Gyermekkori daganatok. Mózes Petra

Átírás

1 Gyermekkori daganatok Mózes Petra

2 0-18 éves korcsoportban a daganatos megbetegedések miatti halál a balesetek után a második leggyakoribb halálok

3 új megbetegedés évente gyermekkori malignus megbetegedések évenkénti abszolút száma Magyarországon gyakorlatilag változatlan volt, illetve jelentősen nem emelkedett a gyermeknépesség fokozatos csökkenése mellett az incidencia növekedést mutat

4 daganatos betegségek incidenciája a éves korosztályban a legnagyobb enyhén magasabb arányban fordul elő fiúkban, gyakoribb fehérbőrű (europid) gyermekek között

5 Háziorvosokhoz és házi gyermekorvosokhoz bejelentkezettek (0-18 év) Rosszindulatú daganatok (C00-C97) Mutatók Időszak év év év év év év Összesen hónapos 28 f: 13 l: f: 11 l: f: 23 l: f: 20 l: f: 13 l: f: 11 l: hónapos 4 éves 170 f: 105 l: f: 115 l: f: 103 l: f: 99 l: f: 122 l: f: 153 l: éves 698 f. 398 l: f: 459 l: f: 472 l: f: 446 l: f: 520 l: f: 498 l: éves 384 f: 212 l: f: 209 l: f: 216 l: f: 211 l: f: 255 l: f: 330 l: 251

6

7 1 éves kor alatt neuroblastoma (20,9%) leukaemia betegségcsoport 19,6% központi idegrendszeri malignitások 17,7% retinoblastoma 14,2%

8 1-15 éves korcsoportban leukeamia betegségcsoport 34,7% központi idegrendszeri daganatok 23,2% 10% feletti gyakoriságban fordul elő a lymphoma ill. a sarcoma betegségcsoport

9 15-18 évesek Hodgkin-lymphoma csírasejtes tumorok központi idegrendszeri malignitások

10 Kialakulás Pontos ok általában nem ismert Génmutációk Vegyszerek Környezeti ártalmak Ionizáló sugárzás Fertőzés

11 Leukaemia Vérképzőrendszer rosszindulatú elváltozása Csontvelői őssejtek malignus átalakulása és felszaporodása Csontvelőben, vérben kóros fehérvérsejtek Vörösvértest, vérlemezke képzés zavara

12 Tünetek: vérkép, anaemia, fáradékonyság, láz, makacs fertőzések, máj-, lépmegnagyobbodás, KIR érintettség: nyomásfokozódás, testis infiltráció Terápia: nagy dózisú kemoterápia, csontvelő-transzplantáció kiegészítő KIR-i besugárzás /profilaktikusan ill. szervi érintettség esetén/: Gy Testis irradiáció: Gy

13 Lymphoma Nyirokrendszer, lymphocyták rosszindulatú elváltozása Nodális: nyirokcsomók Extranodális: bőr, bél, csontvelő, lép Kóros lymphocyták megjelenése és felszaporodása a nyirokszervekben

14 Tünetek: 38 0 C feletti láz, éjszakai izzadás, elmúlt 6 hónapban 10%-ot meghaladó súlycsökkenés, fájdalmatlan nyirokcsomó-, máj-, lépmegnagyobbodás Kiindulás: has, fej-nyak régió, mediastinum, lágyék Terápia: kemoterápia, csontvelőtranszplantáció Sugárterápia: mediastinum 40 Gy

15

16 Neurobalstoma Leggyakoribb extracranialis, solid tumor 2 éves kor alatt Multipotens, még nem differenciálódott idegsejtek Szimpatikus idegrendszer elemeiből: mellékvesevelő, nyaki, mellkasi, hasi, kismedencei szimpatikus dúclánc

17 Oka: génmutáció pl.: ALK, terhesség alatti dohányzás, alkohol fogyasztás Tünetek: nem specifikusak, lokalizációtól függő Alacsony, közepes, magas malignitású Terápia: kemoterápia, műtét, őssejttranszplantáció, immunterápia Sugárterápia: 40 Gy

18

19 Retinoblastoma Retina differenciálatlan sejtjeiből kiinduló, gyorsan növő daganata 5. életév előtt Legjobb prognózisú daganat, 90-95%-uk hatásos terápiára meggyógyul 1 vagy 2 oldali

20 Oka: 13-as kromoszómán RB1 gén mutációja Tünetek: szemfenék fehéren visszatükröződik, vörös szem tünet, kancsalság Terápia: kemoterápia, enukleáció, lézerkoaguláció, thermoterápia Perkután sugárterápia: 60 Gy Brachyterápia: applikátor, vákuum kontaklencse: 80 Gy

21

22

23

24

25 Nephroblastoma= Wilms tumor Pluripotens, malignusan átalakult sejtekből kiinduló 1 vagy ritkán 2 oldali vesedaganat 3 éves kor körül a leggyakoribb Nagyra nőhet, hasat erősen nyomni TILOS!

26 Tünetek: megnövekedett haskörfogat, nem múló hasi fájdalom, magas vérnyomás, véres vizelet, hányinger, hányás Terápia: nephrectomia, kemoterápia 5 éves túlélés: 80% feletti Sugárterápia: postoperatív 30 Gy

27

28 Sarcoma Eredet: kötő-, ill. támasztószövet: csont-, porc-, izom-, ér-, zsírszövet Több, mint 100 különböző típus Változatos lokalizáció Tünetek: nem jellegzetes

29 Ewing-sarcoma/PPNET Gyakori csontdaganat, éves kor Hosszú csöves csont /comb-, lábszár-, felkar csontok/ középső szakaszából, a velőüregből indul ki Ritkán törzsre lokalizálódó, extrasceletalis forma, nagyobb a lágyrészérintettség Terápia: kemoterápia, műtét 5 éves túlélés: 80-10% Sugárterápia: Gy

30

31 Rhabdomyosarcoma Leggyakoribb gyermekkori lágyrész daganat 2-5, év között halmozódik Lokalizáció: orbita, fej-nyak régió, húgyivarszervek, végtagok, ritkán törzs, mellkas, has, kismedence Terápia: műtét, kemoterápia 5 éves túlélés: 70-20% Sugárterápia: Gy

32

33 Csírasejtes tumorok Ivarszervek totipotens sejtjeiből kiinduló daganat éves korban gyakori Lokalizáció: ivarmirigyek, fej-nyak régió, sacrococcigealis, retroperitonealis, mediastinum Változatos szövettani kép: seminoma, embryonalis carcinoma, teratoma, stb. Benignus, malignus

34 Tünetek: haskörfogat növekedése testsúly növekedése nélkül, menstruációs zavarok, heregyulladás Terápia: kombinációs kemoterápia, műtét Sugárterápia: Gy

35 Központi idegrendszeri daganatok 1 éves kor alatt supratentorialis Majd infratentorialis Zárt koponyaűrben növekednek Liquorral áttétképzésre hajlamosak Koponyaűri nyomásfokozódás

36 Medulloblastoma Kisagyból indul ki, agykamrába terjed Invazív Tünetei: egyensúly-, járászavar, hányás, szemfenéki pangás, nystagmus, liquorkeringési zavar, tarkókötöttség 5 éves túlélés 40-75% Terápia: műtét, kemoterápia Teljes craniospinalis axis besugárzás: Gy

37

38 Astrocytoma Gliasejtekből kiinduló daganat Lokalizáció: agytörzs, a kisagy, a frontalis ill. a temporalis lebeny Tünetek Terápia: műtét, kombinációs kemoterápia Sugárterápia: 55 Gy

39

40 Ependymoma Leggyakoribb supratentorialis daganat Oldalkamrából, IV. kamrából indul ki liqourkeringési akadály Tünetek Terápia: műtét Sugárterápia: teljes craniospinalis axis 55 Gy

41

42

43

44