A GYERMEKPULMONOLÓGIA AKTUÁLIS KÉRDÉSEI. Dr. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika Budapest

Átírás

1 A GYERMEKPULMONOLÓGIA AKTUÁLIS KÉRDÉSEI Dr. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika Budapest

2 ASZTMA BRONCHIALE

3 AZ ASZTMA LÉPCSİZETES KEZELÉSE I. EPIZÓDIKUS GINA GYORS HATÁSÚ INHALÁLT LT ß-2 2 RECEPTOR AGONISTA II. ENYHE krónikus HOSSZÚ HATÁSÚ INHALÁLT LT ß-2 2 RECEPTOR AGONISTA folyamatosan INHALÁCIÓS CIÓS S KORTIKOSZTEROID folyamatosan kis adag: < 400 / ug közepes adag: / ug nagy adag: > 800 / ug szükség kség g esetén III. KÖZÉPSÚLYOS krónikus A lépcsl pcsızetes kezelés s a szerek egymásra épülését t jelenti A gyógyszerel gyszerelés s eredményess nyességének nek értékelése 3 havonta P.o. SZTEROID lehetıleg leg lökésterápiaként sterápiaként IV. SÚLYOS krónikus

4 AZ ASZTMA KONTROLL SZINTJEI Sajátosság Kontrollált (az alábbiak mind) Részben kontrollált (az egyik bármely héten) Nem kontrollált Nappali tünetek < 2x/hét > 2x/hét A részben A napi aktivitás korlátozása Éjszakai tünetek/felébredés Rohamoldó iránti igény Légzésfunkció PEF variabilitás >20% FEV 1 reverzibilitás dg. GINA 2006 Nincs Nincs > 2x/hét > 2x/hét < 2x/hét > 2x/hét Normális (>80%) <80% prediktív v. egyéni legjobb kontrollált asthma 3 v. több sajátossága bármely héten Exacerbációk Nincs 1 vagy több/év 1 bármely héten Egyéb mérési módszerek: köpet eosinophilia, kilégzett NO, allergiás status közvetlen jelentısége nincs

5 ASZTMA KONTROLL KEZELÉS GINA 2006 A kontroll szintje Kezelési teendı Kontrollált Fenntartani és megtalálni a legkisebb kontrolláló gyógyszerelést 3 hónaptól 1 évig Részben kontrollált Nem kontrollált Exacerbációk A felfelé lépés megfontolása a kontroll érdekében Biztonságosság, költséghatékonyság, betegelégedettség Felfelé lépés a kontroll eléréséig 1 hónap alatt javulás várható Ellenırzendı: gyógyszerelés technikája, a compliance és a rizikófaktorok eltávolítása Az exacerbáció kezelése

6 A TELJES KONTROLL ELÉRÉSE Javulás (%) 100 Nincs éjszakai tünet FEV 1 Reggeli PEF Rohamoldó szer nem szükséges FHR TELJES KONTROLL Napok Hetek Hónapok Évek Woolcock,. ERS 2000

7 ASZTMA TERÁPIÁS AJÁNJÁS < 5 év GINA lépcsı 2. lépcsı 3. lépcsı 4. lépcsı 5. lépcsı A környezet kontrollja és betegoktatás Szükség szerint β2 mimetikum Szükség szerint β2 mimetikum Válassz egyet Válassz egyet Adj hozzá egyet v. többet Adj hozzá egyet v. mindet Kontrollerválasztás Kis adagú ICS Közepes adagú ICS LTRA Kisadagú ICS + Közepes v. nagy adagú ICS + LABA LTRA P. o. szteroid, a legkisebb adag Anti-IgE LABA Kis adagú ICS + LTRA SRT Kis adagú ICS + SRT ICS: inhalatív corticosteroid,, LABA: hosszú hatású ß2-receptor agonista,, LTRA: leukotrién antagonista,, SRT: lassú felszívódású theophyllin

8 ASZTMA TERÁPIÁS AJÁNJÁS > 5 év GINA lépcsı 2. lépcsı 3. lépcsı 4. lépcsı 5. lépcsı Szükség szerint β2 mimetikum Kontrollerválasztás A környezet kontrollja és betegoktatás Szükség szerint β2 mimetikum Válassz egyet Válassz egyet Adj hozzá egyet v. többet Kis adagú ICS Kis adagú ICS + LABA LTRA Közepes v. nagy adagú ICS Kis adagú ICS + LTRA Kis adagú ICS + SRT Közepes v. nagy adagú ICS + LABA LTRA SRT Adj hozzá egyet v. mindet P. o. szteroid, a legkisebb adag Anti-IgE ICS: inhalatív corticosteroid,, LABA: hosszú hatású ß2-receptor agonista,, LTRA: leukotrién antagonista,, SRT: lassú felszívódású theophyllin

9 ASZTMA KEZELÉS ÉS MEGELİZÉS GINA 2006 Az asztma kontroll elérésének és fenntarthatóságának a feltételei Együttmőködés a beteg gyermek és családja, valamint orvosa között -betegoktatás A rizikó faktorok meghatározása és az expozíció lehetséges csökkentése Az asztma felmérése, kezelése és monitorozása Az exacerbációk kezelése Speciális szempontok

10 PRACTALL (practical allergy) Berlin 18 európai ország 38 gyermektüdıgyógyásza egységes konszenzus a gyermekkori asztma diagnosztikájában, kezelésében Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTALL consensus report L.B. Bacharier, A. Boner, K.-H. Carlsen, P.A. Eigenmann, T. Frischer, M. Götz, P.J. Helms, J. Hunt, A. Liu, N. Papadopoulos, T. Platts-Mills, P. Pohunek, F.E.R. Simons, E. Valovirta, U. Wahn, J. Wildhaber, The European Pediatric Asthma Group Allergy 2008;63:5-34.

11 PRACTALL CÉLJA Gyermekkori asztma önálló entitás heterogén betegség 0-2 év, 3-5 év, 6-12 év, év kivizsgálás menete asztma diagnózisa megjelenési formák természetes lefolyás átmeneti zihálás nem atópiás zihálás perzisztáló asztma súlyos intermittáló zihálás perzisztáló vagy intermittáló tünetek triggerek elkerülése oktatás Európában és Amerikában egységes szemlélet Európai Allergológiai és Klinikai Immunológiai Akadémia (EAACI) Amerikai Allergia, Asztma és Immunológiai Akadémia (AAAAI)

12 BRONCHOSZKÓPIA ÚJSZÜLÖTTEKEN

13 TÖRTÉNELEM Bronchológia Neonatológia Anesztézia Újszülött-sebészet

14 NEHÉZSÉGEK AZ ÚJSZÜLÖTTEK BRONCHOSZKÓPIÁJA KAPCSÁN Szők térviszonyok Labilis respirációs helyzet Lélegeztetett betegek

15 A BRONCHOSZKÓPIA GYAKORLATA Fiberoszkópia atropin premedikáció thiopental narkózis + helyi érzéstelenítés /iv. vagy gáz narkózis/ intubálás arcmaszkon- orron- /tubuson/ keresztül vizsgálat közben ballonos lélegeztetés folyamatos monitorozás /O2sat., EKG, capnogr., RR., hımérséklet/ hypoxia esetén a vizsgálat megszakítása Merev csöves bronchoszkópia súlyos stenosis oxigenizálás nehézsége manipuláció szükségessége relaxációs narkózis

16 BRONCHOSZKÓPIA INDIKÁCIÓINK Respirátor függıség 14 Stidor /nehéz intubálás/ 38 Atelectasia 10 Lokalizált hyperinfláció 5 Tracheo-oesophagealis fistula gyanúja 9 A nagylégutak sérülésének a gyanúja 2 /Oesophagus rendellenességek/ /1/

17 RESPIRÁTOR FÜGGİSÉG Glottikus szőkület 8 sikeres extubáció 3 tracheostomia 3 exitus /lymphangioma, komplex fejl. anomália/ 2 Szubglottikus szőkület 4 sikeres extubáció 3 gégetágító mőtét 1 Trachea szőkület 2 sikeres extubáció 2

18 GLOTTIKUS GRANULÁCIÓ

19 STRIDOR Stridor inspiratoricus congenitus 12 intervenció nem történt 12 Glottikus szőkület 13 intervenció nem történt 10 tracheostomia 3 Szubglottikus szőkület 6 intervenció nem történt 4 gégetágító mőtét 2 Trachea web 1 trachea resectio 1 Hangszalag paresis 3 intervenció nem történt 3 Nagy nyelv /Beckwith-Wiedemann sy./ 1 intervenció nem történt 1 Váladék a glottisban 2 váladék fogós eltávolítása 2

20 TRACHEA WEB

21 TRACHEA WEB ST.P.OP.

22 VÁLADÉK

23 ATELECTASIA Mucous plug 5 váladék leszívása 5 Nagylégúti szőkület kevés váladékkal 4 váladék leszívása 4 Ép hörgırendszer 1 intervenció nem történt 1

24 LOKALIZÁLT HYPERINFLÁCIÓ Légúti szőkület 4 intervenció nem történt 3 br. intermedius stent beültetés 1 Ép hörgırendszer 1 intervenció nem történt 1

25 TRACHEO-OESOPHAGEALIS FISTULA GYANÚJA Tracheo-oesophagealis fistula 2 fistulazáró mőtét 2 Ép hörgırendszer 7 intervenció nem történt 7

26 TRACHEO-OESOPHAGEALIS SIPOLY

27 A NAGYLÉGUTAK SÉRÜLÉSÉNEK GYANÚJA Trachea sérülés 1 konzervatív kezelés - intubáció 1 Ép hörgırendszer 1 intervenció nem történt 1

28 TRACHEA SÉRÜLÉS I.

29 TRACHEA SÉRÜLÉS II.

30 TÜDİTRANSZPLANTÁCIÓ GYERMEKKORBAN

31 ADATOK A TÜDİTRANSZPLANTÁCIÓRÓL 1983 az elsı sikeres tüdıtranszplantáció J. Cooper 1986 az elsı gyermeken végzett tüdıtranszplantáció J. Cooper 1990 a gyermekeken végzett LTx világszerte bevezetésre kerül 2007-ig ~ tüdıtranszplantáció felnıtt betegen tüdıtranszplantáció gyermeken Ma a tüdıtranszplantációk < 5%-a történik gyermekbetegen kevés a potenciális recipiens kevés az alkalmas donor szkepticizmus A gyermekeken végzett tüdıtranszplantációk ~25%-át végzik Európában

32 HAZAI ADATOK Bécsi Egyetem Sebészeti Klinika Szív- és Mellkassebészet regionális központ nemzeti tüdıtranszplantációs programok koordinációja 1994 magyar sebészek bécsi tanulmányútja magyar betegek LTx-ja Bécsben 1999 együttmőködés a bécsi intézettel 2000 kivizsgálás egységes irányelvek alapján 2001 posztoperatív gondozás is Magyarországon 2002 explantáció Magyarországon 2002 felnıtt pulmonológus bécsi tanulmányútja 2003 patológus bécsi tanulmányútja 2004 gyermektüdıgyógyász bécsi tanulmányútja

33 A TÜDİTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK MEGOSZLÁSA ÉVES BONTÁSBAN / / év 1-11 év <1 év ISHLT 2008

34 INDIKÁCIÓ - KORCSOPORTOK <1év 1-10év 11-17év CF 0% 37% 66% Idiop.pulm.hypertonia 17% 16% 3% Cong.pulm.vasc. kórképek 14% 4% 0% Cong. szívhibák 33% 11% 9% Idiop.pulm.fibrosis 0% 8% 3% Retranszplantáció 7% 11% 6% Egyéb 29% 13% 13%

35 LISTÁRA HELYEZÉS Két évnél rövidebb várható 50%-os túlélés FEV1<30% FEV1>30% de gyors, progresszív romlás növekvı gyakoriságú kórházi kezelések masszív haemoptoek fokozódó cachexia leányok progressziója gyorsabb (CF) nyugalmi PaCO2>50 Hgmm, PaO2<55 Hgmm Rossz életminıség napi tevékenység, tanulás, közösségi élet, terhelhetıség, O2- és iv. antibiotikum igény Nincs kontraindikáció

36 KONTRAINDIKÁCIÓK Abszolút kontraindikációk Súlyos scoliosis, -mellkasi deformitás, tracheomegalia, -stenosis Máj-, vese-, bal szívfél elégtelenség, jelentıs transzpleurális shuntok Burkholderia cepacia genomovar III infekció, aktív malignitás HIV, aktív vírusfertızés, aktív tbc, bakterémia, szepszis Jelentıs légzıizom funkciókárosodás Megbízhatatlan kooperáció Relatív kontraindikációk Szimptómás oszteoporósis vagy oszteopénia Pulmonektómia / volumenpótló eszköz esetén nem / Rendszeres szisztémás szteroid Polyrezisztens alsólégúti kórokozók, egyéb Burkholderia törzsek Súlyos malnutrició

37 Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet, 1529 Budapest, Pf. 1. Tel: Nemzeti Tüdı Transzplantációs Várólista Bizottság ADATLAP TÜDİTRANSZPLANTÁCIÓ ELBÍRÁLÁSÁHOZ Infektológiai státusz Védıoltások (Szt. László kórház) Név: Lakcím: Születési idı: Telefon: TAJ: Kezdeményezı intézet: Kezdeményezés idıpontja: Kezdeményezı orvos: Telefon: Háziorvos: Telefon: Vizsgálati eredmények Vizsgálat Dátum Eredmény Vizsgálat Dátum Eredmény Vércsoport, Rh VDRL We HIV Teljes vérkép Citomegalovírus IgM, IgG Se Na-K, Ca-P Ebstein-Bar vírus IgM, IgG KN Varicella Zooster Kreatinin Herpes simplex Kr clearance HbsAg, Anti-HBs IgG Sebi HBcAg, Anti-HBc IgG GOT/GPT Anti-HCV IgG AP, GGT Vérgáz INR Vérgáz O2-vel Vércukor Mantoux Vizelet TSH, FT3, FT4 Lipidprofil Széklet Weber CRP Melléklendı Kórtörténeti összefoglaló, benne: végstádium indoklása, allergia, rehabilitálhatóság, adat a szociális háttérrıl. Vércsoport, Rh Kétirányú mellkas rtg. HLA tipizálás Mellkas CT kép+lelet Citotoxikus antitest % Légzésfunkció+TLC Köpet/BAL/torok tenyésztés EKG Orrváladék tenyésztés (CF) Echokardiographia Vizelet tenyésztés Jobb szívfél katheter (PPH) 5 köpet Koch tenyésztés, ZN Hasi UH Gégészeti vizsgálat (góc?) Perf., vent. tüdı scintigraphia Fogászati vizsgálat (góc?) Orrmelléküreg CT (CF) Bırgyógyászat (góc?) Mammographia (50 év felett) Nıgyógyászat (góc?) Osteodenzitometria Urológia (góc?) Pszichiátriai vélemény Testsúly, magasság, BMI 6 perces járástávolság Javasolható vizsgálat: 50 év felett (és érbetegség gyanujakor): coronarographia, carotis Doppler, tumormarkerek (CEA, α-fetoprotein, β-hcg, CA 19-9, nıknél még: CA 15-3, CA 125, férfiaknál még: PSA). Részletes csontanyagcsere rossz denzitometriás érték esetén. Pozitív anamnézis és Weber-poz. esetén: gastrointestinalis kivizsgálás.

38 A TÜDİÁTÜLTETÉS TÍPUSAI Szív-tüdı átültetés dominó transzplantáció Bilaterális szekvenciális tüdıtranszplantáció Egyoldali tüdıátültetés Élı donor transzplantáció

39 IMMUNSZUPPRESSZIÓ Indukciós kezelés /ATG, OKT3, IL2R antagonisták / P.os iv. p.os kezelés gyógyszerszint monitorozással % of Patients Tac MMF Tac MMF 20 0 CyA Calcineurin Inhibitor AZA CyA CellCycle Prednisone Calcineurin Inhibitor AZA CellCycle Prednisone 1 éves követés 5 éves követés ISHLT 2008

40 TÚLÉLÉS FELNİTT (N=22 399) GYERMEK (N=1 069) Survival (%) Years ISHLT 2008

41 TÚLÉLÉS <1 Year (N=83) 1-11 Years (N=281) Years (N=609) Survival (%) ISHLT Years

42 A TÚLÉLÉS JAVULÁSA T.G. Liou és. mtsai. JAMA 2001;286:

43 KOMPLIKÁCIÓK Azonnali nap Hyperakut rejekció vércsoport, HLA, endothel ellenes antitestek Korai graftelégtelenség ischaemiás idı, donor-, recipiens faktorok Sebészeti komplikációk - vérzés, varratelégtelenség, parézisek Infekciók baktériumok, vírusok Korai 1 hét-3 hó Akut celluláris rejekció Infekciók CMV, bakteriális, Pneumocystis, Candida Sebészeti légúti, gastrointestinalis, arrhythmia Gyógyszermellékhatások vesefunkció, hypertonia, görcsök, DM Késıi 3 hó után Bronchiolitis obliterans PTLD 10-40% /primer EBV infekció/ Veseelégtelenség 1. év-1,1%, 5. év-4,4% 1. év-16%, 3. év-39%, 5. év-55%

44 A BETEGEK KÖVETÉSE Graft funkció monitorozása, infekció és rejekció korai diagnózisa, differenciáldiagnosztikája Képalkotók /mellkas Rtg, CT/ Laboratóriumi vizsgálatok /vérkép, nagylabor, gyógyszerszint, vírus-pcr/ Légzésfunkció Bronchoszkópia /BAL, TBB/ hó /hisztológia, tenyésztések, vírus-pcr/

45 BRONCHIOLITIS OBLITERANS SZINDRÓMA Krónikus kilökıdés Vezetı késıi halálok, a túlélés legfontosabb meghatározója BOS az obstruktív légzészavar mértéke Rizikótényezık -akut rejekciók -infekciók /CMV/ -felnıttkor -GOR? Terápia? bronchiolitis obliteranstól mentes betegek /%/ év

46 MALIGNITÁSOK Poliklonális PTLD benignus, korai lézió Monoklonális PTLD malignus késıi T,B lymphoma Rizikófaktorok primer EBV infekció - CF - CMV infekció Malignitások gyakorisága az elsı évben 6,5 %, az ötödikben 8,2% Rendszeres mellkas röntgen és hasi UH (CT,MRI) Diagnózis hisztológia Terápia az immunszuppresszió mérséklése antivirális kezelés monoclonális antitest anticd20 citosztatikus terápia

47 EREDMÉNYEK 2005 óta 14 tüdıtranszplantáció 13 gyermeken 9 gyermek gondozása 2 gyermek posztoperatív szövıdményekben exitált 1 gyermek retranszplantáció után exitált 1 gyermek CMV reaktivációt követı BOS, exitus Tüdıtranszplantációs várólistán 1 gyermek C. Zoltán 16 év CF Megfigyelés alatt áll 1 gyermek P. Petra 4 év BPD, ASD, pulm. hypertonia

48