZTI INTERETNIKAI KAPCSOLATOK A KUTATÁSI PROGRAM K+ F MELLÉKLETE 2010. november TARTALOM I. Az iskolák és iskolaigazgatók bemutatása...

Részletesebben

VELESZÜLETETT VÉRZÉKENYSÉG. Hemofilia és kezelése. Dr. Medgyessy Ildikó

VELESZÜLETETT VÉRZÉKENYSÉG. Hemofilia és kezelése. Dr. Medgyessy Ildikó VELESZÜLETETT VÉRZÉKENYSÉG Hemofilia és kezelése Dr. Medgyessy Ildikó A HEMOFILIA KULTÚRTÖRTÉNETE ADATAI I. Babiloni Talmud Rabbi Juda pátriarka II. század Moses Maimonides filozófus, jogtudós, orvos tilalma,

Részletesebben

A betegségről. A kezelés célja, a műtéti javallat, kezelési eljárások

A betegségről. A kezelés célja, a műtéti javallat, kezelési eljárások A betegségről Az ajak és szájpadhasadékok a magzati élet korai szakaszában kialakuló veleszületett fejlődési rendellenességek. Lehetnek teljesek vagy részlegesek egyoldaliak vagy kétoldaliak illetve egymással

Részletesebben

Egynapos sebészeti ellátás: kinek is jó? Csináljunk kasszát

Egynapos sebészeti ellátás: kinek is jó? Csináljunk kasszát Egynapos sebészeti ellátás: kinek is jó? Csináljunk kasszát Dr. Tóth Gábor Siófok 2014 április 2. Definíció Az egynapos sebészeti ellátás olyan speciális, a kórházi kezelést kiváltó ellátás, amely speciális

Részletesebben

IGAZOLÁS ÉS SZAKVÉLEMÉNY az ápolási díj megállapításához/kötelező felülvizsgálatához

IGAZOLÁS ÉS SZAKVÉLEMÉNY az ápolási díj megállapításához/kötelező felülvizsgálatához 5. számú melléklet a 63/2006. (III. 27.) Korm. rendelethez IGAZOLÁS ÉS SZAKVÉLEMÉNY az ápolási díj megállapításához/kötelező felülvizsgálatához I. Igazolom, hogy (Az ápolt személy háziorvosa tölti ki.)

Részletesebben

A domináns öröklődés. Tájékoztató a betegek és családtagjaik számára. Fordította: Dr. Komlósi Katalin Orvosi Genetikai Intézet, Pécsi Tudományegyetem

A domináns öröklődés. Tájékoztató a betegek és családtagjaik számára. Fordította: Dr. Komlósi Katalin Orvosi Genetikai Intézet, Pécsi Tudományegyetem 12 A domináns öröklődés Fordította: Dr. Komlósi Katalin Orvosi Genetikai Intézet, Pécsi Tudományegyetem 2009. május 15. A londoni Guy s and St Thomas kórház, a Királyi Nőgyógyászati és Szülészeti Társaság

Részletesebben

Méhnyakszűrés: Vizsgálati eredmények magyarázata. Frissített útmutató

Méhnyakszűrés: Vizsgálati eredmények magyarázata. Frissített útmutató Méhnyakszűrés: Vizsgálati eredmények magyarázata Frissített útmutató Page 2 Ebben a betegtájékoztatóban a méhnyakszűrés eredményét magyarázzuk el, amely vizsgálat célja a méhnyak (a méh alsó része) sejtjeiben

Részletesebben

1 Egészségügyi államigazgatási szerv: Ehitv. 1. (1) bekezdése szerint: A közegészségügyi, a járványügyi, az egészségügyi igazgatási

1 Egészségügyi államigazgatási szerv: Ehitv. 1. (1) bekezdése szerint: A közegészségügyi, a járványügyi, az egészségügyi igazgatási Az alapvető jogok biztosának Jelentése az AJB-368/2016. számú ügyben (Kapcsolódó ügy: AJB-3174/2015; 2890/2015; 3227/2015; 3362/2015; 3859/2015; 3904/2015; 4712/2015; 463/2016; 861/2016;) Előadó: dr. Kussinszky

Részletesebben

TÁMOP 1.4.2.-007/2008-0001 projekt a fogyatékos emberek munkaerőpiaci helyzetének javítására. MISKOLC 2010. november 16.

TÁMOP 1.4.2.-007/2008-0001 projekt a fogyatékos emberek munkaerőpiaci helyzetének javítására. MISKOLC 2010. november 16. TÁMOP 1.4.2.-007/2008-0001 projekt a fogyatékos emberek munkaerőpiaci helyzetének javítására MISKOLC 2010. november 16. V Á Z L A T Alapelvek A projekt célja A fogyatékosság értelmezése Projekt szolgáltatásai

Részletesebben

Miért akarnak otthon szülni a várandósok?

Miért akarnak otthon szülni a várandósok? Hol szüljünk a XXI. században: Kórházban, Születésházban, Otthon? Interdiszciplináris fórum Budapest, 2011. január 28. Miért akarnak otthon szülni a várandósok? Szebik Imre Orvosok a Szabad és Biztonságos

Részletesebben

Boros Erzsébet dr és Bódi Mariann

Boros Erzsébet dr és Bódi Mariann Boros Erzsébet dr és Bódi Mariann e.boros@rehabint.hu FESZ kongresszus 2012. szept. 28-30. Velence Téma fontossága Rehabilitáció folyamat Ellátás minősége folyamatosság, egyenletes színvonal Gazdaságosság

Részletesebben

AZ EGÉSZSÉGÜGYI ALAPELLÁTÁS MEGERŐSÍTÉSÉNEK KONCEPCIÓJA

AZ EGÉSZSÉGÜGYI ALAPELLÁTÁS MEGERŐSÍTÉSÉNEK KONCEPCIÓJA 2. melléklet az előterjesztéshez AZ EGÉSZSÉGÜGYI ALAPELLÁTÁS MEGERŐSÍTÉSÉNEK KONCEPCIÓJA EGÉSZSÉGÜGYÉRT FELELŐS ÁLLAMTITKÁRSÁG 2015. április Tartalom BEVEZETÉS...4 A stratégiai dokumentum célja és előzménye...4

Részletesebben

KÉRELEM TELEPÜLÉSI TÁMOGATÁS 18. életévét betöltött tartósan beteg hozzátartozó ápolását gondozását végző személy részére

KÉRELEM TELEPÜLÉSI TÁMOGATÁS 18. életévét betöltött tartósan beteg hozzátartozó ápolását gondozását végző személy részére KÉRELEM TELEPÜLÉSI TÁMOGATÁS 18. életévét betöltött tartósan beteg hozzátartozó ápolását gondozását végző személy részére KÉRJÜK, SZÍVESKEDJEN NYOMTATOTT BETŰKKEL KITÖLTENI! Az ápolást végző személyre

Részletesebben

XV. évfolyam 2011. évi I. szám A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997. Vérzékenyek Lapja

XV. évfolyam 2011. évi I. szám A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997. Vérzékenyek Lapja XV. évfolyam 2011. évi I. szám A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997 Vérzékenyek Lapja Tartalom Beszámoló a Magyar Hemofília Egyesület 2010-ben végzett munkájáról 1 A 2010. évi közhasznúsági

Részletesebben

A szűrővizsgálatok változó koncepciója

A szűrővizsgálatok változó koncepciója A szűrővizsgálatok változó koncepciója Magyar Tudomány Ünnepe 2010. Vályi Péter dr. 1997. évi CLIV. törvény az egészségügyről Szűrővizsgálat: olyan vizsgálat, amelynek célja a betegség tüneteit nem mutató

Részletesebben

Kedves Szülők! Milyen korú gyermekek jelentkezhetnek Bölcsődébe, és meddig maradhatnak itt?

Kedves Szülők! Milyen korú gyermekek jelentkezhetnek Bölcsődébe, és meddig maradhatnak itt? Kedves Szülők! Bölcsődénk már több mint tíz éve neveli-gondozza szeretettel a ránk bízott gyermekeket, szüleik nagy megelégedésére. Az alábbiakban csokorba szedtem a bölcsődei felvétellel kapcsolatos fontosabb

Részletesebben

PÉNZBELI ELLÁTÁSOK. Rendszeres gyermekvédelmi kedvezmény

PÉNZBELI ELLÁTÁSOK. Rendszeres gyermekvédelmi kedvezmény PÉNZBELI ELLÁTÁSOK A gyermekvédelmi törvény valamint Enying Város Önkormányzatának 6/2006. (III.31.) sz. rendelete alapján adható pénzbeli ellátások városunkban a rendszeres gyermekvédelmi kedvezmény,

Részletesebben

2367-06 Vizsgálatok-terápiás eljárások követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

2367-06 Vizsgálatok-terápiás eljárások követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai 1. feladat Betegének vércukorszint ellenőrzést rendeltek el. Tájékoztassa a beteget a vércukorteszt elvégzéséről! - a vércukorszint mérésének módja, menete - az ápolásetika fontossága az eljárásban tájékozott

Részletesebben

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra A cukorbetegség (diabetes mellitus) a szénhidrátanyagcsere zavara, amely a vérben, illetve a testnedvekben megemelkedett cukorszinttel és kóros anyagcseretermékekkel

Részletesebben

Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)

Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA) Verzió 2016 1. MI A GYERMEKKORI SPONDILARTRITISZ/ENTEZITISSZEL ÖSSZEFÜGGŐ ARTRITISZ

Részletesebben

Hungarian translation of Protecting your child against flu - Vaccination for your P6 child

Hungarian translation of Protecting your child against flu - Vaccination for your P6 child Gyermekének influenza elleni védelme P6 osztályos gyermekének beoltása Hungarian translation of Protecting your child against flu - Vaccination for your P6 child Gyermekének influenza elleni védelme Az

Részletesebben

VÉRKÉSZÍTMÉNY RENDELÉS, TÁROLÁS, ALKALMAZÁS MU003. RE

VÉRKÉSZÍTMÉNY RENDELÉS, TÁROLÁS, ALKALMAZÁS MU003. RE MUNKAUTASÍTÁS Változtatás átvezetésére kötelezett példány: nem kötelezett példány: Példány sorszám: VÉRKÉSZÍTMÉNY RENDELÉS, TÁROLÁS, ALKALMAZÁS MU003. RE Készítette: Dr. Szabó Zoltán Átvizsgálta: Dr. Váncsa

Részletesebben

Vizsgálatkérő és adatlapok a Péterfy Területi Vérellátóban Hatályos 2011. szeptember 1-1.1. verzió

Vizsgálatkérő és adatlapok a Péterfy Területi Vérellátóban Hatályos 2011. szeptember 1-1.1. verzió Vizsgálatkérő és adatlapok a Péterfy Területi Vérellátóban Hatályos 2011. szeptember 1-1.1. verzió 1. sz. adatlap VÁLASZTOTT VÖRÖSVÉRSEJT KÉSZÍTMÉNY IGÉNYLŐ LAP Beteg neve:... Anyja neve:...... A beteg

Részletesebben

Tudományos következtetések és következtetések indoklása

Tudományos következtetések és következtetések indoklása Melléklet IV. Tudományos következtetések és a forgalomba hozatali engedélyek feltételei módosításának indoklása, valamint a PRAC ajánlástól való eltérések részletes magyarázata Tudományos következtetések

Részletesebben

Vizsgálatkérő és adatlapok a Szekszárdi Területi Vérellátónál Hatályos 2011. szeptember 1-1.1. verzió

Vizsgálatkérő és adatlapok a Szekszárdi Területi Vérellátónál Hatályos 2011. szeptember 1-1.1. verzió Vizsgálatkérő és adatlapok a Szekszárdi Területi Vérellátónál Hatályos 2011. szeptember 1-1.1. verzió 1. sz. adatlap Országos Vérellátó Szolgálat Tel./Fax.:06-74-501-628 Szekszárdi Területi Vérellátó e-mail:

Részletesebben

Tárgyszavak: hemofilia; terápia; vértranszfúzió; vérplazma; krioprecipitátum; VIII. faktor; tisztítás; rekombináns DNS-technika; génterápia.

Tárgyszavak: hemofilia; terápia; vértranszfúzió; vérplazma; krioprecipitátum; VIII. faktor; tisztítás; rekombináns DNS-technika; génterápia. BIOTECHNOLÓGIA AZ EGÉSZSÉGÜGYBEN A hemofilia kezelésének fejlődése a transzfúziótól a génterápiáig Tárgyszavak: hemofilia; terápia; vértranszfúzió; vérplazma; krioprecipitátum; VIII. faktor; tisztítás;

Részletesebben

Rovarméreg (méh, darázs) - allergia

Rovarméreg (méh, darázs) - allergia Rovarméreg (méh, darázs) - allergia Herjavecz Irén Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet Epidemiológia I. Prevalencia: - nagy helyi reakció: felnőtt 10-15 % - szisztémás reakció: gyerek 0.4-0.8

Részletesebben

DEMIN XIV. MAGYOTT PV Mcs. Farmakovigilancia

DEMIN XIV. MAGYOTT PV Mcs. Farmakovigilancia DEMIN XIV. 2014. május m 23. MAGYOTT PV Mcs Dr. Stankovics Lívia & Bagladi Zsófia Farmakovigilancia MIÉRT JELENTSÜNK? DHPC Egészségügyi szakembereknek szóló fontos Gyógyszerbiztonsági információról szóló

Részletesebben

Kialakulásának valószínűsége, a tünetek súlyossága azonban csökkenthető az életmód változtatásával.

Kialakulásának valószínűsége, a tünetek súlyossága azonban csökkenthető az életmód változtatásával. Az inkontinencia az altesti záróizmok záróképtelenségét jelenti, mind a húgycső, mind a végbél vonatkozásában. Következménye akaratlan vizeletelcsöppenés, -elfolyás, illetve -székletürités. Az inkontinencia

Részletesebben

(Közlemények) AZ EURÓPAI UNIÓ INTÉZMÉNYEITŐL ÉS SZERVEITŐL SZÁRMAZÓ KÖZLEMÉNYEK BIZOTTSÁG

(Közlemények) AZ EURÓPAI UNIÓ INTÉZMÉNYEITŐL ÉS SZERVEITŐL SZÁRMAZÓ KÖZLEMÉNYEK BIZOTTSÁG 2009.5.9. Az Európai Unió Hivatalos Lapja C 107/1 II (Közlemények) AZ EURÓPAI UNIÓ INTÉZMÉNYEITŐL ÉS SZERVEITŐL SZÁRMAZÓ KÖZLEMÉNYEK BIZOTTSÁG A Bizottság Közleménye Italok csomagolása, betétdíjas rendszerek

Részletesebben

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz Verzió 2016 1. MI A REUMÁS LÁZ 1.1 Mi ez? A reumás láz nevű betegséget a sztreptokokkusz baktérium

Részletesebben

A Ritka Betegség Regiszterek szerepe a klinikai kutatásban Magyarósi Szilvia (SE, Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete)

A Ritka Betegség Regiszterek szerepe a klinikai kutatásban Magyarósi Szilvia (SE, Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete) A Ritka Betegség Regiszterek szerepe a klinikai kutatásban Magyarósi Szilvia (SE, Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete) I. Ritka Betegség regiszterek Európában II. Ritka betegség regiszterek

Részletesebben

Terhességmegszakítás. Dr. Timmermann Gábor

Terhességmegszakítás. Dr. Timmermann Gábor Terhességmegszakítás Dr. Timmermann Gábor Megszülettünk hirtelen Egyikünk se kérte Kérve kérünk szép jelen Meg ne büntess érte. (Devecseri Gábor) Terhességmegszakítás Művi vetélés = abortus arteficialis

Részletesebben

Hemofília Füzetek. Dr. Vezendi Klára A hemofíliáról általában. Magyar Hemofília Egyesület. Dr. habil. Vezendi Klára PhD MAGYAR HEMOFÍLIA EGYESÜLET

Hemofília Füzetek. Dr. Vezendi Klára A hemofíliáról általában. Magyar Hemofília Egyesület. Dr. habil. Vezendi Klára PhD MAGYAR HEMOFÍLIA EGYESÜLET WWW.MHE.HU 2010. március Dr. habil. Vezendi Klára PhD Belgyógyász, hematológus, transzfuziológus, a Szegedi Orvostudományi Egyetem Transzfuziológiai Tanszékének vezetôje, egyetemi docens, szakfelügyelô

Részletesebben

Kialakulásának valószínűsége, a tünetek súlyossága azonban csökkenthető az életmód változtatásával.

Kialakulásának valószínűsége, a tünetek súlyossága azonban csökkenthető az életmód változtatásával. Az inkontinencia az altesti záróizmok záróképtelenségét jelenti, mind a húgycső, mind a végbél vonatkozásában. Következménye akaratlan vizeletelcsöppenés, -elfolyás, illetve -székletürités. Az inkontinencia

Részletesebben

Szklerózis Multiplex a munkahelyen: A munkaadók kézikönyve

Szklerózis Multiplex a munkahelyen: A munkaadók kézikönyve Szklerózis Multiplex a munkahelyen: A munkaadók kézikönyve Készült a Magyar Sclerosis Multiplex Társaság és a Sclerosis Multiplexes Betegek Országos Egyesületének szakmai útmutatása alapján Ez a kiadvány

Részletesebben

Körzeti közösségi szakápoló OKJ 54 723 010001 54 07 klinikai gyakorlat követelményei

Körzeti közösségi szakápoló OKJ 54 723 010001 54 07 klinikai gyakorlat követelményei Név : Születési név: Születési hely: Születési dátum Anyja neve: Lakcím: Körzeti közösségi szakápoló OKJ 54 723 010001 54 07 klinikai gyakorlat követelményei Teljesítendő gyakorlatok: Óraszám: Szociális

Részletesebben

A BETEGEK JOGAI ÉS KÖTELEZETTSÉGEI (AZ 1997.ÉVI CLIV.TÖRVÉNY ALAPJÁN)

A BETEGEK JOGAI ÉS KÖTELEZETTSÉGEI (AZ 1997.ÉVI CLIV.TÖRVÉNY ALAPJÁN) A BETEGEK JOGAI ÉS KÖTELEZETTSÉGEI (AZ 1997.ÉVI CLIV.TÖRVÉNY ALAPJÁN) I. Az egészségügyi ellátáshoz való jog Minden betegnek joga van jogszabályban meghatározott keretek között az egészségi állapota által

Részletesebben

Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén. Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika

Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén. Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika A praeimplantatiós genetikai diagnosztika (PGD) a praenatalis diagnosztika legkorábbi formája, a beágyazódás

Részletesebben

A család a fiatalok szemszögéből. Szabó Béla

A család a fiatalok szemszögéből. Szabó Béla A család a fiatalok szemszögéből Szabó Béla Témakörök A mai családok a számok tükrében Fiatalok családdal kapcsolatos attitűdjei Iskolai teljesítmény és a család Internet és család Összefoglalás, konklúziók

Részletesebben

XII. évfolyam, 2. szám 2008. ősz A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997. Vérzékenyek L apja

XII. évfolyam, 2. szám 2008. ősz A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997. Vérzékenyek L apja XII. évfolyam, 2. szám 2008. ősz A Magyar Hemofília Egyesület Lapja Alapítva: 1997 Vérzékenyek L apja Nyári tábor - 2008 ISSN 1786-6243 9 771786 624001 Tartalom Köszöntő Molnár Zoltán Sepsiszentgyörgy

Részletesebben

A vizsgálatkérés és mintafogadás feltételei a Szegedi Regionális Vérellátó Központban Hatályos 2009. szeptember 1-1.0 verziószám

A vizsgálatkérés és mintafogadás feltételei a Szegedi Regionális Vérellátó Központban Hatályos 2009. szeptember 1-1.0 verziószám A vizsgálatkérés és mintafogadás feltételei a Szegedi Regionális Vérellátó Központban Hatályos 2009. szeptember 1-1.0 verziószám 1. Vérkészítmények igénylése: 1.1 A vérkészítmények igénylése írásban történik,

Részletesebben

1.2. a munkáltatónak az esélyegyenlőség biztosítására vonatkozó, az adott évre

1.2. a munkáltatónak az esélyegyenlőség biztosítására vonatkozó, az adott évre KIEMELKEDŐEN KÖZHASZNÚ FEHÉR BOT ALAPÍTVÁNY 4087 HAJDÚDOROG, NÁNÁSI u. 4. ESÉLYEGYENLŐSÉGI TERV Az alapítvány a Munka Törvénykönyve 70/A. (1) és (2.) bekezdései alapján 2007. évre az alábbi ESÉLYEGYENLŐSÉGI

Részletesebben

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07.

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07. Esetbemutatás Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07. Esetbemutatás I. 26 éves férfi 6 héttel korábban bal oldali herében elváltozást észlelt,majd 3 héttel később haemoptoe miatt kereste fel orvosát antibiotikumos

Részletesebben

Az Egri Családsegítő Intézet tagintézményeinek H Á Z I R E N D J E. MÓDSZERTANI GYERMEKJÓLÉTI KÖZPONT (Eger, Mindszenty G. u. 12.)

Az Egri Családsegítő Intézet tagintézményeinek H Á Z I R E N D J E. MÓDSZERTANI GYERMEKJÓLÉTI KÖZPONT (Eger, Mindszenty G. u. 12.) Az Egri Családsegítő Intézet tagintézményeinek H Á Z I R E N D J E MÓDSZERTANI GYERMEKJÓLÉTI KÖZPONT (Eger, Mindszenty G. u. 12.) A házirendben foglaltak biztosítják a Gyermekjóléti Központ szolgáltatásait

Részletesebben

A neurofibromatózis idegrendszeri megnyilvánulása

A neurofibromatózis idegrendszeri megnyilvánulása A neurofibromatózis idegrendszeri megnyilvánulása Molekuláris Medicina Mindenkinek Fókuszban a Neurofibromatózis Varga Edina Tímea SE Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete Neurofibromatózis I.

Részletesebben

A stroke betegek rehabilitációja során felmerülő nehézségek elemzése ápolói szemszögből

A stroke betegek rehabilitációja során felmerülő nehézségek elemzése ápolói szemszögből ORFMMT XXXII. Vándorgyűlése Miskolc, 2013.08.29-2013.08.31 A stroke betegek rehabilitációja során felmerülő nehézségek elemzése ápolói szemszögből T E N K S Z A B I N A D R. U R B Á N E D I N A Kutatás

Részletesebben

HOMEOPÁTIÁVAL ELÉRT EREDMÉNY PSORIASISBAN DR. DÉRER CECILIA HOMEOPATA BAJA II.INTERDISZCIPLINÁRIS KOMPLEMENTER MEDICINA KONGRESSZUS A PSORIASIS GYAKRAN ELŐFORDULÓ BŐRBETEGSÉG. A BETEGEK 5-8 %-A SZENVED

Részletesebben

Pedagógusok a munkaerőpiacon

Pedagógusok a munkaerőpiacon 1 Györgyi Zoltán Pedagógusok a munkaerőpiacon Szabó László Tamás, vagy ahogy mindenki ismeri SZLT vagy SZLT professzor úr, régi kollégám. A sors úgy hozta, hogy bár két munkahelyünk is közös volt, közös

Részletesebben

Bevezetés az egészségügyi jogi ismeretekbe I. 13. hét

Bevezetés az egészségügyi jogi ismeretekbe I. 13. hét Bevezetés az egészségügyi jogi ismeretekbe I. 13. hét Az emberi reprodukcióra irányuló különleges eljárások általános feltételei Emberi reprodukcióra irányuló különleges eljárásként testen kívüli megtermékenyítés

Részletesebben

INCZÉDY GYÖRGY SZAKKÖZÉPISKOLA, SZAKISKOLA ÉS KOLLÉGIUM

INCZÉDY GYÖRGY SZAKKÖZÉPISKOLA, SZAKISKOLA ÉS KOLLÉGIUM INCZÉDY GYÖRGY SZAKKÖZÉPISKOLA, SZAKISKOLA ÉS KOLLÉGIUM Szakközépiskola Tesztlapok Biológia - egészségtan tantárgy 12. évfolyam Készítette: Perinecz Anasztázia Név: Osztály: 1. témakör: Az élet kódja.

Részletesebben

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kezdeményezésére július 28-án tartják a fertőző májgyulladás elleni küzdelem világnapját, melynek idei mottója: Gondolja át újra!

Részletesebben

VeyFo. VeyFo Jungtier - Oral Mulgat

VeyFo. VeyFo Jungtier - Oral Mulgat VeyFo VeyFo Jungtier - Oral Mulgat Különleges táplálási igényeket kielégítő/diétás/ kiegészítő takarmány borjak, malacok, bárányok, kecskegidák és kutyák részére Használati utasítás Trimetox 240 oldat

Részletesebben

Ügyfél-elégedettségi lekérdezés eredményei. Nyírmada Város Polgármesteri Hivatala számára

Ügyfél-elégedettségi lekérdezés eredményei. Nyírmada Város Polgármesteri Hivatala számára Ügyfél-elégedettségi lekérdezés eredményei Nyírmada Város Polgármesteri Hivatala számára Tartalomjegyzék Tartalomjegyzék... 2 I Az adatfelvétel eredményeinek bemutatása... 3 I.1 A vállalati, illetve lakossági

Részletesebben

A lakosság utazási szokásai, vélemények a magyarországi turizmusról - II.

A lakosság utazási szokásai, vélemények a magyarországi turizmusról - II. A lakosság utazási szokásai, vélemények a magyarországi turizmusról - II. Összeállította a Magyar Turizmus Rt a megbízásából a Szonda Ipsos Média-, Vélemény- és Piackutató intézet A Szonda Ipsos Média-,

Részletesebben

Vizsgált kromoszóma-rendellenességek

Vizsgált kromoszóma-rendellenességek Vizsgált kromoszóma-rendellenességek A 21-es kromoszóma számbeli többlete okozza a Downkórt (21-es triszómia), mely a leggyakoribb, értelmi és testi fogyatékossággal járó kromoszóma-rendellenesség. Születési

Részletesebben

A HÁZIORVOSI SZOLGÁLAT BESZÁMOLÓJA AZ ELTELT IDŐSZAKRÓL (2014. január 01. december 31.)

A HÁZIORVOSI SZOLGÁLAT BESZÁMOLÓJA AZ ELTELT IDŐSZAKRÓL (2014. január 01. december 31.) 1 A HÁZIORVOSI SZOLGÁLAT BESZÁMOLÓJA AZ ELTELT IDŐSZAKRÓL (2014. január 01. december 31.) Az egészségügy már közismert finanszírozási válsága a helyi ellátásban az előző évben némileg enyhült, Két alkalommal

Részletesebben

STATISZTIKAI TÜKÖR 2014/126. A népesedési folyamatok társadalmi különbségei. 2014. december 15.

STATISZTIKAI TÜKÖR 2014/126. A népesedési folyamatok társadalmi különbségei. 2014. december 15. STATISZTIKAI TÜKÖR A népesedési folyamatok társadalmi különbségei 214/126 214. december 15. Tartalom Bevezető... 1 1. Társadalmi különbségek a gyermekvállalásban... 1 1.1. Iskolai végzettség szerinti különbségek

Részletesebben

Ambuláns betegoktatás, egy reményteljes jobb életminőségért

Ambuláns betegoktatás, egy reményteljes jobb életminőségért Ambuláns betegoktatás, egy reményteljes jobb életminőségért IX. Országos Járóbeteg Szakdolgozói Konferencia 2012. Szeptember 13-15. Balatonfüred Konczné Molnár Ibolya Diabetologia szakápoló, Karcag A diabetes

Részletesebben

A KÖRNYEZETI INNOVÁCIÓK MOZGATÓRUGÓI A HAZAI FELDOLGOZÓIPARBAN EGY VÁLLALATI FELMÉRÉS TANULSÁGAI

A KÖRNYEZETI INNOVÁCIÓK MOZGATÓRUGÓI A HAZAI FELDOLGOZÓIPARBAN EGY VÁLLALATI FELMÉRÉS TANULSÁGAI A KÖRNYEZETI INNOVÁCIÓK MOZGATÓRUGÓI A HAZAI FELDOLGOZÓIPARBAN EGY VÁLLALATI FELMÉRÉS TANULSÁGAI Széchy Anna Zilahy Gyula Bevezetés Az innováció, mint versenyképességi tényező a közelmúltban mindinkább

Részletesebben

www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro

www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro MAJEED Verzió 2016 1. MI A MAJEED 1.1 Mi ez? A Majeed-szindróma egy ritka genetikai betegség. Az érintett gyermekek Krónikus Rekurrens Multifokális Oszteomielitiszben

Részletesebben

Jelentés asszisztált reprodukciós eljárásokról

Jelentés asszisztált reprodukciós eljárásokról Jelentés asszisztált reprodukciós eljárásokról Az asszisztált reprodukciós beavatkozásokat végző intézetek kötelező adatgyűjtését a 339/2008 (XII.30.) Kormányrendelet szabályozza. Az intézetek az adatszolgáltatást

Részletesebben

Hodosán Róza. Tízéves a szociális törvény

Hodosán Róza. Tízéves a szociális törvény Hodosán Róza Tízéves a szociális törvény A szociális igazgatásról és szociális ellátásokról szóló, 1993. évi III. törvény és annak változásai Magyarország 1976-ban csatlakozott a Gazdasági, Szociális és

Részletesebben

A Tatabányai Árpád Gimnázium beiskolázási tájékoztatója a 2015/16-os tanévre

A Tatabányai Árpád Gimnázium beiskolázási tájékoztatója a 2015/16-os tanévre A Tatabányai Árpád Gimnázium beiskolázási tájékoztatója a 2015/16-os tanévre OM azonosító: 031936 Székhely/telephely kódja: 001 Igazgató: Kovács Miklós Pályaválasztási felelős: Polyóka Tamás igazgatóhelyettes

Részletesebben

A nemkívánatos események jelentésének

A nemkívánatos események jelentésének A nemkívánatos események jelentésének hasznosulása a kórházakban (elmaradt, vagy halasztott műtét, mint nem kívánatos esemény) dr. Tihanyi Mariann Zala Megyei Kórház Zalaegerszeg Tervezett, de halasztott,

Részletesebben

Beleegyezés a kezelésbe a kezelés visszautasítása

Beleegyezés a kezelésbe a kezelés visszautasítása Beleegyezés a kezelésbe a kezelés visszautasítása Önrendelkezéshez való jog Önrendelkezési jog az egészségügyben: egészségügyi ellátás akkor nyújtható, a betegen beavatkozás akkor végezhető, ha abba a

Részletesebben