A pajzsmirigybetegségek neurológai szövődményei. Kovács Tibor SE Neurológiai Klinika

Átírás

1 A pajzsmirigybetegségek neurológai szövődményei Kovács Tibor SE Neurológiai Klinika

2 65 éves, felsőfokú végzettségű, még mindig aktív, korábban betegségben nem szenvedett nő, aki kb. két hónapja feledékenységet panaszol, meglassult, tétova. A panaszt hetero is megerősíti. MMSE 30/30, AKV 94/100, CDT 10/10, FCSRT normális.

3 65 éves, felsőfokú végzettségű, még mindig aktív, korábban betegségben nem szenvedett nő, aki pár hete feledékenységet panaszol, meglassult, tétova. A panaszt hetero is megerősíti. MMSE 30/30, AKV 94/100, CDT 10/10, FCSRT normális. Mi a teendő? A: Semmi B: Nootropikumot adnék. C: Antidepresszánst adnék D: További vizsgálatokat kérnék.

4 TSH 9.6 mu/l ft4: 11.0 pmol/l A kezdődő hypothyreosis jelei gyakran rendkívül enyhék, nehezen felismerhetők. A tünetek lassan, hónapok, esetleg évek alatt alakulnak ki; rendszerint fáradékonysággal, izomgyengeséggel, hidegintoleranciával, letargiával és menstruációs zavarokkal kezdődnek. Lassul a mozgás, a beszéd, az értelmi működés és lassulnak a reflexek is. A bőr hűvössé, szárazzá, tésztatapintatúvá, a hang rekedtté válik. Csökkent bélműködés következménye a makacs székrekedés. A beteg nem eszik többet, mégis hízik, az arc, a kéz és a láb megpuffad. A szív megnagyobbodik, a kamrák tágulnak, csökken a perctérfogat. Pericardialis, pleuralis és hasi folyadékgyülem alakul ki. Tulassay: A belgyógyászat alapjai, 2011

5 TSH 9.6 mu/l ft4: 11.0 pmol/l ATPO: 1400 U/mL A kezdődő hypothyreosis jelei gyakran rendkívül enyhék, nehezen felismerhetők. A tünetek lassan, hónapok, esetleg évek alatt alakulnak ki; rendszerint fáradékonysággal, izomgyengeséggel, hidegintoleranciával, letargiával és menstruációs zavarokkal kezdődnek. Lassul a mozgás, a beszéd, az értelmi működés és lassulnak a reflexek is. A bőr hűvössé, szárazzá, tésztatapintatúvá, a hang rekedtté válik. Csökkent bélműködés következménye a makacs székrekedés. A beteg nem eszik többet, mégis hízik, az arc, a kéz és a láb megpuffad. A szív megnagyobbodik, a kamrák tágulnak, csökken a perctérfogat. Pericardialis, pleuralis és hasi folyadékgyülem alakul ki. Tulassay: A belgyógyászat alapjai, 2011

6 Az idegrendszer és a pajzsmirigyhormonok Bernal J. Thyroid/Thyroid Hormones in Brain Development and Function - Endotext - NCBI Bookshelf.htm

7 Lehetséges patomechanizmusok Direkt hypo/hyperfunkció következményei Immunmediált mechanizmusok (Direkt kompresszió)

8 A hypothyreosis neurológiai szövődményei 1. Congenitalis hypothyreosis 2. Encephalopathia/myxoedemás coma ( thyroid fog ) 3. Convulsio 4. Depressio 5. Dementia 6. Alvási apnoe 7. Cerebellaris ataxia 8. Neuropathia a. Alagút szindrómák b. Polyneuropathia c. Cranialis neuropathia - n. opticus kompresszió - hypacusis/tinnitus 9. Myopathia 10. Társuló állapotok GCA myasthenia gravis AED (CBZ, VPA, PHE) NMS Wood-Allum és Shaw, Handb Clin Neurol. 2014;120:

9 A hypothyreosis neurológiai szövődményei 1. Congenitalis hypothyreosis 2. Encephalopathia/myxoedemás coma ( thyroid fog ) 3. Convulsio 4. Depressio 5. Dementia 6. Alvási apnoe 7. Cerebellaris ataxia 8. Neuropathia a. Alagút szindrómák b. Polyneuropathia c. Cranialis neuropathia - n. opticus kompresszió - hypacusis/tinnitus 9. Myopathia 10. Társuló állapotok GCA myasthenia gravis AED (CBZ, VPA, PHE) NMS Wood-Allum és Shaw, Handb Clin Neurol. 2014;120:

10 A hypothyreosis neurológiai szövődményei Encephalopathia/myxoedemás coma Tompaság álmosság somnolentia sopor coma Általában idős betegekben alakul ki, szinte mindig provokáló faktor váltja ki. Akármi, pl: Chu M, Seltzer TF (2010). Myxedema coma induced by ingestion of raw bok choy. N Engl J Med 362: Halálozás 20-40% (Beynon J, Akhtar S, Kearney T (2008). Predictors of outcome in myxoedema coma. Crit Care 12: 111.) Wood-Allum és Shaw, Handb Clin Neurol. 2014;120:

11 Hypothyreosis és depresszió - A depressziós beteg között 1-4% hypothyreosisban, 4-40% szubklinikus hypotherosisban szenved. Feldman et al, Endocrinol Metab Clin N Am 2013;42:

12 Hypothyreosis és depresszió? Dayan és Panicker, Eur Thyroid J 2013;2:

13 Hypothyreosis és depresszió? Dayan és Panicker, Eur Thyroid J 2013;2:

14 Hypothyreosis és depresszió? Dayan és Panicker, Eur Thyroid J 2013;2:

15 Hypothyreosis és dementia

16 Hypothyreosis és dementia Rieben et al, J Clin Endocrinol Metab 101: , 2016

17 Hypothyreosis és dementia? Ha igen, inkább HYPERthyreosis! Rieben et al, J Clin Endocrinol Metab 101: , 2016

18 Hypothyreosis és enyhe kognitív zavar Parsaik et al, JAMA Neurol 2014;71:

19 A hyperthyreosis neurológiai szövődményei 1. Myopathia 2. Neuropathia 3. Paraparesis 4. Tremor (fokozott fiziológiás tremor) 5. (Graves-ophthalmopathia) 6. Thyreotoxicus hypokalaemiás periodikus paralysis 7. Thyreotoxicus encephalopathia ( thyroid storm ) 8. Convulsio 9. Psychosis, mania, delirium (de apathia és depressio is) 10. Sinus thrombosis, stroke (PPF) Wood-Allum és Shaw, Handb Clin Neurol. 2014;120:

20 A hyperthyreosis neurológiai szövődményei 1. Myopathia 2. Neuropathia 3. Paraparesis 4. Tremor (fokozott fiziológiás tremor) 5. (Graves-ophthalmopathia) 6. Thyreotoxicus hypokalaemiás periodikus paralysis 7. Thyreotoxicus encephalopathia ( thyroid storm ) 8. Convulsio 9. Psychosis, mania, delirium (de apathia és depressio is) 10. Sinus thrombosis, stroke (PPF) Wood-Allum és Shaw, Handb Clin Neurol. 2014;120:

21 A hyperthyreosis neurológiai szövődményei Thyreotoxicus encephalopathia ( Thyroid storm ) Nem feltétlenül storm Encephalopathia +láz, tachycardia, GI tünetek Halálozás 20-50% Wood-Allum és Shaw, Handb Clin Neurol. 2014;120:

22 SREAT (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) (leánykori neve: Hashimoto-encephalopathia (Brain et al, 1966)) Definíció: 1 encephalopathia 2 ATPO és/vagy ATG antitest + a szérumban és/vagy a liquorban 3 más kóroki etiológia hiánya (MRI, liquor, immunpanel, AIE antitest -) Laurent et al, Autoimmunity Reviews 15 (2016)

23 SREAT: tünetek (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) Laurent et al, Autoimmunity Reviews 15 (2016)

24 SREAT: coma (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) Laurent et al, Autoimmunity Reviews 15 (2016)

25 SREAT: kezelés (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) Szteroid kezelésre a betegek 93%-a reagált 3 hónapon belül. A szájon át és a vénásan adott szteroidkezelés között nem volt különbség. A részleges és teljes responderek jellemzői között nem volt különbség. A relapszus gyakoribb volt a kezdetben comában szenvedőknél (26 vs 13%). A szteroid mellett az ATPO titer csökkent. Laurent et al, Autoimmunity Reviews 15 (2016)

26 Köszönöm a figyelmet!